Przewlekła białaczka limfocytowa. Czy można ją wyleczyć? 

Czym jest przewlekła białaczka limfocytowa? 

Komórki krwi (czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi) powstają z komórek macierzystych szpiku kostnego.  

Wyróżniamy dwa szlaki tej produkcji:  

• linia szpikowa – powstają w niej wszystkie komórki krwi poza limfocytami, 
• linia limfoidalna – powstają w niej limfocyty, które są jednym z rodzajów białych krwinek.  

Białaczka to nowotwór, który rozpoczyna się w tkance wytwarzającej składniki krwi i może wywodzić się z jednej z tych linii.  

Przewlekła białaczka limfocytowa (ang. chronic lymphocytic leukemia, CLL) jest związana z nadmiernymi podziałami limfocytów B i ich nadmiernym nagromadzeniem we krwi, szpiku kostnym, narządach limfatycznych (np. węzłach chłonnych), a czasem również w innych narządach (wątroba, śledziona). Komórki białaczki nie ulegają zniszczeniu lub obumarciu wskutek starzenia. Dochodzi do wyparcia ze szpiku prawidłowych komórek krwiotwórczych, co skutkuje później niedoborem innych typów krwinek we krwi. 

Przewlekła białaczka limfocytowa – jak często występuje? 

Ostre białaczki mogą występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Przewlekła białaczka limfocytowa występuje głównie u osób starszych. Chorują na nią głównie osoby powyżej 65. roku życia (stanowią oni około 70% pacjentów), natomiast tylko ok. 10-15% chorych ma poniżej 50 lat.  

Przewlekła białaczka limfocytowa to najczęstszy typ białaczki u dorosłych osób w Europie i Ameryce Północnej.

Jakie są przyczyny przewlekłej białaczki limfocytowej? 

Nie znamy dokładnej przyczyny wystąpienia przewlekłej białaczki limfocytowej. Wiemy jednak, że prawdopodobieństwo jej wystąpienia rośnie wraz z wiekiem. Dodatkowo mężczyźni chorują na nią częściej niż kobiety.  

W około 10% przypadków choroba wstępuje wśród krewnych pacjenta, co wskazuje na możliwe predyspozycje rodzinne.  

Ponieważ badacze do tej pory nie odkryli przyczyn przewlekłej białaczki limfocytowej, nie wiemy, co może pomóc w zapobieganiu zachorowaniu na tę chorobę.

Jak się objawia przewlekła białaczka limfocytowa? 

U ponad połowy chorych w chwili rozpoznania nie występują żadne objawy kliniczne.

U niektórych chorych mogą wystąpić nieswoiste objawy, które powinny skłonić ich do wizyty u lekarza: 

• znaczne osłabienie i nadmierna męczliwość, 
• utrata masy ciała (o 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy), 
• podwyższona temperatura ciała (>38°C) utrzymująca się powyżej miesiąca, 
• wzmożona potliwość w nocy (konieczność zmiany ubrania), 
• uczucie pełności i bóle brzucha (skutek powiększenia śledziony). 

Dodatkowo w trakcie badania lekarz może stwierdzić powiększenie węzłów chłonnych, migdałków, wątroby i śledziony.  

U części chorych mogą być już obecne powikłania choroby wynikające ze zmniejszonej liczby prawidłowych krwinek: 

• anemia (bladość skóry i błon śluzowych), 
• skaza krwotoczna płytkowa (nadmierne siniaczenie się, skłonność do krwawień), 
• częstsze infekcje na skutek niedoboru neutrofilów (np. zapalenia zatok, płuc). 

Przebieg choroby może być bardzo różnorodny. Zwykle po okresie łagodnego przebiegu, który trwa od 5 do nawet 20 lat, dochodzi do nasilenia aktywności choroby, rozwoju powikłań i śmierci chorego. Czasem choroba od początku może przebiegać agresywnie i powodować śmierć już po 2-3 latach.  

W kilkunastu procentach przewlekła białaczka limfocytowa może przejść w bardziej agresywnego chłoniaka (jest to tzw. zespół Richtera). 

