Rogowiec – co to za choroba?

Rogowiec – jakie są jego rodzaje? 

Rogowiec (łac. Palmoplantar keratoderma, PPK) jest chorobą polegająca na nadmiernym rogowaceniu skóry dłoni i stóp. Proces ten jest stale postępujący, a zarazem trudny do leczenia. Nadmiernie zrogowaciały naskórek może pękać, powodując głębokie rany oraz dyskomfort fizyczny i psychiczny.

Choroba ta wykrywana jest już u niemowląt i małych dzieci, ale może także dotykać młodzież i osoby dorosłe.  Istnieje podział rogowców na trzy grupy: 

• rogowce rozlane, gdzie skóra na dłoniach i podeszwach stóp jest twarda, o żółtawym zabarwieniu; 
• rogowce liniowe powstałe najczęściej wzdłuż palców w kierunku dłoni; 
• rogowce grudkowate charakteryzujące się powstawaniem niewielkich grudek lub guzków na dłoniach i podeszwach stóp.      

Ponadto obserwuje się rogowacenie ogniskowe, dotyczące obszarów uciskowych. Objawia się ono powstawaniem bolesnych zgrubień skóry w miejscach ucisku, np. nad brzegami pięt czy łukiem śródstopia, powodujących przy tym ból oraz trudności z poruszaniem się.  U dzieci i niemowląt istnieje kilka typów rogowców uwarunkowanych genetycznie, z których najpowszechniejsze są: 

• Typ Unna-Thost – najczęściej spotykany u dzieci w wieku 1-2 lat, obejmuje tylko dłonie i stopy; objawem towarzyszącym jest nadpotliwość, nieprzyjemny zapach i pogrubienie płytek paznokciowych; 
• Typ Mal de Meleda – może zaatakować niemowlęta nawet w pierwszych miesiącach życia. Poza dłoniami i stopami może objąć kolana i łokcie, w konsekwencji prowadząc do zahamowania rozwoju dziecka; 
• Typ Papillon-Lefevre – najczęściej pojawiający się u dzieci w wieku od 2 do 4 lat. Dodatkowo towarzyszą mu schorzenia zębów i przyzębia; 
• Typ Vohwinkel – spotykany u kilkumiesięcznym niemowląt lub małych dzieci. Związany jest z nieprawidłową w wyniku mutacji budową białka – koneksyny. Często prowadzi do zaburzeń słuchu. 

Gdzie może występować rogowiec skóry? 

Rogowiec najczęściej dotyczy skóry dłoni i podeszw stóp. Czasem zdarza się, że może objąć płytki paznokci, powodując ich zgrubienie i zniekształcenie. Ponadto zaobserwowano przypadki nadmiernego rogowacenia skóry w obrębie mieszków włosowych, rogówki oka czy nawet zębów. Bardzo agresywne postacie rogowca mogą zaatakować grzbietową powierzchnię stóp i dłoni, a także łokcie i kolana. 

Przyczyny powstania rogowca skóry – jakie są? 

Główną przyczyną rozwoju tej choroby skóry są predyspozycje genetyczne, czyli dziedziczenie autosomalne dominujące, które jest niezwiązane z płcią. Jeżeli w przeszłości z tym schorzeniem borykali się rodzice to istnieje duże prawdopodobieństwo, że ich dzieci również będą dotknięte tą chorobą.  

Liczne badania dowodzą, że nadmierne rogowacenie skóry dłoni i stóp jest wynikiem mutacji genów – białek odpowiadających za prawidłowe funkcjonowanie naskórka, czyli keratyn.   

Białka te pomagają w utrzymaniu jego integralności oraz właściwym różnicowaniu się. Najczęściej do mutacji dochodzi w obrębie genów kodujących dimer składający się z keratyny 9 i keratyny 1, co w konsekwencji powoduje nadaktywność keratyn i rozwój tej choroby. Niektóre odmiany rogowca mogą być związane z mutacjami innych genów kodujących białka wpływających na właściwe różnicowanie się naskórka. Zaliczamy do nich: białka desmosomalne oraz lorikrynę i koneksynę. 

Choroba ta może być również niezwiązana z mutacjami genów i dziedziczeniem, może mieć charakter nabyty, gdyż czasem jest skutkiem pojawienia się innych chorób, tj. egzemy, liszaju, łuszczycy czy rozwijającej się choroby nowotworowej.   Może pojawiać się także w przebiegu klimakterium. Ponadto negatywny wpływ różnych czynników środowiskowych, głównie związanych z działaniem ubocznym niektórych leków lub toksyn osłabiających funkcję ochronną naskórka, sprzyja rozwojowi tej choroby. 

Rogowiec skóry – jakie są objawy? 

