Autoimmunologiczne zapalenie mózgu. Jak się objawia?

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie mózgu? 

Zapalenie mózgu powodują wirusy i bakterie, ale może być też wynikiem ataku układu odpornościowego na własny organizm. Dochodzi wtedy do uszkodzenia komórek nerwowych. Wówczas mówimy o nieinfekcyjnym, czyli autoimmunologicznym zapaleniu mózgu (AZM). Zachorować może każdy, niezależnie od płci i wieku, choć częściej chorują kobiety. 

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – przyczyny 

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu rozwija się, kiedy w organizmie powstają nieprawidłowe autoprzeciwciała. Są one skierowane przeciwko antygenom w centralnym układzie nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy).  

Do pobudzenia niewłaściwej odpowiedzi układu immunologicznego może dojść np. na skutek infekcji lub rozwijającego się nowotworu. Nawet ponad połowa przypadków może być związana z guzem jajnika (potworniakiem). Najczęściej nowotwór ten wykrywany jest u kobiet w wieku 20-24 lat. 

Jeśli guz jajnika nie zostaje wykryty, zalecany jest rezonans magnetyczny miednicy co 6 miesięcy przez 4 lata od rozpoznania zapalenia mózgu.  

Nowotworami leżącymi u podłoża AZM mogą być też m.in.: 

• rak płuca,  
• grasiczak,  
• nerwiak płodowy (u dzieci),  
• rak sutka.  

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – objawy 

Objawy autoimmunologicznego zapalenia mózgu są bardzo niespecyficzne i różnorodne. Często pierwsze objawy można błędnie zinterpretować jako oznakę choroby psychicznej. 

Są to: 

• zachowanie agresywne i drażliwość, 
• dezorientacja i splątanie, 
• konfabulacje i zaburzenia pamięci, 
• zaburzenia snu, 
• omamy, 
• zmienność nastroju, 
• zaburzone funkcje intelektualne.  

Chorzy mogą nie pamiętać pobytu w szpitalu w fazie ostrej choroby, kiedy objawy są najbardziej nasilone. Ma to związek z procesem zapalnym w układzie limbicznym mózgu. 

Do objawów zaliczamy również: 

• napady padaczkowe; 
• zaburzenia ruchowe, np. zaburzenia chodu, pląsawica, drżenie; 
• dysautonomia (nieprawidłowa praca autonomicznego układu nerwowego) – duże wahania ciśnienia tętniczego i akcji serca, nietrzymanie moczu i zaburzenia potliwości; 
• hipowentylacja;  
• silny ból głowy o odmiennym charakterze niż dotychczas; 
• zaburzenia mowy; 
• objawy uszkodzenia układu nerwowego, np. niedowład ręki i/lub nogi, zaburzenia czucia; 
• brak poprawy po lekach przeciwpsychotycznych; 
• zbyt niski poziom sodu w badaniach laboratoryjnych. 

Na rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia mózgu mogą nakierować także: 

• szybkie narastanie objawów, 
• niedawna diagnoza choroby nowotworowej, 
• obciążenie chorobą autoimmunologiczną (np. Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów) u pacjenta i/lub bliskiego członka rodziny.  

Najczęściej objawy narastają w ciągu kilku dni lub tygodni, jednak czasami początek choroby bywa bardziej podstępny. U niektórych osób występują tzw. objawy zwiastujące zachorowanie o typie infekcji wirusowej. 

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci 

Częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu u dzieci jest w rzeczywistości większa niż do tej pory sądzono. Choroba częściej dotyka dziewczynki już obciążone jakąś chorobą autoimmunologiczną.  

U dzieci z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu w porównaniu do osób dorosłych: 

• częściej obserwuje się zaburzenia mowy, napady drgawkowe, zaburzenia zachowania i ruchowe; 
• rzadziej występują zaburzenia autonomicznego układu nerwowego; 
• rzadziej wykrywa się zmiany nowotworowe. 

U niemowląt głównym objawem autoimmunologicznego zapalenia mózgu mogą być zaburzenia równowagi. 

Leczenie AZM u dzieci prowadzone jest podobne jak u dorosłych. Tutaj również czas od zachorowania do rozpoznania choroby ma ogromne znaczenie dla powrotu do zdrowia.  

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu a autyzm 

Zaburzenia ze spektrum autyzmu oznaczają m.in. problemy z komunikacją czy trudności z interakcją społeczną. Większość osób obciążonych zaburzeniami ze spektrum autyzmu przeszło w jakimś momencie swojego życia, nawet jeszcze jako płód, zapalenie w obrębie tkanki nerwowej (np. zapalenie mózgu).  

