Zespół Sjögrena – przyczyny, objawy, leczenie

Czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym. Należy do układowych chorób tkanki łącznej. Po raz pierwszy została opisana już pod koniec XIX wieku, a swoją nazwę zawdzięcza szwedzkiemu okuliście Henrykowi Sjögrenowi, który w latach 30. XX wieku opisał przypadki pacjentek z typowymi objawami suchości. 

Zespół Sjögrena – przyczyny 

Przyczyna choroby nie jest znana. Zachodzące w niej zmiany powstają w mechanizmie reakcji autoimmunologicznych, jednak czynnik wyzwalający sam proces autoimmunologiczny nie został jednoznacznie zdefiniowany. Za czynniki mające istotny wpływ na rozwój choroby uważa się: 

• predyspozycje genetyczne – obecność antygenów zgodności tkankowej: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DQ; 
• zakażenie niektórymi wirusami, takimi jak wirus Epsteina i Barr, wirus Cytomegalii, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus HIV i wirus HTLV-1; 
• działanie promieniowania ultrafioletowego (UV). 

W przebiegu schorzenia dochodzi do aktywacji układu immunologicznego, rozwoju stanu zapalnego w obrębie licznych układów i narządów oraz naciekania przez komórki zapalne gruczołów ślinowych, gruczołów łzowych i trzustki, co wraz z przebiegiem choroby prowadzi do upośledzenia ich funkcji oraz rozwoju m.in. objawów suchości błon śluzowych i zespołu suchego oka. 

Zespół Sjögrena – epidemiologia i podział

Zespół Sjögrena może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozuje się go u starszych pacjentów.  

Kobiety chorują dziewięciokrotnie częściej niż mężczyźni. 

Według klasyfikacji wyróżnia się: 

• pierwotny zespół  Sjögrena; 
• wtórny zespół  Sjögrena – występuje w przebiegu przewlekłych zakażeń wirusami (HCV, HIV, HTLV-1); 
• naśladujący zespół  Sjögrena – objawy rozwijają się w przebiegu innych stanów patologicznych, np. popromiennego uszkodzenia ślinianek po radioterapii okolicy głowy i szyi, amyloidozy, chłoniaków, gruźlicy itd. oraz pod wpływem działania niektórych leków, których efektem ubocznym jest powodowanie suchości błon śluzowych, np. aminotryptyliny, atropiny, leków przeciwhistaminowych I generacji czy choćby popularnego i powszechnie stosowanego przeciwbólowo tramadolu; 
• choroby związane z zespołem  Sjögrena – zespół Sjögrena może występować w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, zarówno układowych (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), jak i narządowo swoistych (np. cukrzyca typu I, autoimmunologiczne zapalenie wątroby). 

Zespół Sjögrena – objawy 

Pierwotny zespół  Sjögrena często rozwija się podstępnie, a rozpoznanie jest stawiane na późnym etapie choroby, gdy obecne są już poważne zmiany narządowe. Taki stan wynika ze zwykle skąpoobjawowego wczesnego przebiegu oraz z niskiej specyficzności pierwszych objawów. Wśród najwcześniejszych symptomów wymienia się: 

• zmęczenie, 
• powiększenie gruczołów ślinowych, 
• podwyższenie temperatury ciała (od stanu podgorączkowego po gorączkę), 
• obecność objawu Raynauda, czyli zaburzenia naczynioruchowego przejawiającego się sekwencyjną zmianą barwy głównie palców dłoni i stóp w wyniku ekspozycji na niską temperaturę lub stres emocjonalny. 

Ze względu na możliwość zajęcia przez chorobę niemal wszystkich narządów wachlarz objawów, jakie mogą wystąpić w jej przebiegu, jest niezwykle szeroki. Pośród symptomów wymienia się między innymi: 

• objawy suchości (zarówno błon śluzowych, narządu wzroku, jak i skóry) – chory ma trudności w przełykaniu kęsów pokarmowych bez częstego ich popijania, odczuwa suchość w jamie ustnej, łatwo rozwija się próchnica zębów i stany zapalne. W obrębie narządu wzroku występują uczucie podrażnienia pod powiekami i często nawracające stany zapalne. W przypadku kobiet obecne mogą być świąd lub pieczenie w okolicach intymnych wynikające z suchości pochwy. Skóra również jest podrażniona i swędzi; 
• powiększenie ślinianek; 
• powiększenie węzłów chłonnych; 
• suchy kaszel, nawracające stany zapalne górnych dróg oddechowych; może pojawić się także śródmiąższowe włóknienie płuc; 
• bóle i zapalenie stawów; 
• bóle i zapalenie mięśni; 
• zapalenia błon surowiczych – zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej; 
• zapalenia naczyń; 
• zmiany skórne – plamica, pokrzywka, rumień; 
• zapalenie trzustki; 
• kłębuszkowe zapalenie nerek; 
• zapalenie tarczycy z jej nadczynnością lub niedoczynnością; 
• zaburzenia połykania, refluks żołądkowo-przełykowy; 
• neuropatie obwodowe z zespołami bólowymi; 
• głuchota neurogenna; 
• zaburzenia hematologiczne – niedokrwistość, małopłytkowość. 

W przebiegu choroby może ponadto dojść do rozwoju chłoniaków, dlatego pacjenci powinni być pod regularną kontrolą lekarską. 

Zespół Sjögrena – diagnostyka

W diagnostyce zespołu Sjögrena istotna jest ocena gruczołów ślinowych i łzowych pod kątem ich zajęcia przez proces chorobowy.  W ocenie ślinianek istotne znaczenie mają badanie ultrasonograficzne, kliniczna ocena ilości wydzielanej śliny, scyntygrafia i biopsja małych gruczołów ślinowych okolicy wargi dolnej. 

W rozpoznaniu zajęcia gruczołów łzowych zastosowanie znajduje test Schirmera wykonywany przy pomocy odpowiednio przygotowanej bibuły umieszczanej częściowo pod powieką dolną z oceną wydzielania łez po upływie 5 minut oraz specjalistyczna ocena okulistyczna z badaniem z użyciem specjalnych barwników i oceną uszkodzeń spojówek i rogówki. 

Ponadto wykonuje się badania obrazowe poszczególnych narządów w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zmian chorobowych. Płuca pod kątem ich śródmiąższowego włóknienia ocenia się w badaniu TK wysokiej rozdzielczości, serce i osierdzie w badaniu echokardiograficznym, a narządy jamy brzusznej w badaniu ultrasonograficznym i tomografii komputerowej.  W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB, niedokrwistość, obniżenie ilości płytek krwi i białych krwinek (leukocytów). W badaniach profilu protein stwierdza się hipergammaglobulinemię.

Bardzo często obecne są przeciwciała przeciwjądrowe, u około połowy pacjentów czynnik reumatoidalny, a u kilkunastu / kilkudziesięciu procent chorych przeciwciała anty-Ro i anty-La. W przypadku uszkodzeń narządowych są one widoczne w badaniach. 

Zespół Sjögrena – leczenie 

W leczeniu pierwotnego zespołu  Sjögrena stosuje się preparaty zastępcze łez i śliny w celu łagodzenia objawów suchości, niekiedy również podaje się leki pobudzające pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych, aby stymulować własne wydzielanie. W leczeniu procesu zapalnego stosuje się hydroksychlorochinę, a w cięższych przypadkach także glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne. Ponadto stosuje się terapie specyficzne w zależności od zajętych narządów lub współwystępujących chorób. 

Przeczytaj również:
Objaw Raynauda – czym jest?