Choroba Addisona. Czy jest niebezpieczna? 

Czym jest choroba Addisona? 

Choroba Addisona polega na przewlekłym niedoborze hormonów kory nadnerczy. Dzieje się tak na skutek bezpośredniego uszkodzenia nadnerczy. Jest to zatem tzw. pierwotna niedoczynność kory nadnerczy. W odróżnieniu od wtórnej postaci nie wynika ona z uszkodzeń podwzgórza lub przysadki.  

Kora nadnerczy produkuje 3 grupy hormonów: 

• glikokortykosteroidy (np. kortyzol) – wpływają m.in. na przemiany białek, cukrów i tłuszczów w organizmie; hamują procesy odpornościowe i zapalne; są niezbędne do życia, ponieważ umożliwiają przystosowanie się do sytuacji stresowych; 
• mineralokortykosteroidy (np. aldosteron) – regulują gospodarkę wodno-elektrolitową i kwasowo-zasadową ustroju; powodują zatrzymanie jonów sodu i wody w organizmie, jednocześnie zwiększając wydalanie jonów potasowych i wodorowych; 
• androgeny nadnerczowe (np. dehydroepiandrosteron – DHEA, androstenodion) – mogą ulegać przemianom do innych hormonów płciowych męskich i żeńskich; biorą udział w regulacji różnych funkcji płciowych, m.in. wykształceniu niektórych cech płciowych wraz z hormonami wytwarzanymi przez jajniki lub jądra. 

Funkcję kory nadnerczy reguluje podwzgórze, które produkuje hormon kortykoliberynę (CRH). Stymuluje on wytwarzanie w przysadce adrenokortykotropiny (ACTH), która z kolei pobudza nadnercza. W prawidłowych warunkach wytwarzany w nadnerczach kortyzol zwrotnie hamuje wytwarzanie CRH i ACTH.  

Choroba Addisona charakteryzuje się wysokim poziomem ACTH wynikającym z braku zwrotnego hamowania. Ma to miejsce na skutek uszkodzenia nadnerczy i niedoboru produkowanych tam hormonów (w tym kortyzolu). 

Jakie są przyczyny choroby Addisona? 

Choroba Addisona wynika z uszkodzenia nadnerczy spowodowanego przez: 

• proces autoimmunizacyjny (najczęstsza przyczyna), 
• choroby zakaźne (gruźlica, zakażenie grzybicze, zakażenia towarzyszące AIDS), 
• nowotwory (chłoniaki, obustronny rak nadnerczy, przerzuty nowotworowe, np. w przypadku raka nerki, płuca), 
• zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, hemochromatoza). 

Dodatkowo zaburzenia wytwarzania hormonów nadnerczy mogą wynikać z wrodzonego przerostu nadnerczy (uwarunkowanie genetyczne) lub przyjmowania leków hamujących syntezę hormonów nadnerczowych (np. mitotan, ketokonazol, metyrapon, etomidat).  

Poza chorobą Addisona, czyli pierwotną niedoczynnością nadnerczy, niedobór hormonów tego gruczołu może wynikać z przyczyn wtórnych. Są one spowodowane uszkodzeniami podwzgórza i przysadki, co prowadzi do niedostatecznej stymulacji nadnerczy przez ACTH. Również przewlekłe przyjmowanie glikokortykosteroidów (leki przeciwzapalne i immunosupresyjne) hamuje wydzielanie ACTH i przez to powoduje zmniejszenie nadnerczy. Nagłe odstawienie tych leków może wyzwolić objawy niedoczynności. 

Jak się objawia choroba Addisona? 

Objawy choroby Addisona wynikają z niedoboru hormonów kory nadnerczy (kortyzolu, aldosteronu i hormonów płciowych). 

Zaliczamy tutaj: 

• osłabienie, nadmierną senność, 
• utratę masy ciała i brak apetytu, 
• ciemnienie skóry, 
• nudności, wymioty i biegunki, 
• niskie ciśnienie tętnicze, w tym hipotensję ortostatyczną (spadek ciśnienia po przyjęciu pozycji pionowej z pozycji leżącej), 
• zasłabnięcia i zawroty głowy, 
• bóle mięśni i stawów, 
• ochotę na słone produkty, 
• brak miesiączek, utratę owłosienia łonowego i obniżenie libido, 
• niskie stężenie glukozy we krwi, 
• zmiany w morfologii krwi i stężeniach elektrolitów. 

Objawy często nasilają się w sytuacjach stresowych, np. w przypadku zakażenia, ciężkiego urazu czy dużego wysiłku fizycznego.  

