Kategorie
Gemini.pl

Artykuły

X - Tydzień marek świata
X - Każdy uśmiech jest wyjątkowy
X - Aurovitas Flexistav
X - Strefa opalania
10

Zespół Sjögrena – przyczyny, objawy, leczenie

Słuchaj artykułu

Zespół Sjögrena jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, które należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej. Jego charakterystycznymi, choć w praktyce późnymi objawami, są suchość błon śluzowych i zespół suchego oka. Choroba może powodować dolegliwości ze strony wielu innych układów i narządów.

Zespół Sjögrena – przyczyny, objawy, leczenie

Czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym. Należy do układowych chorób tkanki łącznej. Po raz pierwszy została opisana już pod koniec XIX wieku, a swoją nazwę zawdzięcza szwedzkiemu okuliście Henrykowi Sjögrenowi, który w latach 30. XX wieku opisał przypadki pacjentek z typowymi objawami suchości. 


Na suchość oczu i jamy ustnej
Ciesz się darmową dostawą przy zakupie wybranych produktów!

Zespół Sjögrena – przyczyny 

Przyczyna choroby nie jest znana. Zachodzące w niej zmiany powstają w mechanizmie reakcji autoimmunologicznych, jednak czynnik wyzwalający sam proces autoimmunologiczny nie został jednoznacznie zdefiniowany. Za czynniki mające istotny wpływ na rozwój choroby uważa się: 

  • predyspozycje genetyczne – obecność antygenów zgodności tkankowej: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DQ; 
  • zakażenie niektórymi wirusami, takimi jak wirus Epsteina i Barr, wirus Cytomegalii, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus HIV i wirus HTLV-1; 
  • działanie promieniowania ultrafioletowego (UV). 

W przebiegu schorzenia dochodzi do aktywacji układu immunologicznego, rozwoju stanu zapalnego w obrębie licznych układów i narządów oraz naciekania przez komórki zapalne gruczołów ślinowych, gruczołów łzowych i trzustki, co wraz z przebiegiem choroby prowadzi do upośledzenia ich funkcji oraz rozwoju m.in. objawów suchości błon śluzowych i zespołu suchego oka. 

Zespół Sjögrena – epidemiologia i podział

Zespół Sjögrena może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozuje się go u starszych pacjentów.  

Kobiety chorują dziewięciokrotnie częściej niż mężczyźni. 

Według klasyfikacji wyróżnia się: 

  • pierwotny zespół  Sjögrena; 
  • wtórny zespół  Sjögrena – występuje w przebiegu przewlekłych zakażeń wirusami (HCV, HIV, HTLV-1); 
  • naśladujący zespół  Sjögrena – objawy rozwijają się w przebiegu innych stanów patologicznych, np. popromiennego uszkodzenia ślinianek po radioterapii okolicy głowy i szyi, amyloidozy, chłoniaków, gruźlicy itd. oraz pod wpływem działania niektórych leków, których efektem ubocznym jest powodowanie suchości błon śluzowych, np. aminotryptyliny, atropiny, leków przeciwhistaminowych I generacji czy choćby popularnego i powszechnie stosowanego przeciwbólowo tramadolu; 
  • choroby związane z zespołem  Sjögrena zespół Sjögrena może występować w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, zarówno układowych (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), jak i narządowo swoistych (np. cukrzyca typu I, autoimmunologiczne zapalenie wątroby). 

Zespół Sjögrena – objawy 

Pierwotny zespół  Sjögrena często rozwija się podstępnie, a rozpoznanie jest stawiane na późnym etapie choroby, gdy obecne są już poważne zmiany narządowe. Taki stan wynika ze zwykle skąpoobjawowego wczesnego przebiegu oraz z niskiej specyficzności pierwszych objawów. Wśród najwcześniejszych symptomów wymienia się: 

  • zmęczenie, 
  • powiększenie gruczołów ślinowych, 
  • podwyższenie temperatury ciała (od stanu podgorączkowego po gorączkę), 
  • obecność objawu Raynauda, czyli zaburzenia naczynioruchowego przejawiającego się sekwencyjną zmianą barwy głównie palców dłoni i stóp w wyniku ekspozycji na niską temperaturę lub stres emocjonalny. 