Jak zdiagnozować przewlekłą białaczkę limfocytową? 

U osób bezobjawowych przewlekła białaczka limfocytowa jest zwykle wykrywana przypadkowo po wykonaniu morfologii krwi obwodowej, która ma podstawowe znaczenie w diagnostyce tej choroby. Obserwujemy w niej limfocytozę (wzrost liczby limfocytów powyżej 5000/µl). W rozmazie krwi występują małe, dojrzałe limfocyty i mogą być obecne cienie uszkodzonych limfocytów (tzw. cienie Gumprechta).  

Inne zaburzenia występujące najczęściej w bardziej zaawansowanych stadiach choroby to obniżenie liczby czerwonych krwinek (anemia), neutrofilów (neutropenia) i płytek krwi (małopłytkowość).  

Lekarz może zlecić dodatkowe badania, aby potwierdzić diagnozę i ocenić zaawansowanie choroby, a następnie dobrać odpowiednie leczenie. 

Do dodatkowych badań zaliczamy: 

• immunofenotypowanie krwi lub szpiku – umożliwiają wykrycie specyficznych cząsteczek na powierzchni komórek białaczkowych; badanie jest konieczne do potwierdzenia rozpoznania białaczki, 
• biopsję szpiku, 
• badania cytogenetyczne i molekularne – pozwalają wykryć specyficzne mutacje genetyczne, 
• badania biochemiczne krwi, 
• badanie histopatologiczne węzłów chłonnych lub innych zajętych narządów, 
• tomografię komputerową klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. 

Przewlekła białaczka limfocytowa – leczenie 

Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą przewlekłą i nawracającą. Celem leczenia jest kontrola zaawansowania choroby, przedłużenie życia i poprawa jego jakości.  

Chorzy ze stabilną i bezobjawową postacią choroby wymagają jedynie obserwacji. W ich przypadku podjęcie leczenia mogłoby spowodować więcej negatywnych skutków. 

Leczenie jest konieczne u chorych, u których wystąpiły: 

• objawy ogólne (utrata masy ciała, gorączka, potliwość), 
• silna anemia i spadek liczby płytek krwi, 
• duży wzrost liczby limfocytów we krwi, 
• znaczne, postępujące lub dające objawy powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i innych narządów. 

Wybór sposobu leczenia zależy od wieku i stanu ogólnego chorego, chorób współistniejących, obecności określonych mutacji genetycznych, przebytego wcześniej leczenia i odpowiedzi na nie, toksyczności leków oraz preferencji samego pacjenta.  

Do możliwych opcji leczenia zaliczamy: 

• immunochemioterapię – zastosowanie przeciwciał przeciwko limfocytom wraz z lekami cytostatycznymi zabijającymi komórki, 
• leki hamujące szlaki sygnałowe w komórkach, 
• glikokortykosteroidy w dużych dawkach, 
• przeszczep szpiku od dawcy – poprawnie jest określany jako przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-HCT); rozważa się go u chorych niereagujących na zastosowane leczenie lub z nawrotem choroby. 

Dodatkowo lekarze wprowadzają leczenie wspomagające i profilaktyczne (antybiotyki, szczepienia ochronne, np. przeciw grypie, przetoczenia krwi, leki przeciwwymiotne i przeciwbólowe).

Jeśli chorujesz na białaczkę, pamiętaj o właściwym odżywianiu. Nie dopuszczaj do nadmiernej utraty masy ciała. 

Przewlekła białaczka limfocytowa – czy jest możliwe całkowite wyleczenie? 

Przewlekłą białaczkę limfocytową w zdecydowanej większości przypadków uznaje się za chorobą nieuleczalną. Nawet po uzyskaniu całkowitej odpowiedzi na leczenie może dochodzić do nawrotów choroby.  

Chorzy niewymagający leczenia i po jego zakończeniu mimo wszystko powinni regularnie uczęszczać na badania kontrolne. W przypadku pojawienia się objawów choroby niezwłocznie zgłoś się do lekarza.

Przeczytaj również:
Ostra białaczka limfoblastyczna. Przyczyny, objawy, leczenie