Czasami dochodzi do sytuacji, kiedy autoimmunologiczne zapalenie mózgu nie zostaje rozpoznane i mylnie stawia się diagnozę autyzmu. W efekcie faktycznie odwracalne zaburzenia nie są leczone, co wpływa na pogorszenie rokowań. 

Diagnoza AZM postawiona w krótkim czasie umożliwia zapobieganie potencjalnym i długoterminowym następstwom psychologicznym. Szybko wdrożone leczenie jest skuteczniejsze, dlatego tak ważna jest wnikliwa diagnostyka różnicowa i dokładnie zebrany wywiad od pacjenta czy jego rodziców. 

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – diagnoza 

W diagnostyce autoimmunologicznego zapalenia mózgu specjaliści stosują: 

• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jest podstawowym narzędziem diagnostycznym przy podejrzeniu zapalenia mózgu, ale jego prawidłowe wyniki nie wykluczają tej diagnozy; 
• panel autoprzeciwciał (testy serologiczne) – wysyła się do laboratorium próbkę krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta; poznanie przeciwciała wywołującego chorobę pozwala na pewne postawienie rozpoznania AZM i ma znaczenie dla dalszego postępowania; 
• MRI mózgu; 
• EEG (elektroencefalografię); 
• PET (pozytonową tomografię emisyjną) w niektórych przypadkach; 
• badania przesiewowe w kierunku chorób nowotworowych – z uwagi na ich częste występowanie przy tej chorobie.  

Aby rozpoznać AZM, lekarz musi wykluczyć inne możliwe przyczyny występowania danych objawów.  

Powinny być również spełnione poniższe kryteria:  

• narastanie objawów w ciągu maksymalnie 3 miesięcy, 
• nieprawidłowy obraz MRI mózgu wskazujący na zapalenie mózgu,  
• stwierdzenie objawów uszkodzenia centralnego układu nerwowego lub napad padaczkowy bez związku z padaczką lub nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym. 

Czasami zdarza się, że nie udaje się wykryć znanych autoprzeciwciał, chociaż wszystko wskazuje na tę diagnozę. Mówimy wtedy o seronegatywnym zapaleniu mózgu. Gdy całość obrazu jasno wskazuje na diagnozę AZM, lekarz najczęściej decyduje się na wdrożenie leczenia, aby zmaksymalizować szanse powrotu do zdrowia.  

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – leczenie 

Leczenie AZM służy przede wszystkim wyciszeniu nieprawidłowo działającego układu odpornościowego (leczenie przyczynowe). Równolegle przeciwdziała się napadom padaczkowym, zaburzeniom psychicznym, dolegliwościom bólowym i innym objawom choroby.   

Pierwsza strategia, czyli leczenie immunologiczne, obejmuje: 

• kortykosteroidy podawane dożylnie i w późniejszym etapie choroby doustnie,  
• dożylną podaż immunoglobulin,  
• plazmaferezę, czyli zabieg wymiany osocza.  

Wybór metody leczenia zależy od nasilenia oraz przebiegu choroby i jest indywidualnie dobierany do pacjenta. U większości chorych jest to kortykosteroidoterapia. Gdy metody pierwszej linii okazują się być nieskuteczne, stosuje się leki drugiego wyboru, m.in. rytuksymab i cyklofosfamid. 

W autoimmunologicznym zapaleniu mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR, które jest związane z guzem jajnika, usunięcie guza stanowi metodę leczniczą samą w sobie i jednocześnie redukuje ryzyko nawrotów.  

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – rokowania 

Na szczęście większość pacjentów wraca po chorobie do pełnego zdrowia, choć proces zdrowienia może zająć nawet 1,5 roku. Czasami zdarza się, że pewne objawy utrzymują się pomimo leczenia. Najczęściej są to zaburzenia dotyczące pamięci, funkcji ruchowych, językowych czy społecznych.  

Niestety zachorowanie na AZM nie oznacza, że nabywamy na tę chorobę odporność. Nawroty mogą się zdarzyć po kilku miesiącach, a nawet latach. Dotyczą one przede wszystkim pacjentów, którzy w czasie pierwszego epizodu zapalenia mózgu nie otrzymali leczenia immunologicznego lub gdy terapia nie była wystarczająco intensywna.  

Choć u dużej grupy chorych rokowanie jest pomyślne, literatura naukowa wskazuje, że śmiertelność wynosi 5-40%. Największe znaczenie dla rokowania ma czas upływający do rozpoznania.

Przeczytaj również:
Tętniak mózgu. Jakie objawy świadczą o pęknięciu?