Marskość wątroby – przyczyny, objawy, leczenie

Marskość wątroby – przyczyny

Postępujące uszkodzenie miąższu wątroby, które w konsekwencji prowadzi do włóknienia tego narządu i marskości, może mieć wiele przyczyn. Zwykle jest końcowym stadium różnych przewlekłych chorób dotyczących zarówno wątroby, jak i całego ustroju.

Za najczęstsze przyczyny marskości wątroby na świecie uznaje się nadużywanie alkoholu i zakażenia wirusowe – zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu B i C (WZW typu B i C), przy czym widoczne są wyraźne różnice w zależności od stopnia rozwoju danego kraju.

W krajach wysoko rozwiniętych głównymi przyczynami są alkohol, stłuszczeniowe zapalenie wątroby (związane z nagromadzeniem się tłuszczu w tym narządzie, co ma związek z otyłością i złymi nawykami żywieniowymi) i infekcje wirusem HCV (wywołującym WZW typu C). W krajach słabo rozwiniętych dużą rolę odgrywa także wirus HBV, który wywołuje WZW typu B (wiele państw uprzemysłowionych zapewnia szczepienia przeciw temu wirusowi, stąd znaczny spadek częstości występowania tego zakażenia).

Wśród innych, rzadszych chorób prowadzących do marskości wątroby wyróżnia się:

• choroby metaboliczne – związane z zaburzeniem przemiany różnych substancji, które zwykle zaczynają się wówczas gromadzić w wątrobie, powodując stan zapalny i postępujące uszkodzenie. Przykładami mogą być:
• • hemochromatoza,
  • choroba Wilsona,
  • mukowiscydoza,
  • niedobór α1-antytrypsyny,
  • galaktozemia,
  • porfiria skórna późna;
• choroby dróg żółciowych – w tej grupie schorzeń problemem jest postępująca niedrożność przewodów żółciowych, które odprowadzają z wątroby wytworzoną żółć. Zaczyna ona zalegać w miąższu wątrobowym, co w konsekwencji również powoduje jej uszkodzenie i włóknienie. Do takich chorób zalicza się:
  • niedrożność zewnątrz- lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych,
  • pierwotne zapalenie dróg żółciowych,
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;

• choroby autoimmunologiczne – w ich przebiegu dochodzi do nieprawidłowej reakcji zapalnej skierowanej przeciwko tkance wątrobowej, co prowadzi do jej zniszczenia. Mają one niejasną przyczynę. Przykładem jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Do pozostałych przyczyn występowania marskości wątroby zalicza się:

• niektóre leki i toksyny (np. metotreksat),
• sarkoidozę,
• kiłę,
• przewlekłą niewydolność serca,
• niedrożność żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego)

Istnieje także pojęcie marskości kryptogennej, która nie ma określonej przyczyny [1].

Marskość wątroby – objawy

Marskość wątroby jest dynamiczną chorobą, w której występujące objawy zależą od czasu trwania schorzenia, ilości sprawnego miąższu wątroby, stopnia zaburzeń w krążeniu wrotnym (łączącym jelita z wątrobą) i stosowanej terapii.

W przebiegu marskości można wyróżnić 3 fazy choroby:

• bezobjawowa marskość wątroby – jest to początkowy etap, gdy ilość sprawnego miąższu wątrobowego jest na tyle duża, że wątroba bez problemu może spełniać swoje funkcje. W tej fazie nie stwierdza się objawów, a sama marskość może zostać rozpoznana przypadkowo;
• wyrównana marskość wątroby – w tym etapie ilość miąższu narządu spada do takiego poziomu, gdy zaczynają pojawiać się już pierwsze objawy. Są one jednak mało specyficzne, przez co trudno rozpoznać ich przyczynę. Chory zaczyna odczuwać następujące dolegliwości:
  • zmęczenie i obniżenie tolerancji wysiłku,
  • spadek apetytu, wzdęcia,
  • uczucie ciężaru w nadbrzuszu i częste odbijanie,
  • bezsenność,
  • stany podgorączkowe,
  • bolesne kurcze mięśni, zwłaszcza w nocy,
  • świąd skóry,
  • zaburzenia koncentracji i nastroju;

• niewyrównana marskość wątroby – w momencie, gdy ilość pozostałego miąższu wątroby jest na tyle mała, że przestaje ona spełniać swoje funkcje metaboliczne i detoksykacyjne oraz pojawiają się problemy w krążeniu wrotnym, następuje etap niewyrównanej marskości wątroby. W tym czasie chory zaczyna doświadczać objawów niemal z całego ciała, co zwykle skłania go do szybkiej wizyty u lekarza. Pojawiają się mniej lub bardziej nasilone dolegliwości z wielu układów i narządów, co ma związek z pełnieniem przez wątrobę wielu ważnych funkcji w organizmie [1-3].

