Pemfigoid bliznowaciejący – przyczyny, objawy i leczenie

Pemfigoid bliznowaciejący – co to jest? 

Pemfigoid bliznowaciejący (Cicatricial pemphigoid – CP) to przewlekła choroba o podłożu autoimmunologicznym, która jest drugą najczęściej występującą dermatozą pęcherzową. CP zlokalizowany może być zarówno podnaskórkowo, jak i podśluzówkowo.  

Wyróżnia się trzy podstawowe odmiany CP: 

• oczny, 
• obejmujący błony śluzowe, 
• obejmujący skórę. 

Pemfigoid bliznowaciejący stanowi jeden z rodzajów dermatoz pęcherzowych, do których należą również pemfigoid pęcherzowy i pemfigoid ciężarnych. Klinicznie wyróżnić można również bardziej nietypowe i rzadziej powstające odmiany pemfigoidu np.: łojotokowy czy młodzieńczy. CP odróżnia się od pozostałych dwóch dermatoz powstawaniem zmian bliznowaciejących po ustąpieniu pęcherza. Jedynie CP zlokalizowany w obrębie jamy ustnej nie powoduje bliznowacenia błony śluzowej. 

CP najczęściej pojawia się u osób starszych – powyżej 60. roku życia, choć u młodszych pacjentów może pojawić się wspomniana wcześniej odmiana młodzieńcza. Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni. 

Przyczyny pemfigoidu bliznowaciejącego – jakie są? 

Choroby autoimmunologiczne cechuje brak specyficznej etiologii, stąd też zakłada się, że najczęstszą przyczyną pemfigoidu bliznowaciejącego są predyspozycje genetyczne, choć czynnikami wywołującym chorobę lub stan zaostrzenia mogą być: 

• infekcje bakteryjne i wirusowe; 
• niektóre leki: furosemid, sulfasalazyna, penicylina; 
• promieniowanie ultrafioletowe. 

W organizmie pacjenta genetycznie podatnego powstają autoprzeciwciała z grupy IgG i IgA, które nastawione są przeciwko składnikom błony podstawnej skóry czyli części skóry oddzielającej skórę właściwą od naskórka. Połączenie tych przeciwciał z odpowiednim antygenem błony podstawnej, prowadzi do oddzielenia (na skutek powstania pęcherza) naskórka od skóry właściwej. 

Objawy pemfigoidu bliznowaciejącego – jakie są? 

Ze względu na zaawansowanie objawów, pacjentów możemy zakwalifikować do grupy „niskiego ryzyka”, gdzie CP zlokalizowany jest głównie w obrębie jamy ustnej i skóry oraz grupy „wysokiego ryzyka” gdzie pęcherze CP trudno się goją i lokalizują w obrębie oczu, przełyku, krtani czy nosogardzieli. 

Głównym objawem CP jest powstawanie pęcherzy z płynem surowiczym lub treścią krwistą. Pęcherze pojawiać się mogą zarówno na skórze chorobowo niezmienionej lub na wykwicie rumieniowym oraz na błonach śluzowych (na spojówkach, w jamie ustnej, nosie, przełyku, krtani, narządach płciowych, odbycie). 

Charakterystyczne dla CP, co odróżnia go od innych odmian pemfigoidu, jest postępujące powstawanie nadżerek w miejscu napiętych pęcherzy, które goją się z wytworzeniem blizn, którym towarzyszyć może zanik skóry czy błon śluzowych.  

Jedynym wyjątkiem od tej reguły jest powstanie CP w obrębie jamy ustnej. Tam pęcherze znikają bez pojawienia się w ich miejsce blizn. Tymczasem może dochodzić do powstania złuszczającego zapalenia dziąseł oraz nadżerek. 

Dodatkowo w obrazie histopatologicznym – czyli po pobraniu wycinków chorobowo zmienionej skóry lub błony śluzowej – lekarz może zauważyć podnaskórkowe pęcherze, z wyraźnym naciekiem limfatycznym. 

Zaatakowane błony śluzowe w obrębie krtani są głównie zlokalizowane w nagłośni oraz na fałdach nalewkowo-nagłośniowych. W tym przypadku pacjent nie będzie skarżył się na duszność. Jednak jeśli CP zaatakował głośnię i okolicę podgłośniową, co jest niezmiernie rzadkie, jednakże spotykane – może dochodzić do zwężenia dróg oddechowych na skutek bliznowacenia, co skutkuje problemami z oddychaniem i może być bezpośrednim zagrożeniem życia. 