Dodatkowo w chorobie Addisona na tle autoimmunizacyjnym mogą współwystępować inne choroby o takim podłożu, m.in. bielactwo, cukrzyca typu 1 czy choroba Hashimoto. 

Choroba Addisona a ciemne zabarwienie skóry 

Ciemnienie skóry i błon śluzowych jest charakterystycznym objawem choroby Addisona. Dawniej była ona nazywana cisawicą ze względu na podobieństwo zabarwienia skóry do drewna cisu.  

Ciemnienie skóry obejmuje w szczególności okolice eksponowane na światło słoneczne lub narażone na ucisk.

Brunatne przebarwienia dotyczą: 

• łokci,  
• linii zgięć na dłoniach i grzbiecie rąk,  
• otoczek brodawek sutkowych, 
• blizn.  

Ciemne zabarwienie wynika z nadmiaru ACTH (w swojej strukturze zawiera ona melanotropinę pobudzającą melanocyty skóry). We wtórnych postaciach niedoczynności nadnerczy (niski poziom ACTH) skóra jest raczej blada, co jest jednym z istotnych objawów różnicujących ją od pierwotnej postaci choroby. 

Dlaczego przełom nadnerczowy jest groźny? 

Przełom nadnerczowy to określenie ostrej niewydolności nadnerczy. Może ona wystąpić u pacjentów z chorobą Addisona na skutek pojawienia się dodatkowego czynnika stresowego (np. infekcja, uraz, zabieg chirurgiczny). Taki czynnik zwiększa zapotrzebowanie na hormony nadnerczy.  

Przełom nadnerczowy jest bardzo groźnym stanem. W przypadku braku rozpoznania i odpowiedniego leczenia jest obarczony dużą śmiertelnością.

Objawy pojawiają się szybko, a wśród nich obserwujemy m.in.: 

• dużą męczliwość,  
• jadłowstręt,  
• nudności i wymioty, 
• uogólniony ból brzucha, 
• bladość skóry,  
• zwiększoną potliwość,  
• dezorientację i zawroty głowy, 
• odwodnienie, 
• niskie ciśnienie,  
• przyspieszoną akcję serca,  
• objawy ostrej niewydolności serca. 

Jak wykryć chorobę Addisona? 

Rozpoznanie choroby Addisona stawia lekarz na podstawie objawów klinicznych i badań hormonalnych potwierdzających rozpoznanie.  

Badania wykonywane w diagnostyce choroby Addisona wraz z możliwymi odchyleniami: 

• podstawowe badania krwi: 
  • wzrost liczby limfocytów, monocytów i eozynofilów oraz spadek liczby neutrofilów w morfologii krwi, 
  • wzrost stężenia potasu (hiperkaliemia) oraz spadek stężenia sodu (hiponatremia) i glukozy (hipoglikemia) we krwi; 
• badania hormonalne: 
  • zmniejszenie stężenia kortyzolu i podwyższenie stężenia ACTH we krwi pobranej rano, 
  • test stymulacyjny z syntetycznym ACTH – wzrost kortyzolu po jego podaniu wyklucza chorobę Addisona, 
  • badania wykazujące zaburzenia w produkcji mineralokortykosteroidów (spadek stężenia aldosteronu i wzrost aktywności reninowej osocza – ARO) i hormonów nadnerczowych (określanie stężenia DHEA-S); 
• badania pozwalające ustalić przyczynę choroby: 
  • badania obrazowe: RTG, TK, MR i USG brzucha (wykrywanie zwapnień, guzów, zaniku nadnerczy), 
  • badanie autoprzeciwciał przeciwnadnerczowych (wykrywanie autoimmunizacji). 

Jak leczy się chorobę Addisona?

Podstawą leczenia choroby Addisona jest suplementacja brakujących hormonów, która trwa do końca życia. 

Suplementacja zależy od występujących niedoborów:

• niedobór glikokortykosteroidów – w takiej sytuacji stosuje się hydrokortyzon (inaczej kortyzol) dwa lub trzy razy dziennie; w ten sposób specjaliści dążą do odtworzenia rytmu dobowego, dlatego chorzy większą dawkę przyjmują rano; w sytuacji zwiększonego zapotrzebowania na kortyzol (np. leczenie stomatologiczne, zakażenie, ciężki wysiłek fizyczny, zabieg operacyjny) chory lub lekarz (w zależności od sytuacji) zwiększa dawkę przyjmowanego hormonu; nadmierna ilość przyjmowanego kortyzolu skutkuje m.in. wzrostem łaknienia i przyrostem masy ciała, hiperglikemią, nawracającymi zakażeniami, rozstępami na skórze, osteoporozą; 
• niedobór mineralokortykosteroidów – w przypadku takiej konieczności niedobór jest uzupełniany fludrokortyzonem; pojawiające się nadciśnienie tętnicze i obrzęki wskazują na konieczność zredukowania dawki; 
• niedobór androgenów – włączenie do terapii DHEA zaleca się w przypadku chorych (szczególnie kobiet), którzy obserwują obniżenie samopoczucia, skłonność do depresji i obniżenie libido (mimo optymalnego leczenia pozostałymi lekami); korzystne efekty substytucji nie zostały jednoznacznie potwierdzone, a w przypadku braku poprawy po 6 miesiącach można z niej zrezygnować. 

