Twardzina układowa. Niebezpieczne włóknienie skóry i narządów

Czym jest twardzina układowa? 

Twardzina układowa (sklerodermia) należy do układowych chorób tkanki łącznej. Tkanka ta występuje niemal w całym ciele i stanowi „rusztowanie” dla innych tkanek i narządów. Choroba zdecydowanie częściej dotyka kobiet i zwykle jest rozpoznawana między 30. a 50. rokiem życia. Rzadko pojawia się u dzieci. 

Główne objawy twardziny układowej wynikają z zajęcia skóry, naczyń krwionośnych, stawów, nerek, serca, przewodu pokarmowego i płuc. 

Wyróżnia się dwie główne postacie choroby – ograniczoną i uogólnioną. Cechą ograniczonej postaci twardziny jest powolny przebieg. Uogólniona postać wiąże się natomiast z gwałtownym rozwojem objawów.  

Przyczyny twardziny układowej 

Twardzina układowa zaliczana jest do chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że układ odpornościowy nieprawidłowo rozpoznaje niektóre komórki ciała i zaczyna je atakować. Poza tym mamy do czynienia z zajmowaniem i uszkadzaniem naczyń krwionośnych. 

Choroba ta częściej jest obserwowana w rodzinach, w których u wielu osób występują choroby autoimmunologiczne. Z tego powodu uznaje się, że twardzina może mieć podłoże genetyczne. Inna teoria dotyczy czynników hormonalnych.  

Poza tym nie bez znaczenia wydają się być czynniki środowiskowe. Benzen, silikon, krzem czy chlorek winylu to tylko niektóre z substancji chemicznych, które mogą prowadzić do rozwoju skórnych objawów twardziny. 

Twardzina układowa – objawy 

Główne objawy twardziny układowej wynikają z włóknienia skóry oraz narządów wewnętrznych.  

Zajęcie skóry przebiega w trzech etapach:  

1. Najpierw widoczny jest obrzęk (na ogół w obrębie palców u rąk).  
2. Następnie dochodzi do stwardnienia skóry. Czasami towarzyszy temu powstawanie przebarwień, wokół których widoczne są nieco jaśniejsze fragmenty („sól i pieprz”).  
3. Ostatnim etapem zmian jest zanik skóry. Staje się ona tak cienka, że zwykłe urazy mogą prowadzić do rozwoju poważnych ran (owrzodzeń). Może też dojść do zaniku paznokci. 

Pierwsze oznaki choroby zauważalne są na czubkach palców i przemieszczają się ku górze. Zmiany na skórze ograniczają ruchy w stawach, np. zginanie palców. Poza tym mogą pojawić się: przykurcze, ból stawów i mięśni oraz osłabienie, rzadziej zajęcie ścięgien, opisywane jako „tarcie” przy ruchach.  

Charakterystyczną cechą twardziny układowej, która pojawia się u ponad 90% chorych, jest objaw Raynauda. Jest to nagły skurcz naczyń krwionośnych palców dłoni wywoływany np. zimnem lub stresem. Na skutek tego skurczu dochodzi do niedokrwienia, palce stają się zimne i blade, występują zaburzenia czucia. W kolejnym etapie widoczne jest zasinienie palców z towarzyszącym bólem i drętwieniem.  

Inny zauważalny objaw twardziny układowej to specyficzny wygląd twarzy („twarz maskowata”): 

• wygładzona skóra bez zmarszczek, 
• uboga mimika twarzy, 
• problemy z otwarciem ust, wysunięciem języka, domknięciem powiek, 
• wąskie usta z pomarszczoną skórą wokół nich, 
• szczupły i zaostrzony nos, 
• pajączki na skórze. 

Jednak twardzina układowa to nie tylko objawy związane ze skórą. Choroba zajmuje też narządy wewnętrzne, prowadząc do ich włóknienia i niewydolności. Im więcej zmian skórnych, tym bardziej nasilone jest zajęcie narządów. 

Objawy spowodowane zmianami w przewodzie pokarmowym to: 

• pogorszenie smaku związane z zanikiem brodawek smakowych na języku, 
• zapalenie dziąseł, które może się wiązać z wypadaniem zębów, 
• refluks i zgaga, 
• trudności z połykaniem, 
• krwawienie z przewodu pokarmowego, 
• wzdęcia i ból brzucha, 
• występujące na zmianę zaparcia i biegunki, 
• upośledzone wchłanianie składników odżywczych w jelitach, 
• pierwotne zapalenie dróg żółciowych prowadzące do marskości wątroby. 