Objawy skórne

Jedną z ważniejszych grup objawów marskości wątroby są te dotyczące skóry. W zaawansowanej chorobie dochodzi do rozwoju żółtaczki, czyli do zmiany zabarwienia skóry na żółty, co ma związek z odkładaniem się w wątrobie nadmiaru bilirubiny. Jest to związane z upośledzeniem przekształcania tego związku w wątrobie. Żółtaczka pojawia się zwykle najpierw w obrębie oczu, następnie na twarzy i w dalszych częściach ciała. Uznaje się ją za objaw pogarszający rokowanie chorego.

Innymi objawami skórnymi występującymi w marskości wątroby są naczyniaki gwiaździste (pajączki wątrobowe), które stanowią poszerzenie naczyń krwionośnych w obrębie skóry. Pojawiają się zwykle na górze tułowia (klatka piersiowa, barki). Innymi zmianami naczyniowymi są wybroczyny i podskórne wylewy krwi. Ponadto mogą także wystąpić rumień dłoniowy, czyli silne zaczerwienienie skóry w obrębie dłoniowej powierzchni ręki i białe przebarwienia paznokci. W marskości wątroby stwierdza się także kępki żółte, zwykle w obrębie powiek, które są nagromadzeniem cholesterolu w skórze. U mężczyzn dochodzi do zaniku owłosienia na klatce piersiowej i pod pachami, a u kobiet natomiast zaczynają pojawiać się włosy w typowo męskich lokalizacjach (na twarzy, klatce piersiowej i plecach) [1, 4, 5].

Wodobrzusze

Wodobrzusze stanowi określenie na zjawisko gromadzenia się wolnego płynu w jamie brzusznej (a dokładniej w jamie otrzewnej).

Stanowi jedno z najczęstszych i najwcześniejszych powikłań marskości wątroby.

Uznaje się je za objaw pogarszający rokowanie. Jeżeli narasta, to chory zaczyna odczuwać uczucie pełności w jamie brzusznej, bolesność, dyskomfort i wzdęcia. W zależności od ilości nagromadzonej wody wodobrzusze może być widoczne gołym okiem lub podczas badania USG. Gdy jest zaawansowane, to wówczas brzuch jest bardzo napięty, dochodzi do wygładzenia pępka, a chory odczuwa duszność [1, 4, 5].

Opuchlizna nóg

W zaawansowanej marskości wątroby obserwuje się także puchnięcie nóg. Na początku lokalizuje się ono zwykle tylko wokół kostek, ale z czasem może dotyczyć całych kończyn dolnych. Wynika z kilku mechanizmów. Jednym z nich jest spadek produkcji albumin w wątrobie. Są to białka odpowiedzialne za zatrzymanie wody w naczyniach. Przy ich niedoborze „ucieka” ona do przestrzeni pozanaczyniowej i wywołuje obrzęki. Opuchlizna nóg może pojawiać się także w zaawansowanym wodobrzuszu i ma to związek z uciskiem na żyły. Obrzękom towarzyszy uczucie ciężkości nóg i pobolewanie [1, 5].

Objawy w stadium przedagonalnym

Wraz z postępem choroby dołączają się coraz bardziej zaawansowane objawy. Prowadzą one do niewydolności krążeniowej, oddechowej oraz ostrej niewydolności nerek i śpiączki. Wynika to z faktu, że marskości wątroby towarzyszą narastające zaburzenia w funkcjonowaniu serca, płuc, nerek i mózgu. Ostatecznie prowadzi to do zgonu. W stadium przedagonalnym pojawia się narastająca encefalopatia wątrobowa, czyli zaburzenia w funkcjonowaniu mózgu. Cechuje się ona zaburzeniami zachowania, nastroju i osobowości, sennością czy problemami z myśleniem. W tym etapie choroby mogą występować także groźne krwawienia z przewodu pokarmowego, zwłaszcza z żylaków przełyku, czyli poszerzonych żył w obrębie ścian przełyku. Mogą one prowadzić do wykrwawienia się. Chory w etapie przedagonalnym jest także narażony na groźne zakażenia, w tym tzw. samoistne zapalenie otrzewnej [1-5].

Diagnostyka wyrównanej i niewyrównanej marskości wątroby

W celu stwierdzenia, czy u pacjenta występuje wyrównana, czy niewyrównana marskość wątroby, lekarz bierze pod uwagę różne czynniki. Najważniejszy to rozpoznanie typowych objawów klinicznych związanych z pogorszeniem funkcji wątroby – wodobrzusza, żółtaczki czy encefalopatii wątroby. Pomocne są także różne dodatkowe testy, wśród których wyróżnia się badania laboratoryjne, obrazowe i inne. W badaniach laboratoryjnych w niewyrównanej marskości wątroby obserwuje się:

• małopłytkowość, czyli obniżenie ilości płytek krwi,
• niedokrwistość,
• obniżenie poziomu całkowitego białka we krwi, w tym albumin,
• wydłużenie czasu krzepnięcia krwi – tzw. APTT i INR,
• wzrost stężenia amoniaku we krwi,
• podniesienie poziomu bilirubiny (to ona odpowiada za żółtaczkę),
• zaburzenia elektrolitowe – zbyt niski poziom sodu, zbyt niski/ wysoki poziom potasu.

