Pęcherzyca. Jak ją leczyć?

Czym jest pęcherzyca? 

Pęcherzyca to autoimmunologiczna choroba skóry. Wyróżnia się pęcherzycę zwykłą i liściastą.

Charakterystycznym objawem pęcherzycy są pęcherze śródnaskórkowe. Lokalizują się one w obrębie skóry i błon śluzowych. Ich powstawanie związane jest z obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym białkom odpowiadającym za tworzenie połączeń między komórkami naskórka i nabłonków. Kluczowym procesem patologicznym w pęcherzycy jest akantoliza, czyli niszczenie połączeń pomiędzy komórkami naskórka i ich rozdzielanie, co prowadzi do powstawania charakterystycznych dla choroby pęcherzy. 

Pęcherzyca – epidemiologia 

Pęcherzyca jest chorobą rzadką, ogólną częstość zachorowań ocenia się na 0,05 do 2,7 przypadków na 100 000 osób rocznie w skali świata. 

Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Zachorowania odnotowuje się najczęściej u pacjentów w wieku między 40 a 60 lat. Nie obserwuje się różnicy w częstości występowania pęcherzycy między kobietami a mężczyznami. 

Pęcherzyca może współwystępować z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym, w tym z autoimmunologicznym zapalaniem tarczycy, reumatoidalnym zapaleniem stawów czy miastenią gravis. 

Jednym z czynników wpływających na zwiększone ryzyko rozwoju choroby są predyspozycje genetyczne. 

W literaturze opisywane są rzadkie przypadki ujawnienia choroby pod wpływem działania pewnych czynników. Pośród nich wymienia się niektóre leki (np. panicylaminę, leki przeciwnadciśnieniowe z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, niektóre antybiotyki i niesteroidowe leki przeciwzapalne). Najlepiej opisane są przypadki ujawnienia choroby po stosowaniu penicylaminy – wykazały one tendencję do występowania tej reakcji u chorych obciążonych innymi chorobami autoimmunologicznymi, co sugeruje istotną rolę genetycznej predyspozycji w rozwoju chorób z tej grupy. 

W literaturze są również wzmianki o rozwoju zmian chorobowych w obrębie błon śluzowych jamy ustnej związanych z ekspozycją na niektóre warzywa (np. czosnek). Do innych czynników wpływających na ujawnienie choroby zaliczamy pestycydy, światło słoneczne czy oparzenia skóry. 

Pęcherzyca zwykła 

W tej postaci choroby zmiany na błonach śluzowych występują u niemal wszystkich chorych. Pęcherze łatwo pękają, przez co najczęściej spotykaną zmianą chorobową w pęcherzycy zwykłej są nadżerki. W jamie ustnej lokalizują się często po wewnętrznej stronie policzków oraz na języku. Zmiany śluzówkowe pojawiają się również w obrębie jamy nosowo-gardłowej, krtani, przełyku, a nawet narządów płciowych. Powodują ból, utrudniają spożywanie posiłków i mogą być przyczyną bezgłosu. 

Zmiany skórne występują u większości chorych. Lokalizują się najczęściej na skórze głowy, twarzy, szyi, klatki piersiowej i pleców oraz w fałdach skórnych. Pęcherze wypełnione są przezroczystą płynną treścią, mają cienką ściankę i łatwo pękają. Po ich przerwaniu powstają bolesne nadżerki z tendencją do powiększania się. Nadżerki goją się bez powstawania blizn, jednak możliwy jest rozwój przebarwień w miejscach ich występowania. 

Pęcherzyca liściasta 

Pęcherzyca liściasta przebiega bez zajęcia błon śluzowych. Zmiany skórne mają postać nadżerek otoczonych rumieniem i zmian złuszczających się oraz małych pęcherzy szybko ulegających pęknięciu. Lokalizują się one często początkowo na skórze twarzy, klatki piersiowej, górnej części pleców czy na owłosionej skórze głowy. W zaawansowanym stadium zmiany mogą zajmować dużą powierzchnię skóry.

Pęcherzyca – diagnostyka i leczenie 

Pierwszym krokiem w diagnostyce pęcherzycy jest zaobserwowanie zmian sugerujących pęcherzycę. W przypadku podejrzenia choroby wykonuje się badanie histopatologiczne i immunopatologiczne wycinka skórnego oraz badania serologiczne.

Leczenie jest uzależnione od nasilenia i lokalizacji zmian chorobowych. W terapii miejscowej zmian skórnych i śluzówkowych stosuje się substancje odkażające, leki przeciwdrobnoustrojowe (w tym przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze) oraz miejscowe glikokortykosteroidy.

W leczeniu ogólnoustrojowym stosuje się glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne, a w niektórych przypadkach leki biologiczne.

Przeczytaj również:
Wyprysk potnicowy – przyczyny, objawy, leczenie