Liszaj twardzinowy – przyczyny, objawy, leczenie

Liszaj twardzinowy – czym jest? 

Liszaj twardzinowy (łac. LS, lichen sclerosus) jest przewlekłą chorobą skóry. Charakteryzuje się występowaniem chronicznego stanu zapalnego i pojawianiem się białych zmian grudkowych. Należy do rzadko występujących schorzeń. Dermatoza ta ma charakter niezłośliwy. Obejmuje zarówno naskórek, jak i skórę właściwą chorego. Z powodu powikłań, do których może doprowadzić, nazywany jest także liszajem zanikowym. 

Liszaj twardzinowy występuje głównie w okolicy odbytu lub genitaliów. W innych miejscach zmiany pojawiają się jedynie w 2,5-6% przypadków.

Liszaj twardzinowy – jak często występuje? 

Na liszaj twardzinowy częściej chorują kobiety. Stanowią około 85% pacjentów leczonych na to schorzenie. Choroba może występować w każdym wieku, jednak obserwowane są dwa szczyty zachorowań. Pierwszy występuje między 8. a 13. rokiem życia, drugi natomiast w okresie menopauzalnym – między 50. a 60. rokiem życia. Najczęściej występuje w postaci liszaja twardzinowego sromu (łac. vulvar lichen sclerosus). 

Liszaj twardzinowy – przyczyny 

Przyczyny powstawania liszaja twardzinowego nie są w pełni znane. Przypuszcza się, że powodem mogą być choroby autoimmunologiczne i predyspozycje genetyczne. U około 75% kobiet z LS można wykryć przeciwciała przeciwko białku macierzy zewnątrzkomórkowej typu 1 (ECM-1, extracellular matrix protein 1). Prawdopodobnie jest on jednym z autoantygenów powodujących progresję choroby. Tę teorię potwierdza fakt częstego występowania innych chorób o podłożu autoimmunologicznym u pacjentów z liszajem twardzinowym.

Aż 20% pacjentek z LS ma inną chorobę autoagresywną.

Najczęściej współwystępują: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (12%), łysienie plackowate (9%), bielactwo nabyte (6%) i niedokrwistość złośliwa (2%). Natomiast u mężczyzn stwierdza się występowanie bielactwa nabytego lub łysienia plackowatego u 12% pacjentów z LS. Występowanie cukrzycy, bielactwa nabytego, chorób tarczycy lub łysienia plackowatego u członków najbliższej rodziny jest uważane za czynnik ryzyka wystąpienia LS u płci męskiej.  

U niektórych kobiet w wieku menopauzalnym obserwuje się remisję, dlatego też spekuluje się, że na rozwój choroby mają wpływ czynniki hormonalne.  

Przyczyną rozwoju liszaja twardzinowego mogą być też infekcje. Niektórzy badacze wskazują na powiązanie pojawienia się LS z zakażeniem krętkami z gatunku Borrelia burgdorferi. Zaobserwowano również, że miejscowe czynniki fizyczne (takie jak tarcie lub uraz) mogą sprzyjać powstawaniu LS. Opisywano także rodzinnie występujące przypadki, dlatego podejrzewa się, że powodem zachorowania mogą być również czynniki genetyczne. 

Liszaj twardzinowy – objawy 

Liszaj twardzinowy charakteryzuje się zmianami skórnymi. Na powierzchni skóry pojawiają się białe lub bardzo wyblakłe, opalizujące zmiany grudkowe. Następnie rozlewają się w większe, lekko stwardniałe ogniska z widocznym stanem zapalnym. Tworzą wtedy białe blaszki przypominające pergamin o lekko złuszczonej powierzchni. W późnych stadiach choroby mogą pojawić się pajączki naczyniowe, a także czopy zbudowane z keratyny powstające w pustych ujściach mieszków włosowych. Skóra jest sucha i cienka, pozbawiona gruczołów i włosów. Zmiany sprzyjają również pojawianiu się pęcherzy, zmian krwotocznych i pękaniu skóry. 

LS najczęściej pojawia się w okolicach narządów płciowych kobiet. Prowadzi do zmian zanikowych sromu, a w skrajnych przypadkach do zwężenia i zarośnięcia warg sromowych. W efekcie może spowodować problemy z oddawaniem moczu lub przekształcić się w nowotwór. 

U mężczyzn choroba w okolicy genitaliów może doprowadzić do stulejki i zapalenia żołędzi. 

