Uśmiech Mona Lisy. Czy to objaw miastenii?

Miastenia – co to za choroba? 

Miastenia, a właściwie Myasthenia gravis, jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że nie jest powodowana przez zewnętrzne czynniki, a przez sam organizm. W jej przebiegu niewłaściwe przeciwciała atakują złącze nerwowo-mięśniowe. Prowadzi to do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni. Z tego powodu objawy miastenii dotyczą najczęściej układu mięśniowego. 

Miastenia występuje częściej u kobiet, zazwyczaj w wieku 20-30 lat.  

Miastenia – objawy 

Przebieg miastenii może być bardzo zróżnicowany. W zależności od organizmu, dolegliwości mogą dotyczyć różnych grup mięśni i mieć różny stopień nasilenia. Główne objawy miastenii to osłabienie mięśni i męczliwość, które nasilają się po wysiłku i łagodnieją po odpoczynku. 

Inne objawy miastenii to m.in.: 

• opadanie powiek, 
• podwójne lub zamazane widzenie, 
• trudności z połykaniem, 
• duszność, 
• osłabienie mięśni ocznych, 
• zaburzenia mówienia, 
• zmiany w mimice, 
• osłabienie mięśni rąk, nóg, szyi. 

Gwałtowny początek choroby może prowadzić np. do nagłego pogorszenia widzenia lub zaburzeń oddychania.  

W pierwszej fazie miastenii najczęściej pojawiają się objawy oczne. Do zajmowania kolejnych grup mięśni dochodzi w ciągu dwóch lat od wystąpienia pierwszych objawów. Przebieg choroby możemy podzielić również na fazy nawrotów i remisji trwających od kilku tygodni do nawet kilku miesięcy. 

Czynniki nasilające dolegliwości to: 

• wysiłek, 
• stres, 
• infekcje, 
• zabiegi chirurgiczne i narkoza, 
• miesiączka, 
• zaburzenia hormonalne, 
• ciąża, 
• niektóre leki (np. antybiotyki, leki kardiologiczne, okulistyczne). 

Miastenia może prowadzić do tzw. przełomu miastenicznego. Jest to ostra niewydolność oddechowa, która wymaga natychmiastowego podłączenia do respiratora.  

Diagnostyka miastenii 

Ze względu na objawy mogące sugerować również inne dolegliwości, rozpoznanie miastenii nie należy do łatwych. Przed postawieniem trafnej diagnozy przez neurologa, pacjenci często trafiają do lekarzy innych specjalizacji, np. okulistów. 

Lekarz, najczęściej neurolog, wykonuje dokładne badanie neurologiczne. Ocenia siłę i napięcie mięśniowe, wrażliwość na dotyk, zachowanie równowagi, odruchy nerwowe oraz funkcjonowanie mięśni oka. 

Istotne są również badania krwi. Osoby chorujące na miastenię mają podwyższone stężenie przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny lub tzw. przeciwciał anty-MuSK. Zdarza się jednak, że żadne z tych przeciwciał nie występują we krwi. 

Pomocne są również badania elektrofizjologiczne, czyli powtarzająca się stymulacja nerwowa niewielkimi dawkami prądu. Prąd powoduje, że mięśnie męczą się. W przypadku miastenii nie odpowiadają jednak na powtarzającą się stymulację elektryczną.

Elektromiografia (EMG) jest aktualnie uważana za jedną z najdokładniejszych metod diagnozowania zaburzeń przekazywania impulsów nerwowo-mięśniowych.  

Ponadto u wszystkich osób z rozpoznaniem miastenii wykonuje się badanie obrazowe (tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny), aby wykluczyć np. grasiczaka (guza na grasicy, który może powodować objawy miastenii).  

Miastenia – leczenie 

Leczenie miastenii zależy od charakteru i nasilenia objawów. Czynniki mające wpływ na dobór terapii to również wiek pacjenta oraz szybkość postępowania choroby.  

Jedną z form leczenia są inhibitory cholinesterazy – leki poprawiające przesyłanie impulsów między nerwami a mięśniami. Nie powoduje to całkowitego wyleczenia, ale znacznie poprawia siłę mięśni. Do innych leków należą kortykosteroidy, które obniżają produkcję przeciwciał.  

W razie konieczności wykonuje się również tzw. plazmaferezę, która polega na filtrowaniu krwi i pozbyciu się konkretnych przeciwciał. Można również zastosować wlew z immunoglobulin, w którym podaje się prawidłowe przeciwciała. 

Jedną z najnowszych metod jest podawanie przeciwciał monoklonalnych, takich jak rytuksymab lub ekulizumab. Podaje się je pacjentom, u których występuje brak odpowiedzi na inne metody leczenia. 

W niektórych przypadkach konieczna jest tymektomia, czyli wycięcie przetrwałej grasicy lub jej guza. Operacja ta może znacząco obniżyć męczliwość mięśni poprzez ustabilizowanie funkcjonowania układu odpornościowego.

Przeczytaj również:
Zespół sztywnego człowieka. Kiedy ciało odmawia posłuszeństwa