Czym jest kernicterus?

Żółtaczka fizjologiczna 

Żółtaczka spełniająca określone warunki jest procesem fizjologicznym dla noworodka. Wynika ona z nasilonego wytwarzania bilirubiny w organizmie, charakterystycznego dla tego okresu życia oraz z niedojrzałości mechanizmów jej transportu, wątrobowego sprzęgania i eliminacji. Dodatkowym, występującym u zdrowych dzieci czynnikiem sprzyjającym rozwojowi żółtaczki jest wchłanianie zwrotne bilirubiny z treści jelitowej z powrotem do krwiobiegu. 

Jakie warunki muszą być spełnione, aby żółtaczkę określać jako fizjologiczną? 

• Początek żółtaczki występuje po upływie co najmniej 24 godzin od urodzenia. 
• Maksymalne stężenie występującej w niej bilirubiny wynosi 12 mg% w 4 dobie życia w przypadku noworodków donoszonych, zaś 15 mg% w 5 dobie życia w przypadku wcześniaków. 
• Żółtaczka ulega samoistnemu ustąpieniu między 7 a 14 dobą życia dziecka. 

Żółtaczka patologiczna 

U niektórych noworodków pod wpływem licznych czynników (np. obecności przeciwciał powodujących nieprawidłowy, nadmierny rozpad krwinek (hemolizę), wad i chorób wrodzonych, zakażeń, zapalenia wątroby czy defektów metabolicznych) dochodzi do rozwoju żółtaczki zwanej patologiczną. 

Jakie kryteria określają żółtaczkę jako patologiczną? 

• Rozwinięcie żółtaczki w pierwszej dobie życia dziecka i osiągnięcie stężenia bilirubiny powyżej 10 mg%. 
• Szybkie narastanie stężenia bilirubiny we krwi. 
• Stężenie bilirubiny związanej powyżej 1,5 mg% (w żółtaczce fizjologicznej dominuje frakcja bilirubiny wolnej). 
• Przedłużanie się żółtaczki powyżej 10 dni u noworodków donoszonych oraz powyżej 21 dni u wcześniaków. Kryterium to nie dotyczy żółtaczki związanej z karmieniem piersią, w której wzrost bilirubiny i przedłużanie się żółtaczki wynika z działania czynników zawartych w pokarmie kobiecym. 

Kernicterus 

W przebiegu żółtaczki noworodków dominującą frakcją bilirubiny jest bilirubina pośrednia, zwana również niezwiązaną lub wolną. Jest to frakcja, która nie rozpuszcza się w wodzie. Nie jest też wydalana bezpośrednio z organizmu. Celem jej usunięcia konieczne jest związanie jej z albuminą (białkiem osoczowym). W takim połączeniu jest transportowana do komórek wątrobowych, gdzie zostaje sprzężona z kwasem glukuronowym, tworząc bilirubinę związaną, rozpuszczalną w wodzie i w tej właśnie formie wydalaną z organizmu wraz z żółcią. 

Bilirubina pośrednia wykazuje jeszcze jedną właściwość – może przenikać przez barierę krew-mózg, a tym samym uszkadzać elementy ośrodkowego układu nerwowego. Niestety, nieznane jest dokładne stężenie bilirubiny, przy których dochodzi do rozwoju żółtaczki jader podkorowych. Na proces ten wpływa wiele czynników, a pośród nich: 

• niedojrzałość noworodka – na rozwój zaburzenia bardziej narażone są wcześniaki, u których wszystkie elementy organizmu, w tym bariera krew-mózg są w mniejszym stopniu wykształcone niż u dzieci donoszonych; 
• obecność innego procesu patologicznego, takiego jak toczące się w organizmie zakażenie, niedotlenienie noworodka, zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej pod postacią kwasicy; 
• niedostateczne stężenie glukozy we krwi, czyli hipoglikemia; 
• zmniejszone stężenie albumin we krwi, czyli hipoalbuminemia. 

Po przedostaniu się przez barierę krew-mózg bilirubina pośrednia wywiera toksyczne działanie na elementy ośrodkowego układu nerwowego – jądra podstawne oraz móżdżek. W wyniku tego działania dochodzi do rozwoju nieodwracalnych zmian, które w obrazie klinicznym mogą wywołać u dziecka rozwój: 

• padaczki, 
• niedosłuchu, 
• niepełnosprawności intelektualnej, 
• mózgowego porażenia dziecięcego, 
• a w najcięższych przypadkach nawet prowadzić do zgonu. 

Leczenie żółtaczki patologicznej 

W leczeniu żółtaczki patologicznej, a tym samym przeciwdziałaniu osiągnięcia toksycznych dla ośrodkowego układu nerwowego stężeń bilirubiny stosuje się następujące metody: 

• Fototerapia – jest to działanie polegające na naświetlaniu całego ciała noworodka światłem o fali długości od 410 do 520 nm. Celem tej metody jest spowodowanie rozpadu bilirubiny na substancje ulegające łatwiejszemu wydaleniu z organizmu. 
• Transfuzje wymienne – polegają one na przetoczeniu noworodkowi około 80-100 ml krwi na każdy kilogram masy ciała. Ich skutkiem jest wymiana nawet 85% krwi krążącej dziecka. 
• Leczenie farmakologiczne – w jego ramach podaje się fenobarbital, który pobudza działanie enzymów wątrobowych biorących udział w sprzęganiu bilirubiny pośredniej, uzupełnia albuminy, z którymi ta się wiąże, oraz podaje inne substancje, zależnie od ustalonej lub podejrzewanej przyczyny żółtaczki patologicznej. 

Źródła: 

• J. Szczapa, I. Wojsyk-Banaszak, „Żółtaczki okresu noworodkowego” w Pediatria, podręcznik dla studentów, pod red. prof. dr. hab. n. med. Krystyna Kubicka, prof. dr. hab. n. med.  Wanda Kawalec, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa. 
• J. Szczapa, I. Wojsyk- Banaszak, T. Szczapa „Żółtaczki okresu noworodkowego” w Pediatria Podręcznik do Lekarskiego Egzaminu Końcowego i Państwowego Egzaminu Specjalizacyjnego pod red. A. Dobrzyńska, J. Ryżko, wyd. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2014.