Zespół Stevensa-Johnsona. Niebezpieczna choroba skóry

Na czym polega zespół Stevensa-Johnsona? 

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ostra, autoimmunologiczna choroba skóry. Jest wynikiem nieprawidłowej odpowiedzi obronnej organizmu na zastosowane leczenie. 

Do niedawna zespół Stevensa-Johnsona klasyfikowano jako ciężką postać rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Obecnie traktuje się go jako odrębną jednostkę chorobową o bardziej nasilonym przebiegu. Podczas choroby dochodzi do znacznego nasilenia programowanej śmierci komórek nabłonka. Ten proces zachodzi w organizmie cały czas, jednak w zespole Stevensa-Johnsona jest nienaturalnie zwiększony, co prowadzi do znacznego uszkodzenia skóry. Choroba charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.  

Kogo najczęściej dotyka zespół Stevensa-Johnsona? 

Zespół Stevensa-Johnsona występuje rocznie u 1-6 osób na milion. Częściej występuje u kobiet. Choroba pojawia się częściej u osób z obniżoną odpornością i zaburzeniami układu autoimmunologicznego.  

W badaniach dowiedziono, że istnieją genetyczne predyspozycje do występowania zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella (toksycznej nekrolizy naskórka). 

Jakie są przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona? 

Dokładny mechanizm rozwoju choroby nie został dotąd wyjaśniony. Najprawdopodobniej związany jest z zaburzeniami procesów przekształceń i usuwania toksycznych metabolitów leków. Wyzwalają one nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego skierowaną przeciwko komórkom nabłonka. 

Do leków najczęściej wywołujących SJS zaliczamy: 

• leki przeciwpadaczkowe, 
• antybiotyki (sulfonamidy, cefalosporyny, makrolidy, chloramfenikol, cyprofloksacynę), 
• hydrokortyzon, 
• allopurinol, 
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (m.in. ibuprofen, naproksen, diklofenak).  

Do prawdopodobnych czynników ryzyka zalicza się też nadużywanie alkoholu czy zakażenia bakterią Mycoplasma pneumoniae.  

Jak objawia się zespół Stevensa-Johnsona? 

Choroba przebiega w dwóch fazach. Faza wstępna rozpoczyna się po 1-3 tygodniach od przyjęcia leku lub po kontakcie z innym czynnikiem wywołującym. Trwa od 2 do 7-14 dni. 

Objawy w fazie wstępnej przypominają grypę i obejmują: 

• gorączkę, 
• ból gardła, 
• katar, 
• kaszel, 
• bóle mięśni i stawów. 

Faza zmian skórnych rozpoczyna się po 1-3 tygodniach od wystąpienia objawów grypopodobnych. Trwa 3-6 tygodni. 

Objawy skórne postępują i z czasem stają się coraz poważniejsze: 

1. Pojawia się wysypka o charakterze rumienia wielopostaciowego.  
2. Rumień występuje najpierw na twarzy, szyi i ramionach, później na tułowiu i kończynach. 
3. Po czasie rumień na skórze zastępują łatwo pękające pęcherze, które zostawiają po sobie nadżerki i owrzodzenia. Zmiany są bardzo bolesne, prowadzą do utraty białka i płynów. 
4. Po kilku dniach pojawiają się zmiany także na błonach śluzowych, zwłaszcza przewodu pokarmowego i oddechowego. W najpoważniejszych przypadkach jedzenie staje się utrudnione i pojawia się ostra niewydolność oddechowa. 
5. Zazwyczaj dochodzi do zapalenia spojówek. 
6. Wokół jamy ustnej, narządów płciowych i odbytu powstają charakterystyczne dla SJS krwotoczne strupy. 
7. Pojawia się tzw. objaw Nikolskiego, który polega na spełzaniu naskórka po potarciu pozornie zdrowo wyglądającej skóry. 
8. Może dojść do uszkodzenia nerek, trzustki i wątroby. 
9. Możliwe jest także uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego oraz narządu słuchu.  