Ze względu na możliwość zajęcia przez chorobę niemal wszystkich narządów wachlarz objawów, jakie mogą wystąpić w jej przebiegu, jest niezwykle szeroki. Pośród symptomów wymienia się między innymi: 

  • objawy suchości (zarówno błon śluzowych, narządu wzroku, jak i skóry) – chory ma trudności w przełykaniu kęsów pokarmowych bez częstego ich popijania, odczuwa suchość w jamie ustnej, łatwo rozwija się próchnica zębów i stany zapalne. W obrębie narządu wzroku występują uczucie podrażnienia pod powiekami i często nawracające stany zapalne. W przypadku kobiet obecne mogą być świąd lub pieczenie w okolicach intymnych wynikające z suchości pochwy. Skóra również jest podrażniona i swędzi; 
  • powiększenie ślinianek; 
  • powiększenie węzłów chłonnych; 
  • suchy kaszel, nawracające stany zapalne górnych dróg oddechowych; może pojawić się także śródmiąższowe włóknienie płuc; 
  • bóle i zapalenie stawów; 
  • bóle i zapalenie mięśni; 
  • zapalenia błon surowiczych – zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej; 
  • zapalenia naczyń; 
  • zmiany skórne – plamica, pokrzywka, rumień; 
  • zapalenie trzustki; 
  • kłębuszkowe zapalenie nerek; 
  • zapalenie tarczycy z jej nadczynnością lub niedoczynnością; 
  • zaburzenia połykania, refluks żołądkowo-przełykowy; 
  • neuropatie obwodowe z zespołami bólowymi; 
  • głuchota neurogenna; 
  • zaburzenia hematologiczne – niedokrwistość, małopłytkowość. 

W przebiegu choroby może ponadto dojść do rozwoju chłoniaków, dlatego pacjenci powinni być pod regularną kontrolą lekarską. 

Zespół Sjögrena – diagnostyka

W diagnostyce zespołu Sjögrena istotna jest ocena gruczołów ślinowych i łzowych pod kątem ich zajęcia przez proces chorobowy.  W ocenie ślinianek istotne znaczenie mają badanie ultrasonograficzne, kliniczna ocena ilości wydzielanej śliny, scyntygrafia i biopsja małych gruczołów ślinowych okolicy wargi dolnej. 

W rozpoznaniu zajęcia gruczołów łzowych zastosowanie znajduje test Schirmera wykonywany przy pomocy odpowiednio przygotowanej bibuły umieszczanej częściowo pod powieką dolną z oceną wydzielania łez po upływie 5 minut oraz specjalistyczna ocena okulistyczna z badaniem z użyciem specjalnych barwników i oceną uszkodzeń spojówek i rogówki. 

Ponadto wykonuje się badania obrazowe poszczególnych narządów w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zmian chorobowych. Płuca pod kątem ich śródmiąższowego włóknienia ocenia się w badaniu TK wysokiej rozdzielczości, serce i osierdzie w badaniu echokardiograficznym, a narządy jamy brzusznej w badaniu ultrasonograficznym i tomografii komputerowej.  W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB, niedokrwistość, obniżenie ilości płytek krwi i białych krwinek (leukocytów). W badaniach profilu protein stwierdza się hipergammaglobulinemię.

Bardzo często obecne są przeciwciała przeciwjądrowe, u około połowy pacjentów czynnik reumatoidalny, a u kilkunastu / kilkudziesięciu procent chorych przeciwciała anty-Ro i anty-La. W przypadku uszkodzeń narządowych są one widoczne w badaniach. 

Zespół Sjögrena – leczenie 

W leczeniu pierwotnego zespołu  Sjögrena stosuje się preparaty zastępcze łez i śliny w celu łagodzenia objawów suchości, niekiedy również podaje się leki pobudzające pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych, aby stymulować własne wydzielanie. W leczeniu procesu zapalnego stosuje się hydroksychlorochinę, a w cięższych przypadkach także glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne. Ponadto stosuje się terapie specyficzne w zależności od zajętych narządów lub współwystępujących chorób. 

Przeczytaj również:
Objaw Raynauda – czym jest?


Źródła
Zwiń
Rozwiń

Źródła: 

  1. Puszczewicz M., Zespół  Sjögrena [w:] Wielka Interna – Reumatologia, wyd. Medical Tribune Polska, Warszawa, wyd. II, s. 175-183. 
  2. Kowal-Bielecka O., Bielecki M., Choroba i zespół Raynauda [w:] Wielka Interna – Reumatologia, wyd. Medical Tribune Polska, Warszawa, wyd. II, s. 455-457. 
  3. Zimmermann-Górska I., Zespół  Sjögrena [w:] Interna Szczeklika 2020, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020, s. 2100-2103. 
  4. 2016 ACR-EULAR Classification Criteria for primary Sjögren’s Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts” Caroline H. Shiboski, DDS, MPH, PhD,Stephen C. Shiboski, PhD,Raphaèle Seror, MD, PhD,Lindsey A. Criswell, MD, MPH, DSc,Marc Labetoulle, MD,Thomas M. Lietman, MD,Astrid Rasmussen, MD, PhD,Hal Scofield, MD,Claudio Vitali, MD,Simon J. Bowman, PhD FRCP, Xavier Mariette, MD, PhD,and the International Working Group on SS Classification Criteria. 
Daj nam znać, co myślisz o tym artykule

Wpisz swój komentarz...
Imię

Masz pytanie, szukasz porady?
Jeśli szukasz darmowej porady w zakresie zdrowia oraz przyjmowania leków lub suplementów diety, chętnie odpowiemy na Twoje pytanie.
Zapytaj farmaceutę