Zespół Guillaina-Barrégo. Jak się objawia?

Co to jest zespół Guillaina-Barrégo? 

Zespół Guillaina-Barrégo (zespół G-B) to choroba neurologiczna, która jest najczęstszą przyczyną ostrego porażenia mięśni. Rocznie odnotowuje się 1 do 2 przypadków zachorowania na 100 000 osób. Zachorować można w każdym wieku, jednak najczęściej w grupie ryzyka znajdują się osoby w przedziale 15-30 i 50-75 lat. 

Wyróżniamy kilka postaci choroby: 

• ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) – wariant klasyczny zespołu G-B, który występuje zdecydowanie najczęściej;  
• zespół Millera-Fishera – postać AIDP; 
• ostra ruchowa i czuciowa polineuropatia aksonalna (AMSAN); 
• ostra ruchowa polineuropatia aksonalna (AMAN). 

Jakie są przyczyny zespołu Guillaina-Barrégo? 

Większość pacjentów z zespołem G-B krótko przed zachorowaniem przechodzi infekcję dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Zakażenia pobudzają odpowiedź immunologiczną organizmu, która prowadzi do rozwoju ostrej polineuropatii, czyli chorób przebiegających z uszkodzeniem nerwów obwodowych. Dzieje się to w mechanizmie reakcji krzyżowej. Następuje wówczas produkcja przeciwciał atakujących własne nerwy, doprowadzając do ich uszkodzenia. Do zespołu G-B mogą przyczynić się wirusy, jak i bakterie.  

Naukowcy udowodnili związek zespołu G-B z zakażeniami wirusem:  

• cytomegalii  
• Epsteina-Barra,  
• ospy wietrznej i półpaśca,  
• HIV,  
• HSV, 
• wirusami zapalenia wątroby. 

Do zespołu G-B mogą przyczynić się również bakterie: 

• Campylobacter jejuni, 
• Mycoplasma pnuemoniae,  
• Haemophilus influenzae,  
• Escherichia coli.  

Patogen Campylobacter jejuni odpowiada za infekcję żołądkowo-jelitową nierzadko poprzedzającą zespół G-B. Wciąż jednak pozostaje niejasne, dlaczego tylko u 1 osoby na 3000 chorych po zakażeniu rozwinie się zespół G-B. Przyczyna może leżeć w indywidualnej podatności i predyspozycji genetycznej, za którą przemawia rodzinne występowanie tej choroby. 

Zespół Guillaina-Barrégo – objawy 

Na rozwijający się zespół G-B może wskazywać doskwierający ból pleców, który pojawił się krótko po infekcji. Jego przyczyną może być obrzęk korzeni nerwowych. W badaniu neurologicznym może wówczas pojawić się u pacjenta sztywność karku w wyniku podrażnienia opon mózgowo-rdzeniowych. Zaniepokoić nas powinno także zmienione czucie na obu stopach i dłoniach, które rozprzestrzenia się wyżej na kończyny. 

Do innych objawów klasycznego zespołu G-B należą:  

• zaburzenia połykania, 
• niedowłady nerwów czaszkowych (np. niedosłuch lub obustronny niedowład nerwu twarzowego objawiający się m.in. brakiem możliwości zmarszczenia czoła czy wykonania szerokiego uśmiechu), 
• odchylenia w badaniu neurologicznym – osłabienie odruchów ścięgnistych, 
• zaburzenia potliwości, 
• zmienne wartości ciśnienia tętniczego i rytmu serca, 
• porażenie pracy przewodu pokarmowego,  
• objawy mózgowe, w tym niepokój, splątanie i halucynacje, 
• niewydolność oddechowa – dotyczy poważnego przebiegu choroby, gdy zostaną uszkodzone nerwy międzyżebrowe i przeponowe; rozwija się u około 30% chorych.  

Objawy nasilają się w czasie, najczęściej w ciągu 2-3 tygodni. Bardzo rzadko dochodzi do szybkiego postępu choroby, kiedy w ciągu doby powstaje niedowład, czyli poważne osłabienie siły rąk i nóg wraz z rozwojem niewydolności oddechowej. Jest to nazywane wstępującym porażeniem Landry’ego. 

Objawy mogą się różnić w zależności od postaci choroby. Przykładowo w zespole Millera-Fishera charakterystyczne są objawy oczne oraz zaburzenia koordynacji ruchów i ich płynności. Z kolei w ruchowej postaci zespołu (AMAN) nie dochodzi do zaburzeń czucia. 

Diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo 

Lekarz stawia rozpoznanie na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego i badania elektroneurograficznego. Na samym początku choroby mogą one jednak nie wykazywać żadnych nieprawidłowości.  