Jak diagnozuje się zespół Stevensa-Johnsona? 

Nie istnieje precyzyjna metoda diagnozowania SJS. Do tej pory nie opracowano żadnych specyficznych testów diagnostycznych. Lekarze stawiają diagnozę na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych, zarówno miejscowych, jak i ogólnych. 

Kryteria diagnozy stanowią: 

• obecność i rozległość zmian skórnych, 
• zmiany w obrębie śluzówek, 
• obecność objawu Nikolskiego, 
• objawy ogólne i grypopodobne, 
• zaburzenia zachowania i snu, 
• podwyższone wskaźniki stanu zapalnego – białko fazy ostrej (CRP) i liczba białych krwinek (WBC). 

Często zmiany skórne są tak charakterystyczne, że wystarczają do prawidłowego rozpoznania choroby. 

W zaawansowanej fazie choroby lekarz może określić poziom wskaźnika programowanej śmierci komórki (sFasL) w surowicy. Pomaga to odróżnić SJS od rumienia wielopostaciowego, w przebiegu którego nie obserwuje się podwyższenia stężenia tego wskaźnika.  

Diagnoza choroby zależy nie tylko od wyglądu i przyczyny zmian, ale także o ich rozległości. O zespole Stevensa-Johnsona mówimy, jeśli zmiany skórne obejmują do 10% powierzchni ciała. Jeżeli zmiany obejmują powyżej 30% powierzchni skóry, mamy do czynienia z zespołem Lyella. W przypadku zmian na poziomie 10-30% mówi się o nakładaniu obu zespołów. 

Jak przebiega leczenie Zespołu Stevensa-Johnsona? 

Leczenie zespołu Stevensa- Johnsona jest trudne. Do tej pory nie wypracowano konkretnych standardów postępowania, a choroba charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. 

Postępowanie przypomina leczenie rozległych oparzeń. Lekarze zapewniają pacjentowi sterylne warunki i odpowiednią temperaturę otoczenia. Badania dowodzą, że wczesne umieszczenie pacjentów na oddziałach oparzeniowych ogranicza ryzyko zakażenia krwi bakteriami i skraca czas hospitalizacji.  

Zmiany skórne leczy się specjalistycznymi opatrunkami. Utrzymują one wilgotne środowisko w ranie, które sprzyja szybszemu gojeniu.

Błony śluzowe jamy ustnej oraz nosa przepłukuje się środkami antyseptycznymi. Leczenie obejmuje także działanie przeciwbólowe i przeciwzakrzepowe. Podaje się również immunoglobuliny, cytostatyki i plazmaferezę. Ważne jest, aby pacjenci otrzymali też wsparcie psychologiczne. Antybiotyki stosuje się wyłącznie w przypadku ran wtórnie zakażonych, gorączki i ogólnego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. 

W bardzo ciężkich przypadkach, kiedy zmiany obejmują błony śluzowe, konieczne może być żywienie przez sondę żołądkową, a nawet zastosowanie wentylacji mechanicznej. 

Pacjenci po przebyciu SJS nie powinni przyjmować leków, które wywołały chorobę ani tych o podobnej budowie chemicznej. Ze względu na prawdopodobne predyspozycje genetyczne, leki te mogą wywołać groźne reakcje także u krewnych pacjenta. 

Zespół  Stevensa-Johnsona – powikłania 

• Zespół suchego oka,  
• uszkodzenia rogówki, 
• przebarwienia skóry po opalaniu w miejscach wcześniejszych zmian, 
• wtórne zakażenie ran po pęcherzach, 
• zrosty w obrębie błony śluzowej jamy ustnej,  
• zrosty w obrębie narządów płciowych, 
• późny rozwój cukrzycy.  

Przeczytaj również:
Pęcherzyca. Jak ją leczyć?