W leczeniu choroby Addisona podstawowe znaczenie mają doprowadzenie do ustąpienia objawów, poprawa samopoczucia chorego oraz wyrównanie zaburzeń elektrolitowych i ciśnienia. Prawidłowo leczona choroba nie wpływa na długość życia. Chory powinien stosować najmniejsze skuteczne dawki hormonów. Lekarz z kolei powinien poinstruować pacjenta o samodzielnym dostosowywaniu dawek kortyzolu w sytuacjach stresowych. Chorzy powinni poddawać się regularnym kontrolom lekarskim. Muszą również samodzielnie rozpoznawać objawy niedostatecznej i nadmiernej suplementacji hormonów.  

Choroba Addisona – wpływ na płodność i przebieg ciąży 

Choroba Addisona może skutkować zmniejszoną płodnością. Odpowiednie leczenie choroby umożliwia poczęcie dziecka. W przypadku braku rozpoznania schorzenia przed zajściem w ciążę jego diagnostyka jest utrudniona, ponieważ niektóre objawy (np. nawracające wymioty, hiperpigmentacja skóry) mogą być interpretowane jako symptomy ciąży.  

Rozpoznanie choroby Addisona jest niezwykle istotne. U nieleczonych kobiet w ciąży śmiertelność jest bardzo duża.

Odpowiednia suplementacja hormonów umożliwia bezpieczny przebieg ciąży i porodu. Konieczna może być modyfikacja dawek leków. Istotne jest również przyjmowanie hydrokortyzonu w czasie porodu i okresu poporodowego.  

Właściwie leczona choroba Addisona nie wpływa na sposób zakończenia ciąży. Choroba ta nie stanowi przeciwwskazania do karmienia naturalnego. Badacze wykazali jednak, że choroba Addisona u matki może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem urodzenia się dzieci niskorosłych. 

Dieta w chorobie Addisona 

Poza leczeniem uzupełniającym niedobory hormonów musimy także zadbać o odpowiedni styl życia.  

O czym musisz pamiętać? 

• Unikaj stresu.  
• Zadbaj o regularny rytm dobowy.  
• Kontroluj masę ciała. 
• Zadbaj o swoją dietę.  

Zalecenia dietetyczne obejmują: 

• dążenie do zdrowej, zbilansowanej diety, bogatej w białko, witaminy i minerały (szczególnie w wapń i witaminę D ze względu na zwiększone ryzyko osteoporozy u tych chorych);    
• dosalanie potraw lub spożywanie słonych przekąsek typu śródziemnomorskiego (np. świeżych sałatek z oliwkami, piklami, słonymi serami, tuńczykiem, anchois) – pacjenci z niedoczynnością nadnerczy szybciej tracą sód, szczególnie w czasie upałów; czasem wykazują zwiększoną ochotę na słone pokarmy ze względu na niedostateczne leczenie; w związku z tym zaleca się rozsądne zwiększenie spożycia soli; 
• picie dostatecznej ilości wody, szczególnie przy wysokich temperaturach, gdyż chorzy mają tendencję do utraty wody; wskazane jest także spożywanie bulionów mięsnych, które w szybki sposób pomogą uzupełnić płyny i sód; należy natomiast unikać picia dużych ilości kawy, herbaty, alkoholu, gdyż mają one działanie moczopędne nasilające utratę wody; 
• unikanie pokarmów bogatych w potas – pacjenci z chorobą Addisona mają tendencję do zatrzymywania potasu w organizmie; w związku z tym chorzy powinni unikać spożywania dużych ilości pokarmów bogatych w ten pierwiastek, np. bananów, suszonych moreli, daktyli i rodzynek. 

Podsumowując, choroba Addisona to przewlekła niedoczynność kory nadnerczy wynikająca z pierwotnego uszkodzenia tego gruczołu. Wymaga odpowiedniej diagnostyki i suplementacji brakujących hormonów, gdyż nieleczona może prowadzić nawet do śmierci. 

Przeczytaj również:
Hormon stresu – jak wpływa na nasz organizm?