Choroba śródmiąższowa płuc i nadciśnienie płucne to główne powikłania związane z zajęciem układu oddechowego u chorych na twardzinę układową.  

Jeśli dojdzie do ich rozwoju, mogą wystąpić: 

• duszność, która początkowo pojawia się po wysiłku fizycznym, ale z biegiem czasu może występować nawet podczas odpoczynku, 
• przyśpieszony oddech, 
• suchy kaszel, 
• ból w klatce piersiowej. 

Oznaki choroby będące następstwem zmian w sercu to: 

• arytmie objawiające się kołataniem serca czy zasłabnięciami, 
• gorsza tolerancja wysiłku fizycznego, 
• ból za mostkiem, 
• zapalenie osierdzia (błony otaczającej serce), 
• zapalenie mięśnia sercowego. 

Poważnym powikłaniem twardziny, które świadczy o zajęciu nerek, jest tzw. twardzinowy przełom nerkowy. Jego głównym objawem jest nagłe wystąpienie nadciśnienia tętniczego. Czasem towarzyszą mu silny ból głowy, zaburzenia widzenia czy drgawki. Zmiany w nerkach prowadzą do ich niewydolności, która zwykle rozwija się w bardzo krótkim czasie. 

Twardzina układowa – leczenie 

Twardzina układowa to przewlekła i postępująca choroba. Niestety do tej pory nie wynaleziono leku, który likwidowałby jej przyczynę. Z tego względu leczenie skupia się na łagodzeniu objawów choroby, próbie wydłużania życia pacjentów i zmniejszeniu ryzyka rozwoju powikłań w narządach.  

Stosuje się leki wyciszające układ odpornościowy (leki immunosupresyjne). Należą do nich m.in. metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid. 

W walce z uporczywym objawem Raynauda stosuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne, np. blokery kanału wapniowego, sildenafil. Jeśli chorujesz na twardzinę układową, unikaj sytuacji prowadzących do pojawienia się tego objawu. Są to m.in. palenie papierosów, stres, zimno. 

W przypadku zapalenia stawów pomocne mogą być leki przeciwbólowe, np. paracetamol.

Oprócz tego kluczowe znaczenie ma fizjoterapia, dzięki której chorzy mają szansę przez dłuższy czas cieszyć się sprawnością. 

Jeśli zajęty jest przewód pokarmowy, konieczna jest zmiana sposobu jedzenia. Wskazane są bardziej rozdrobnione posiłki i picie dużej ilości płynów. Jedz tylko w pozycji siedzącej i unikaj kładzenia się przez dwie godziny po posiłku. Poza tym lekarz może zalecić Ci leki usprawniające działanie przewodu pokarmowego (tzw. leki prokinetyczne) lub preparaty hamujące wydzielanie soku żołądkowego. 

Jeśli dojdzie do rozwoju twardzinowego przełomu nerkowego, konieczna jest wizyta w szpitalu. Otrzymasz tam leki obniżające ciśnienie krwi. Gdy działanie nerek jest bardzo upośledzone, konieczne są dializy. Niektóre leki mogą zwiększać ryzyko pojawienia się twardzinowego przełomu nerkowego. Są to sterydy, cyklosporyna A, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZy), do których należy np. ibuprofen. 

Twardzina układowa – rokowanie i długość życia 

Twardzina układowa to poważna choroba, która może wiązać się z rozwojem groźnych powikłań. Zmiany nią wywołane są niestety nieodwracalne. 

55-80% pacjentów przeżywa 10 lat. Rokowanie jest zdecydowanie gorsze w przypadku uogólnionej postaci twardziny układowej, szczególnie jeśli choroba przebiega gwałtownie i doszło do zmian w płucach, nerkach, sercu, przewodzie pokarmowym. Jeśli choroba objawia się pod postacią nadciśnienia płucnego, włóknienia płuc czy twardzinowego przełomu nerkowego, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Przeczytaj również:
Zespół sztywnego człowieka. Kiedy ciało odmawia posłuszeństwa