Pojawienie się pęcherzy, a w konsekwencji blizn w obrębie błon śluzowych przełyku może doprowadzić do jego zwężenia, co będzie skutkowało problemem ze spożywaniem pokarmu i jego przełykaniem. Zaatakowany w ten sposób przełyk może stanowić czynnik ryzyka zachorowania na raka. 

Odmiana oczna może początkowo przebiegać bez żadnych specyficznych objawów, co stanowi wysokie zagrożenie ze względu na późną diagnozę choroby. Łzawienie, pieczenie oka, nieprawidłowy wzrost rzęs czy uczucie zalegania ciała obcego w oku mogą być mylnie zinterpretowane i nie skorelowane z CP. Konsekwencją może być przewlekły stan zapalny spojówek oraz przerost bliznowaciejącej błony śluzowej, która może prowadzić do zrostu między powiekami oraz powieką a spojówką, co prowadzi do ślepoty. 

Pemfigoid bliznowaciejący – diagnoza 

Ze względu na niecharakterystyczne objawy, postawienie diagnozy może być trudne, albo odwleczone w czasie, co utrudnia leczenie i wydłuża czas przejścia pacjenta w stan remisji (braku objawów choroby). Rozpoznanie choroby przede wszystkim opiera się na stwierdzeniu zmian skórnych i błon śluzowych, które goją się z powstawaniem blizn, wszędzie poza jamą ustną. Choroby autoimmunologiczne przede wszystkim diagnozowane są na podstawie badań immunopatologicznych. Stąd też, u pacjenta z CP stwierdza się obecność złogów IgG i IgA. Niemniej jednak przeciwciała krążące można zaobserwować jedynie w 40-60% badań, dlatego muszą być one ponawiane. 

Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego – na czym polega? 

Choroba rozpoznana we wczesnym stadium oraz szybko podjęte leczenie może ograniczyć powstawanie blizn i utrzymać chorobę w kontrolowanej fazie remisji. 

Głównymi lekami stosowanymi w terapii CP są: 

• sulfony (dapson); 
• glikokortykosteroidy; 
• immunosupresyjne preparaty: cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu. 

W bardzo ciężkich przypadkach stosuje się również dożylne immunoglobulinowe wlewy. 

Trwają również badania nad lekiem biologicznym – rytuksymabem, który w połączeniu z leczeniem immunosupresyjnym może indukować kliniczną remisję i zwiększać kontrolę nad nawrotowym charakterem choroby autoimmunologicznej. Choroby te bowiem charakteryzują się fazami remisji i zaostrzeń, dlatego nie jest możliwe stuprocentowe ich wyleczenie, a jedynie uzyskanie kontroli nad objawami choroby. Choroby autoimmunologiczne nie są zaraźliwe, więc nie ma możliwości przeniesienia CP z pacjenta na pacjenta. 

W leczeniu okulistycznym dodatkowo można wprowadzić leczenie miejscowe poprzez podawanie do worka spojówkowego sztucznych łez, steroidów czy antybiotyków w przypadku infekcji bakteryjnej. Pacjent musi pamiętać o higienie brzegów powiek i regularnym nawilżaniu oczu. 

W przypadku odmiany ocznej może również dochodzić do konieczności podjęcia się zabiegów chirurgicznych, od prostych zabiegów poprawy nieprawidłowo wzrastających rzęs do nawet rozdzielenia powiek czy przeszczepienia rogówki. 

Choroby autoimmunologiczne to choroby przewlekłe, z którymi pacjent będzie musiał zmagać się przez całe swoje życie, dlatego tak ważne jest edukowanie pacjenta zarówno w temacie higieny zmienionych chorobowo miejsc, jak również stałego leczenia, regularnego kontrolowania stanu choroby oraz wynikających z leczenia działań niepożądanych, które mogą pojawić się ze względu na przyjmowane silne leki immunosupresyjne i sterydowe. 

Pacjent powinien znajdować się pod stałą opieką specjalistów: dermatologa, okulisty, otolaryngologa oraz gastroenterologa. Umiejscowienie pęcherzy CP może zmieniać się z czasem, dlatego pacjent powinien kontrolować wszystkie miejsca potencjalnego pojawienia się zmian. 

CP jest rzadko występującą chorobą, ale szybko postawiona diagnoza gwarantuje lepsze rokowania w trakcie choroby. 

Przeczytaj również:
Co to jest rumień guzowaty?