Neuroblastoma. Najczęstszy nowotwór złośliwy u niemowląt

Neuroblastoma – co to jest? 

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) jest najczęstszym litym, pozaczaszkowym nowotworem złośliwym w dzieciństwie i najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci poniżej 1. roku życia. Według statystyk stanowi on około 6-8% wszystkich nowotworów w wieku dziecięcym, a zachorowalność w Polsce wynosi około 9 na 1 000 000 dzieci. W porównaniu jednak do częstości występowania zespołu Downa, neuroblastoma jest chorobą stukrotnie rzadszą.  

Neuroblastoma to nowotwór złośliwy, który rozwija się z embrionalnych komórek odpowiadających za budowę układu nerwowego unerwiającego narządy wewnętrzne (autonomiczny układ nerwowy). Najczęściej pojawia się w przestrzeni zaotrzewnowej jamy brzusznej oraz okolicy nadnerczy. Może też występować w śródpiersiu, miednicy czy szyi.

U niektórych dzieci guzy cofają się całkowicie lub spontanicznie bez leczenia. U innych pojawiają się rozległe guzy przerzutowe odporne na agresywną terapię.   

Neuroblastoma – objawy 

Objawy kliniczne zależą od początkowej lokalizacji guza oraz rozległości procesu nowotworowego (przerzuty).  

Jeśli neuroblastoma występuje w jamie brzusznej, objawy to:  

• powiększenie obwodu brzucha,  
• twardy wyczuwalny guz w obrębie powłok jamy brzusznej,  
• brak apetytu,  
• wymioty,  
• ból brzucha,  
• osłabienie,  
• zaburzenia oddawania moczu lub stolca.  

Nie są to objawy specyficzne jedynie dla nowotworów. W przypadku ich pojawienia się zgłoś się z dzieckiem do lekarza pierwszego kontaktu.  

U noworodków pierwszym objawem klinicznym neuroblastomy może być znaczne powiększenie obwodu brzucha spowodowane przerzutami do wątroby. 

Jeśli natomiast guz znajduje się w lokalizacji mniej typowej, np. w okolicy oczodołu czy gałki ocznej, neuroblastoma może powodować:  

• zez,  
• wytrzeszcz oczu, 
• charakterystyczne krwiaki okularowe (tzw. oczy szopa) związane z niedrożnością nowotworową naczyń okolicy oka.  

Oprócz objawów związanych z lokalizacją, istotne są również symptomy wynikające z aktywności czynnościowej guza. Neuroblastoma uwalnia adrenalinę i noradrenalinę, które powodują wzrost ciśnienia tętniczego, wzmożoną potliwość czy kołatania serca.  

Neuroblastoma – diagnostyka 

Do oceny stopnia zaawansowania nowotworu, zarówno w przypadku guza pierwotnego, jak i zmian przerzutowych, służą badania obrazowe: USG, tomografia komputerowa (TK) czy rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem. Istotnym badaniem diagnostycznym jest również scyntygrafia MIBG pozwalająca zobrazować przerzuty i/lub pierwotne zmiany neuroblastomy w kościach i szpiku kostnym.  

Lekarz potwierdza diagnozę poprzez pobranie biopsji guza pierwotnego. Do pełnej oceny zasięgu choroby niezbędne jest badanie szpiku kostnego z talerzy biodrowych. Istotna jest również diagnostyka genetyczna oraz ocena metabolitów katecholamin w dobowej zbiórce moczu. 

Neuroblastoma – leczenie 

Wśród metod leczenia neuroblastomy wyróżniamy chemioterapię, zabieg operacyjny i immunoterapię. Leczenie zależne jest od oceny stopnia zaawansowania neuroblastomy według międzynarodowych kryteriów (International Neuroblastoma Staging System, INSS). Skala wyróżnia cztery stopnie zaawansowania guza (I-IV), uwzględniając anatomiczny zasięg guza, zajęcie lokalnych węzłów chłonnych oraz obecność przerzutów odległych.

W okresie noworodkowym występuje stopień IV. Określenie stadium INSS, wiek w momencie diagnozy oraz ocena genetyczna nowotworu pozwalają na umieszczenie pacjenta w grupie niskiego, pośredniego lub wysokiego ryzyka. Od tego zależy leczenie w każdej grupie wiekowej. 

Neuroblastoma – rokowanie 

Wskaźnik 5-letniej przeżywalności wśród dzieci wynosi około 75%. Wśród dzieci w wieku poniżej 1,5 roku wskaźnik ten wynosi około 85%. Dane te wskazują, że im szybsze wykrycie choroby, tym lepsze rokowanie. Ogólna ocena rokowania w przypadku neuroblastomy jest bardzo zróżnicowana.  

W większości przypadków guz pierwotny bardzo szybko się rozrasta oraz nacieka okoliczne tkanki. Jednak pomimo dużego potencjału rozrostowego, może ulec samoistnemu dojrzewaniu do postaci łagodnej, spontanicznej regresji (cofnięcie się zmian) lub zjawisku samoistnego zanikania przerzutów w sytuacji chirurgicznego usunięcia guza pierwotnego.

Przeczytaj również:
Jaki monitor oddechu wybrać? Czy warto go mieć?