Objawy są bardzo charakterystyczne i można je łatwo zauważyć. Nie wolno ich bagatelizować, ponieważ rogowiec może się rozwijać i rozprzestrzeniać, sprawiając przy tym coraz większe trudności w codziennym funkcjonowaniu. U małych dzieci jest szczególnie niebezpieczny, gdyż utrudnia prawidłowe chodzenie czy trzymanie różnych przedmiotów w dłoniach, a w konsekwencji spowalnia ich dynamiczny rozwój. Samo chodzenie może sprawiać ból w wyniku ucisku na zajęte przez rogowca miejsca zlokalizowane na podeszwach stóp. Powoduje to spore trudności w poruszaniu się u dorosłych. Pierwszą oznaką rozwoju tej choroby jest masywne pogrubienie naskórka dłoni i podeszw stóp. Z czasem zgrubienia te przyjmują żółty kolor i zaczynają pękać, powodując przy tym dyskomfort i ból. Ponadto u osób cierpiących na tę chorobę stwierdzono nadmierne pocenie się, głównie w obrębie dłoni i stóp, a także większe ryzyko zakażeń grzybiczych. Sprawia to, że osoby dotknięte tą chorobą mogą odczuwać dyskomfort psychiczny i fizyczny. 

Diagnostyka – jak rozpoznaje się rogowca skóry? 

W przypadku pojawienia się niepokojących żółtych zmian za skórze stóp lub dłoni konieczna jest wizyta u dermatologa, który przeprowadzi dokładne badania w celu postawienia optymalnej diagnozy. Pierwszym etapem tego procesu jest szczegółowy wywiad lekarski, którego istotą jest odróżnienie nadmiernego rogowacenia skóry nabytego od dziedziczonego. Drugim etapem diagnostyki jest badanie histopatologiczne polegające na pobraniu fragmentu chorej skóry do szczegółowej oceny pod mikroskopem. W przypadku cięższych i zaawansowanych postaci tej choroby lekarz może zlecić dodatkowo przeprowadzenie badania genetycznego pod kątem określenia wzoru dziedziczenia tej choroby oraz oceny ryzyka nawrotu. Istotnym kryterium jest współwystępowanie dodatkowych objawów. 

Rogowiec skóry – leczenie 

Proces leczenia tej choroby jest trudny i często uzależniony od stopnia zaawansowania, nasilenia zmian skórnych, a także szczegółowego rozpoznania konkretnego rodzaju rogowca. Osoby zmagające się długotrwale z nadmiernym rogowaceniem skóry oraz mające rozległe zmiany skórne wymagają leczenia ogólnego. Opiera się ono na stosowaniu doustnych retinoidów, które działają stymulująco na różnicowanie się keratynocytów. Niestety wykazują one wiele działań niepożądanych, a także mogą poważnie uszkadzać płód, dlatego kobiety w wieku rozrodczym powinny je przyjmować razem ze środkami antykoncepcyjnymi.  

Terapia u pacjentów przechodzących łagodnie tę chorobę opiera się na stosowaniu leków o działaniu miejscowym, które aplikuje się w miejscu powstałych pierwszych zmian na dłoniach bądź podeszwach. Są to preparaty o działaniu keratolitycznym, czyli złuszczającym naskórek. Leki te oparte są na substancjach aktywnych z których najważniejsze to: mocznik, kwas salicylowy, kwas mlekowy. Skuteczność tych substancji zależy od ich stężenia, dlatego przy leczeniu tej choroby należy stosować maści z mocznikiem o stężeniu powyżej 10%, maksymalnie do 50%. Mocznik można łączyć z kwasami salicylowym, glikolowym, mlekowym. Pomaga to wzmocnić jego działanie keratolityczne. Do tych preparatów dermatolodzy bardzo często dołączają zamiennie leki zawierające w swoim składzie glikokortykosteroidy, retinoidy lub aktywną witaminę D wspomagającą różnicowanie się komórek naskórka i hamującą ich proliferację. Taka terapia trwa często kilka tygodni.  

U niektórych pacjentów zmagających się z zaawansowanymi zmianami skórnymi wykonuje się zabiegi chirurgiczne pozwalające zredukować nawarstwione masy rogowe naskórka. W większości przypadków efekty tego zabiegu są pozytywne dla pacjenta, bez nawrotów rogowacenia. Usunięcie chirurgiczne zrogowaciałego naskórka pomaga w lepszej penetracji leków działających miejscowo, a w konsekwencji przyśpiesza proces leczenia. Kolejną opcją jest stosowanie psolarenów – substancji fotoaktywnych w połączeniu z promieniowaniem UVA. Terapia ta charakteryzuje się wysoką skutecznością przy braku działań niepożądanych, wykorzystując antyproliferacyjne i immunomodulujące właściwości psolarenów.  W prawidłowym procesie leczenia ważne jest stosowanie emolientów, które wykazują właściwości natłuszczające skórę. 

Genetycznie uwarunkowany rogowiec nie jest możliwy do całkowitego wyleczenia, dlatego terapia trwa przez całe życie. Polega ona na łagodzeniu przykrych objawów w celu poprawy komfortu życia pacjenta. 

Podsumowując, rogowiec jest jedną z najtrudniejszych do leczenia chorób skóry, która może ograniczać codzienne funkcjonowanie. Wymaga on dokładnego rozpoznania, aby optymalnie przygotować i przeprowadzić proces leczenia, który często jest długotrwały. Najlepsze efekty terapeutyczne osiągają systematyczni, konsekwentni pacjenci dbający każdego dnia o prawidłową higienę oraz odpowiednią pielęgnację swoich dłoni i stóp.

Przeczytaj również:
Trądzik odwrócony – przyczyny, objawy, leczenie