Współzależność między piodermią zgorzelinową a chorobami autoimmunologicznymi

Piodermia zgorzelinowa – częstość występowania

Piodermia zgorzelinowa jest niezwykle rzadką dermatozą. Częstość jej występowania opisuje się na 3-10 przypadków na milion. Chorują pacjenci ze wszystkich grup wiekowych, w tym dzieci. Najczęściej choroba występuje między 40. a 60. rokiem życia. Nieco częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Głównym objawem są grudki lub pęcherzyki przechodzące w bolesne i szybko powiększające się owrzodzenia.

Jak dochodzi do rozwoju piodermii zgorzelinowej? 

Piodermia zgorzelinowa określana jest jako dermatoza neutrofilowa, co oznacza, że mimo braku infekcji obecna jest podwyższona ilość neutrofili. Choroba charakteryzuje się obecnością  nacieków neutrofilowych oraz wtórnym uszkodzeniem naczyń. 

W dodatku piodermia zgorzelinowa często współwystępuje z chorobami, które są wywoływane przez dysfunkcję neutrofili albo same ją wywołują. Potwierdzeniem tej teorii może być obecność neutrofili w kale pacjentów w aktywnym stadium nieswoistego zapalenia jelit lub zaburzenia chemotaksji neutrofili pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.  

Ostatecznym potwierdzeniem tej tezy jest fakt, że pacjenci pozytywnie reagują na leczenie środkami skierowanymi przeciwko neutrofilom, takimi jak dapson. 

Nie bez znaczenia pozostaje rola genów. Zespół PAPA opisany po raz pierwszy w 1997 roku przedstawia triadę trzech chorób: ropnego zapalenia stawów, piodermii zgorzelinowej oraz trądziku. Zespół dziedziczony jest autosomalnie dominująco w wyniku mutacji genów A230T oraz E250Q, leżących na chromosomie 15q. Choroba rozpoczyna się od ropnego zapalenia stawów, które swój początek ma już w dzieciństwie. W wieku młodzieńczym pojawia się trądzik, który nie znika wraz z osiągnięciem dorosłości. Piodermia może pojawić się w dowolnym momencie życia. 

Konkretne loci (obszary chromosomów zajmowane przez określone geny), które powiązane zostały z podatnością na nieswoiste zapalenia jelit, zostały także skorelowane z piodermią zgorzelinową. Średnio 0,5 do 5% pacjentów z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit rozwija w swoim życiu piodermię zgorzelinową. W jednym z największych badań opisujących wielochorobowość w piodermii zgorzelinowej aż u 41% pacjentów występowało towarzyszące nieswoiste zapalenie jelit.  

Kolejnym niezwykle istotnym czynnikiem powstawania piodermii zgorzelinowej jest nadmierna reakcja zapalna. W zmianach skórnych pacjentów zaobserwowano nadekspresję interleukin (IL)-8, -17,-23 oraz TNF-alfa. Choć ich rola w patogenezie choroby nie jest jeszcze do końca poznana, podejrzewa się, że mają one związek choćby z nadmierną migracją neutrofili do skóry. Ich udział w patogenezie potwierdza pozytywna odpowiedź pacjentów na leczenie infliksymabem oraz innymi lekami skierowanymi przeciwko TNF-alfa.  

Z jakimi chorobami współwystępuje piodermia zgorzelinowa? 

W około 50% przypadków piodermia zgorzelinowa współistnieje z chorobami układowymi. Są to przede wszystkim nieswoiste zapalenia jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), reumatoidalne zapalenie stawów czy nowotwory. 

Inne choroby, które współistnieją z piodermią zgorzelinową, to: 

• zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, 
• gammapatia IgA, 
• cukrzyca, 
• ziarniniak Wegenera, 
• pierwotna marskość żółciowa, 
• toczeń rumieniowaty układowy, 
• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.  

Istnieje silne powiązanie między piodermią zgorzelinową a chorobami o podłożu autoimmunologicznym. Znajomość podłoża immunologicznego choroby znacznie rozszerzyła możliwości terapeutyczne. Oprócz stosowania leków miejscowych, takich jak glikokortykosteroidy czy inhibitory kalcyneuryny możliwe stało się zastosowanie leków immunomodulujących i immunosupresyjnych. 

Przeczytaj również:
Reumatoidalne zapalenie stawów
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – leczenie biologiczne