Szkliwiak. Jak objawia się ten nowotwór?

Szkliwiak – co to jest? 

Szkliwiakami nazywamy grupę nowotworów wywodzących się z komórek, z których powstaje szkliwo na etapie rozwoju zęba jeszcze w okresie płodowym. Pomimo swojej nazwy nowotwory te nie produkują szkliwa. 

Od 2017 r. istnieje nowy podział szkliwiaków, według którego wyróżniamy 4 odmiany: 

• szkliwiak (AM), 
• szkliwiak jednokomorowy (UAM), 
• szkliwiak obwodowy zewnątrzkostny (PAM), 
• szkliwiak przerzutujący złośliwy (MAM). 

Szkliwiaki są obecnie najczęstszymi nowotworami zębopochodnymi kości szczękowych i stanowią około 10% wszystkich zmian tego typu. 

Mogą one wystąpić w każdym wieku, lecz szczyt zachorowalności przypada na 30. lub 40. rok życia. Szkliwiaki szczęki dotyczą zwykle starszych osób i tylko w poszczególnych odmianach możemy mówić o częstszym jego występowaniu w zależności od płci. 

Szkliwiak – przyczyny 

Szkliwiaki rozwijają się najczęściej z pozostałości listewki zębowej nabłonka zębotwórczego, z której powstają zawiązki zębów mlecznych i stałych. Znajduje się ona wewnątrz tworzącej się szczęki i żuchwy. Podział ten rozpoczyna się już od 17. tygodnia życia płodowego.  

Mogą rozwijać się także: 

• z pozostałości organu szkliwotwórczego, 
• z powierzchownych komórek warstwy podstawnej nabłonka błony śluzowej jamy ustnej,  
• w wyniku nowotworowej przemiany wyściółki torbieli zębopochodnej lub rogowaciejąco-torbielowatego guza zębopochodnego. 

Sugeruje się również związek zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) z rozwojem szkliwiaka. 

Badania wskazują, że rozwój nabłonkowych guzów zębopochodnych, a zwłaszcza szkliwiaka, związany może być z mutacją genu AMBN, który koduje ameloblastynę. Białko to odgrywa rolę w różnicowaniu komórkowym podczas procesu rozwoju zębów. 

Szkliwiak – jak wygląda? Objawy

Są to guzy zwykle torbielowate, rzadziej lite (te drugie osiągają mniejsze rozmiary). Wyróżnia się kilka typów morfologicznych szkliwiaka, a najczęstszy jest pęcherzykowy. 

Obraz RTG może być różny i często jest związany z określonym wariantem guza. Najczęściej objawia się jako jedno- lub wielokomorowy ubytek struktury kostnej, co wygląda, jakby korzenie były odcięte ostrzem noża. 

Zdecydowanie większa część szkliwiaków znajduje się w żuchwie (około 80%), w bocznych odcinkach jej trzonu lub okolicy kąta żuchwy. Jeżeli występują w szczęce, to częściej w odcinku bocznym, a czasami rozwijają się w obrębie dna jamy nosowej. 

Szkliwiaki mają podstępny przebieg. Rozwijają się przez długi czas w obrębie kości gąbczastej wzdłuż żuchwy i nie dają żadnych objawów klinicznych.  

Następnie mogą wystąpić: 

• rozdęcie kości powodujące asymetrię twarzy,  
• zaburzenia zgryzowe, 
• rozchwianie zdrowych zębów,  
• złamania, 
• ból w przypadku wtórnego zakażenia. 

W przypadku szkliwiaka AM, czyli miejscowo złośliwego nowotworu kości szczękowych, w obrazie RTG widoczny jest ubytek kości, łukowato wygięte wewnętrzne przegrody („obraz plastra miodu”), większe komory („obraz baniek mydlanych”) oraz ścieńczenie i rozdęcie blaszki korowej kości („obraz skorupki jajka”). 

Oprócz standardowych objawów wymienionych wyżej dołączają również przemieszczenia zębów i zaburzenia zgryzowe. 

W przypadku podejrzenia szkliwiaka konieczne jest poszerzenie diagnostyki o tomografię komputerową (TK) z rekonstrukcją 3D lub rezonans magnetyczny (MRI). 

W przypadku szkliwiaka UAM pierwszym objawem jest niebolesne rozdęcie trzonu żuchwy, zwykle w okolicy trzecich zębów trzonowych. 

Objawem szkliwiaka PAM jest niebolesny, twardy, różowy guz o gładkiej lub brodawkowatej powierzchni (1-2 cm średnicy). 

Szkliwiak – leczenie, powikłania i rokowanie 

Chirurg usuwa odcinek kości z zachowaniem 1-1,5 cm marginesu niezmienionych tkanek. Umiejscowienie szkliwiaka AM w szczęce jest zawsze wskazaniem do częściowego lub całkowitego jej usunięcia (w zależności od zaawansowania choroby). 

Rokowanie jest dobre, o ile zastosowano wczesne i całkowite leczenie chirurgiczne. 

Natomiast znacznie gorzej rokują szkliwiaki szczęki, szczególnie w przypadku naciekania w kierunku podstawy czaszki. 

Nawrotowość wynosi 3,6-90% i zależy przede wszystkim od wariantu szkliwiaka i zastosowanej metody leczenia. 

Ryzyko nawrotu szkliwiaka (AM) usuwanego radykalnie to około 25%, a w przypadkach, gdy nowotwór naciekał przyległe tkanki miękkie – 35%. Natomiast szkliwiak jednokomorowy ma mniejszą tendencję do wznów niż AM.  

Nawrotowość wariantu desmoplastycznego to około 40%, a szkliwiaka obwodowego (PAM) – 16-19%. 

Wykonuj kontrolne zdjęcia panoramiczne co najmniej raz na 2 lata. Pozwala to na wczesne wykrycie zmian w kości niewidocznych gołym okiem. 

Przeczytaj również:
Augmentacja. Na czym polega odbudowa kości szczęki?