Zespół Guillaina-Barrégo – leczenie 

Wszyscy pacjenci, u których podejrzewa się zespół G-B, wymagają hospitalizacji. Doraźne leczenie w domu może doprowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych, a nawet śmierci. 

Leczenie zespołu G-B ma przeciwdziałać atakowi autoimmunologicznemu i jego skutkom. Jedną z form terapii jest zastosowanie plazmaferezy, czyli oczyszczania osocza krwi. Pacjentowi podaje się również dożylnie immunoglobuliny. Aby leczenie było skuteczne, należy je podjąć jak najszybciej. Chory zaczyna odczuwać poprawę zdrowia zazwyczaj po tygodniu lub dwóch od włączenia terapii.  

Istotną kwestią jest też podjęcie fizjoterapii i rehabilitacji.

W leczeniu stosuje się w zależności od potrzeb także:

• leki przeciwbólowe (większość chorych wymaga takiej terapii),
• zapobieganie odleżynom,
• profilaktykę zakrzepicy.

Czasami w przypadku rozwinięcia niewydolności oddechowej konieczna może być sztuczna wentylacja za pomocą respiratora. Choroba ma nieprzewidywalny przebieg, dlatego należy czujnie obserwować i monitorować stan zdrowia pacjenta.  

Jak przebiega zespół Guillaina-Barrégo u dzieci?

Zespół G-B występuje u dzieci rzadziej niż u dorosłych i przebiega łagodniej. U części dzieci może się jednak rozwinąć niewydolność oddechowa.

W przebiegu zespołu G-B u dzieci częściej niż u dorosłych występują objawy neurologiczne. 

Należą do nich: 

• bóle głowy,  
• zaburzenia psychiczne,  
• podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych. 

Zespół Guillaina-Barrégo a COVID 

Przebycie infekcji SARS-CoV-2 niesie za sobą ryzyko zachorowania na zespół G-B. Częstość występowania takiego powikłania jest jednak nieznana i zdarza się to bardzo rzadko. Wciąż potrzeba większej liczby badań, które wykażą rzeczywisty związek tych dwóch jednostek chorobowych. 

Zwróćmy uwagę, że ryzyko rozwinięcia niewydolności oddechowej dotyczy przebiegu obu chorób niezależnie i może tym samym stanowić poważne ryzyko zdrowotne. Według badań konieczność prowadzenia sztucznego oddychania za pomocą respiratora u pacjentów obciążonych zespołem G-B, jak i COVID-19 częściej bierze się z przebiegu tej pierwszej choroby.  

Zespół Guillaina-Barrégo po szczepieniu 

Według niektórych doniesień osoba poddana szczepieniu przeciwko grypie lub wirusowi HPV (powodującemu raka szyjki macicy) jest wysoce narażona na rozwinięcie zespołu G-B. Według badań takie powikłanie jest możliwe, ale ryzyko jest bardzo niskie i nie powinno stanowić argumentu przeciwko szczepieniom. 

Ryzyko zachorowania na zespół G-B po infekcji (ze względu na wcześniejsze niezaszczepienie się) jest nieporównywalnie większe niż zachorowanie z powodu przyjęcia szczepionki przeciwko tej infekcji.

Zespół Guillaina-Barrégo – rokowania 

Pacjent może dochodzić do zdrowia nawet przez rok, jeśli objawy choroby były bardzo nasilone. Rokowania są jednak dosyć dobre – większość pacjentów odzyskuje pełną sprawność. W niektórych przypadkach symptomy nie wycofują się całkowicie, a pacjent trwale uskarża się np. na osłabienie mięśni.

Gorsze rokowanie dotyczy osób: 

• starszych,  
• z poprzedzającą zachorowanie biegunką,  
• z niewydolnością oddechową,  
• z dużymi nieprawidłowościami w nerwach, wykrytymi w badaniu elektroneurograficznym,  
• z zachłystowym zapaleniem płuc,  
• z zatorowością płucną,  
• z wtórnym zakażeniem i sepsą. 

Zdarza się, że choroba nawraca nawet u 10% pacjentów. Do ponownego zachorowania może dojść nawet po kilkudziesięciu latach, np. po infekcji. 

Jedna osoba na dwadzieścia z zespołem G-B umiera. 

Zespół Guillaina-Barrégo to niebezpieczna choroba autoimmunologiczna, którą zwykle poprzedza infekcja. Niestety nie możemy się uchronić przed zachorowaniem. Kluczowe jest szybkie postawienie diagnozy. Dzięki temu pacjent będzie mógł podjąć leczenie, a ryzyko pojawienia się powikłań spadnie.