W badaniach obrazowych (zwykle USG jamy brzusznej) możliwe jest wykrycie wodobrzusza. Niekiedy wykonuje się także badanie elektroencefalograficzne (EEG). Służy ono do wykrycia zmian w zakresie fal mózgowych, co obserwuje się w narastającej encefalopatii wątrobowej [1-4].

Marskość wątroby – leczenie

Niestety obecnie jedyną metodą leczenia marskości wątroby jest przeszczep narządu.

Terapia koncentruje się na wykryciu przyczyny marskości i jej eliminowaniu bądź hamowaniu progresji choroby.

W wyrównanej marskości wątroby ważna jest zmiana stylu życia – całkowita rezygnacja ze spożywania alkoholu, rzucenie palenia i stosowanie odpowiedniej diety.

W niewyrównanej fazie choroby leczenie skupia się na łagodzeniu występujących objawów i powikłań. W wodobrzuszu stosuje się leki moczopędne, a przy bardziej nasilonym gromadzeniu się płynu nakłucie jamy otrzewnej w celu jego usunięcia. W pojawiających się infekcjach stosuje się odpowiednio dobrane antybiotyki. U pacjentów z nadciśnieniem wrotnym towarzyszącym marskości, u których występują np. żylaki przełyku, stosuje się leki zmniejszające ciśnienie wrotne, takie jak beta-blokery i statyny. Czasem niezbędne jest zamykanie żylaków, np. klipsami. W encefalopatii wątrobowej, w zależności od przyczyny, stosuje się laktulozę, antybiotyki i asparaginian ornityny [1-5].

Czy uda się stworzyć lek na marskość wątroby?

Naukowcy nieustannie poszukują skutecznej metody terapii tego schorzenia, która usuwałaby zwłókniałe tkanki i regenerowała prawidłowe komórki. Poszukiwania takich substancji cały czas trwają. Jednym z potencjalnych lekarstw w przyszłości może być sulfasalazyna. Ma ona działanie przeciwzapalne i obecnie jest stosowana w chorobach zapalnych jelit. W jednym z badań naukowcy zastosowali ją u szczurów, u których spowodowała ona częściowe odwrócenie procesu włóknienia wątroby.

Wymagane są jednak dalsze badania, które potwierdziłyby jej rzeczywistą skuteczność [6].

Marskość wątroby – rokowania

W marskości wątroby rokowania co do dalszego przebiegu choroby i długości życia są niejednokrotnie trudne do przewidzenia. Są zależne m.in. od:

•   przyczyny marskości,
•   stopnia nasilenia objawów, w tym zmian w badaniach laboratoryjnych,
•   aktywności stanu zapalnego,
•   możliwości leczenia.

Wiele osób może wieść życie, nie mając  świadomości, że miały marskość wątroby.

Jeżeli chory jest bezobjawowy, to prawdopodobieństwo, że przeżyje 5 lat, wynosi ponad 90%.

Rokowanie znacznie się pogarsza w przypadku występowania nasilonych objawów marskości – żółtaczki, wodobrzusza czy encefalopatii [1, 2, 5].

Marskość wątroby – dieta

Jednym z elementów leczenia marskości wątroby jest przestrzeganie właściwej diety. Chory musi zadbać o dostarczanie odpowiedniej ilości kalorii (około 35 kcal/kg masy ciała) i białka (1,2-1,5 g/kg masy ciała). U osób niedożywionych to zapotrzebowanie może być jeszcze większe. Zaleca się spożywanie 3 dużych posiłków (śniadania, obiadu i kolacji) oraz 3 przekąsek, zwłaszcza późnowieczornego lekkiego posiłku bogatego w węglowodany.

Chorzy, którzy nie mają rozpoznanych specyficznych chorób (np. zespołu Wilsona), mogą jeść wszystkie rodzaje pokarmu.

Należy jednak starać się spożywać posiłki lekkostrawne oraz unikać żywności przetworzonej i bogatej w tłuszcze zwierzęce. Wskazana jest konsultacja z dietetykiem [1-5].

Marskość wątroby to przewlekła choroby, która może być spowodowana przez wiele czynników. W jej przebiegu ważna jest szybka diagnoza i wdrożenie leczenia. Należy unikać czynników ryzyka, zwłaszcza nadużywania alkoholu. Odpowiednio kontrolowana daje nadzieje na przeżycie wielu lat bez nasilonych objawów i powikłań.

Przeczytaj również:
Powiększona wątroba – przyczyny i diagnostyka