Afazja pierwotnie postępująca – objawy i leczenie

Afazja pierwotnie postępująca – skąd się wzięła? 

Zapoznając się z klasyfikacją afazji (Primary Progressive Aphasia), nie znajdziemy w niej terminu afazji pierwotnie postępującej. Afazja występuje w wyniku uszkodzenia pewnych struktur mózgowych, co skutkuje częściową lub całkowitą utratą mowy, ale też nierzadko trudnościami ze zrozumieniem mowy innych osób (np. pacjent dotknięty afazją czuciową odnosi wrażenie jakby inne osoby mówiły w zupełnie innym języku niż on sam). Do wystąpienia afazji najczęściej przyczyniają się uszkodzenia mózgu wynikające np. z wypadków komunikacyjnych, wylewów, udarów, nowotworów. Mianem afazji nie określa się zaburzeń mowy, które są spowodowane ogólnymi uszkodzeniami mózgu np. w wyniku demencji czy chorób otępiennych. Afazja pierwotnie postępująca to neurodegeneracyjne schorzenie, którego objawem dominującym są wybiórcze i postępujące zaburzenia językowe. Wraz z rozwojem choroby pacjent może odczuwać otępienie. Afazja pierwotnie postępująca zaliczana jest do jednej z trzech postaci klinicznych zwyrodnienia czołowo-skroniowego – obok demencji semantycznej i otępienia czołowo-skroniowego.

Afazja pierwotnie postępująca – objawy 

Wystąpienie afazji jest skutkiem toczącego się w mózgu procesu zwyrodnieniowego. Jej głównym objawem są zaburzenia językowe, ponieważ proces choroby obejmuje lewą półkulę mózgu, w której znajdują się ośrodki odpowiedzialne za mowę i jej rozumienie. W początkowych stadiach choroby nie występują deficyty poznawcze. W zależności od objawów „afatycznych” diagnozuje się zwyrodnienie czołowo-skroniowe, demencję semantyczną lub otępienie czołowo-skroniowe. Objawy demencji semantycznej to m.in.: 

• zachowanie płynności mowy z jednoczesnymi zaburzeniami rozumienia, 
• anomia (zaburzenia nazywania), 
• zaburzenia pamięci i zachowania, 
• tendencja do uogólniania nazw (mimo zachowanych zdolności gramatycznych), 
• trudności w liczeniu (akalkulia). 

Pierwsze objawy afazji są zwykle bardzo subtelne i mogą utrzymywać się przez długi czas, np. 2 lata. Kiedy choroba nabiera tempa, pojawiają się charakterystyczne objawy:  

• mowa telegraficzna,  
• niepłynność mowy, 
• zaburzenia artykulacji,  
• trudności w wysławianiu się.

Afazja pierwotnie postępująca – jak przebiega diagnoza? 

Aby lekarz mógł postawić diagnozę afazji pierwotnie postępującej, u chorego muszą zostać spełnione poniższe kryteria: 

• Dominującym objawem są zaburzenia językowe; 
• Zaburzenia językowe stanowią barierę w normalnym funkcjonowaniu pacjenta, czyniąc go niepełnosprawnym; 
• Objawy w początkowym obrazie klinicznym wskazują na afazję; 
• Pacjent nie ma objawów charakterystycznych dla innych schorzeń o tle somatycznym czy neurozwyrodnieniowym; 
• U pacjenta nie występują zaburzenia psychiczne; 
• Na początku choroby nie występowały zaburzenia pamięci epizodycznej, wzrokowej i wzrokowo-przestrzennej; 
• Na początku choroby nie zaobserwowano zaburzeń zachowania. 

U osób z podejrzeniem afazji wykonuje się badania obrazowe. W przypadku afazji pierwotnie postępującej w obrazie klinicznym widoczne są charakterystyczne zmiany, takie jak: 

• atrofia mózgu (zanik tkanki mózgowej), 
• zwolnienie rytmu widoczne w badaniu elektroencefalograficznym. 

Jedną z cech typowych w badaniach obrazowych mózgu jest widoczna asymetria lewej i prawej półkuli – zauważa się lewostronny zanik tkanki mózgowej w obrębie bruzdy Sylwiusza lub w przedniej części płata skroniowego. W badaniu SPECT (tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu) widoczny jest obniżony przepływ krwi w mózgu. Zaś w badaniu PET (pozytonowa tomografia emisyjna) zauważa się obniżony poziom wchłaniania glukozy w obszarach mózgu odpowiadających za mowę. Badania wykazują, że w przypadku połowy badanych z afazją pierwotnie postępującą diagnozuje się chorobę Alzheimera. Podczas diagnozowania afazji istotną rolę odgrywa badanie neuropsychologiczne, które obejmuje wszystkie funkcje poznawcze. Ma ono na celu wykazanie, czy obecne są inne silne deficyty o podłożu pozajęzykowym.  

Afazja pierwotnie postępująca – leczenie 

Leczenie pacjentów ze zdiagnozowaną afazją polega głównie na pracy nad poprawą zdolności komunikacyjnych osoby chorej. Punktem wyjściowym terapii jest stan pacjenta i jego zdolności poznawcze, dlatego zaleca się wprowadzanie rehabilitacji już w początkowych stadiach choroby. Terapia skupia się na ćwiczeniach konstruowania wypowiedzi. Czasem wprowadza się gesty pomocnicze. Co jakiś czas pacjent może być poddawany badaniom kontrolnym, które sprawdzają stopień nasilenia objawów choroby. Służy do tego Progressive Aphasia Severity Scale, za pomocą której ocenia się płynność mowy, artykulację, zdolność rozumienia pojedynczych słów, rozumienie ze słuchu, pisanie. U dużej części pacjentów pogłębienie deficytów stwierdza się po roku.  Afazja pierwotnie postępująca jest chorobą uciążliwą zarówno dla pacjenta, jak i jego rodziny. Ważne, aby mieć świadomość występowania takiej choroby i po zaobserwowaniu pierwszych objawów rozpocząć diagnostykę. 

Przeczytaj również:
Budowa i działanie narządów mowy