Liszaj twardzinowy narządów płciowych zazwyczaj przebiega z nasilonym świądem i pieczeniem. Postać pozagenitalna z kolei może przechodzić praktycznie bezobjawowo. W tym przypadku dermatoza może występować na tułowiu, w okolicy podsutkowej lub górnej części pleców, barków, pach, nadgarstków, pośladków czy ud. Bardzo rzadko jest zlokalizowany na dłoniach, podeszwach stóp, sutkach, skórze głowy, w miejscach po szczepieniu i na twarzy. 

Czy liszaj twardzinowy to nowotwór? 

Liszaj twardzinowy nie należy do grupy nowotworów. Prowadzi jednak do dystrofii sromu, czyli powoduje stopniowe zmniejszanie się ilości tkanki w miejscach intymnych. Zwiększa to ryzyko rozwoju nowotworu o około 5%. Pozagenitalna postać nie wiąże się zazwyczaj ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zmian patologicznych. 

Liszaj twardzinowy – jak wygląda diagnoza? 

Diagnozę liszaja twardzinowego przeprowadza się na podstawie wyglądu zmian skórnych. Rozpoznanie zazwyczaj nie budzi wątpliwości. Jeśli jednak zachodzi podejrzenie występowania innej choroby, konieczne może być pobranie wycinka i wykonanie badania histopatologicznego.  

Obraz mikroskopowy liszaja, poza bardzo wczesnymi stadiami, jest dość charakterystyczny. Wycinek cechuje nadmierne rogowacenie z tworzeniem czopów keratynowych w ujściu mieszków włosowych. Widać także zanik naskórka, spłaszczenie linii między naskórkiem a skórą właściwą, utratę włókien sprężystych, poszerzenie naczyń, naciek limfatyczny, ujednolicenie kolagenu wraz z obrzęknięciem w skórze oraz wakuolizację warstwy postawnej naskórka. 

Leczenie liszaja twardzinowego – jak przebiega? 

Leczenie liszaja twardzinowega polega głównie na terapii miejscowej. Zalecane jest stosowanie silnych glikokortykosteroidów w postaci maści lub kremu (preparaty propionianu klobetazolu). Stosuje się je przez okres 6-8 tygodni. Wykorzystywane są również inhibitory kalcyneuryny (takrolimus i pimekrolimus). 

W przypadku liszaja sromu stosuje się także antybiotyki – aby zapobiec infekcjom pochwy. 

Duże i rozległe zmiany leczy się glikokortykosteroidami doustnymi. Niekiedy wykorzystuje się terapię PUVA. Polega ona na naświetlaniu zmian sztucznym promieniowaniem świetlnym z wykorzystaniem psoralenu i UVA. Taki sposób leczenia stosuje się w przypadku występowania LS na kończynach i tułowiu. 

Czasem wykorzystuje się maści z pochodnymi witaminy A, lecz kuracja nie zawsze przynosi oczekiwane rezultaty. 

W leczeniu genitalnej postaci LS wykazano umiarkowaną skuteczność acytretyny w dawce 20-30 mg na dobę – odnotowano poprawę u 64% w porównaniu z 25% pacjentów w grupie przyjmującej placebo. Starano się także leczyć liszaj metotreksatem oraz cyklosporyną, lecz nadal konieczne są dalsze badania nad wykorzystaniem tych preparatów. 

W niektórych przypadkach LS sromu zmiany usuwa się chirurgicznie. Przy liszaju twardzinowym na napletku konieczne może być obrzezanie. 

Liszaj twardzinowy – czego nie robić w przypadku zachorowania? 

W przypadku zachorowania na liszaj twardzinowy, należy bezwzględnie stosować się do zaleceń lekarzy oraz regularnie stosować leki – zarówno miejscowe, jak i doustne. W celu uniknięcia zaognienia zmian, bardzo ważne jest zachowanie odpowiedniej higieny. Powinno się używać delikatnych środków myjących. Należy unikać preparatów o silnym zapachu, które mogłyby podrażnić chorobowo zmienioną skórę. 

Czy można zapobiec liszajowi twardzinowemu? 

Niestety na dzień dzisiejszy nie ma żadnych sposobów, które zapobiegają powstawaniu choroby. Wynika to z nieodkrytego podłoża schorzenia. Ważne jest natomiast, aby osoby ze zdiagnozowanym LS regularnie przychodziły na wizyty kontrolne (nawet co 3-6 miesięcy). Nieleczony liszaj twardzinowy może się bowiem przekształcić w nowotwór złośliwy.

Przeczytaj również:
Łupież liszajowaty – co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie