Zespół Stevensa-Johnsona. Niebezpieczna choroba skóry
Zespół Stevensa-Johnsona to choroba, która pojawia się zazwyczaj w reakcji na leki. Jak się objawia? Jak wygląda leczenie? Odpowiadamy w artykule.
Na czym polega zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ostra, autoimmunologiczna choroba skóry. Jest wynikiem nieprawidłowej odpowiedzi obronnej organizmu na zastosowane leczenie.
Do niedawna zespół Stevensa-Johnsona klasyfikowano jako ciężką postać rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Obecnie traktuje się go jako odrębną jednostkę chorobową o bardziej nasilonym przebiegu. Podczas choroby dochodzi do znacznego nasilenia programowanej śmierci komórek nabłonka. Ten proces zachodzi w organizmie cały czas, jednak w zespole Stevensa-Johnsona jest nienaturalnie zwiększony, co prowadzi do znacznego uszkodzenia skóry. Choroba charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.
Kogo najczęściej dotyka zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa-Johnsona występuje rocznie u 1-6 osób na milion. Częściej występuje u kobiet. Choroba pojawia się częściej u osób z obniżoną odpornością i zaburzeniami układu autoimmunologicznego.
W badaniach dowiedziono, że istnieją genetyczne predyspozycje do występowania zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella (toksycznej nekrolizy naskórka).
Jakie są przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?
Dokładny mechanizm rozwoju choroby nie został dotąd wyjaśniony. Najprawdopodobniej związany jest z zaburzeniami procesów przekształceń i usuwania toksycznych metabolitów leków. Wyzwalają one nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego skierowaną przeciwko komórkom nabłonka.
Do leków najczęściej wywołujących SJS zaliczamy:
- leki przeciwpadaczkowe,
- antybiotyki (sulfonamidy, cefalosporyny, makrolidy, chloramfenikol, cyprofloksacynę),
- hydrokortyzon,
- allopurinol,
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (m.in. ibuprofen, naproksen, diklofenak).
Do prawdopodobnych czynników ryzyka zalicza się też nadużywanie alkoholu czy zakażenia bakterią Mycoplasma pneumoniae.
Jak objawia się zespół Stevensa-Johnsona?
Choroba przebiega w dwóch fazach. Faza wstępna rozpoczyna się po 1-3 tygodniach od przyjęcia leku lub po kontakcie z innym czynnikiem wywołującym. Trwa od 2 do 7-14 dni.
Objawy w fazie wstępnej przypominają grypę i obejmują:
Faza zmian skórnych rozpoczyna się po 1-3 tygodniach od wystąpienia objawów grypopodobnych. Trwa 3-6 tygodni.
Objawy skórne postępują i z czasem stają się coraz poważniejsze:
- Pojawia się wysypka o charakterze rumienia wielopostaciowego.
- Rumień występuje najpierw na twarzy, szyi i ramionach, później na tułowiu i kończynach.
- Po czasie rumień na skórze zastępują łatwo pękające pęcherze, które zostawiają po sobie nadżerki i owrzodzenia. Zmiany są bardzo bolesne, prowadzą do utraty białka i płynów.
- Po kilku dniach pojawiają się zmiany także na błonach śluzowych, zwłaszcza przewodu pokarmowego i oddechowego. W najpoważniejszych przypadkach jedzenie staje się utrudnione i pojawia się ostra niewydolność oddechowa.
- Zazwyczaj dochodzi do zapalenia spojówek.
- Wokół jamy ustnej, narządów płciowych i odbytu powstają charakterystyczne dla SJS krwotoczne strupy.
- Pojawia się tzw. objaw Nikolskiego, który polega na spełzaniu naskórka po potarciu pozornie zdrowo wyglądającej skóry.
- Może dojść do uszkodzenia nerek, trzustki i wątroby.
- Możliwe jest także uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego oraz narządu słuchu.
Jak diagnozuje się zespół Stevensa-Johnsona?
Nie istnieje precyzyjna metoda diagnozowania SJS. Do tej pory nie opracowano żadnych specyficznych testów diagnostycznych. Lekarze stawiają diagnozę na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych, zarówno miejscowych, jak i ogólnych.
Kryteria diagnozy stanowią:
- obecność i rozległość zmian skórnych,
- zmiany w obrębie śluzówek,
- obecność objawu Nikolskiego,
- objawy ogólne i grypopodobne,
- zaburzenia zachowania i snu,
- podwyższone wskaźniki stanu zapalnego – białko fazy ostrej (CRP) i liczba białych krwinek (WBC).
Często zmiany skórne są tak charakterystyczne, że wystarczają do prawidłowego rozpoznania choroby.
W zaawansowanej fazie choroby lekarz może określić poziom wskaźnika programowanej śmierci komórki (sFasL) w surowicy. Pomaga to odróżnić SJS od rumienia wielopostaciowego, w przebiegu którego nie obserwuje się podwyższenia stężenia tego wskaźnika.
Diagnoza choroby zależy nie tylko od wyglądu i przyczyny zmian, ale także o ich rozległości. O zespole Stevensa-Johnsona mówimy, jeśli zmiany skórne obejmują do 10% powierzchni ciała. Jeżeli zmiany obejmują powyżej 30% powierzchni skóry, mamy do czynienia z zespołem Lyella. W przypadku zmian na poziomie 10-30% mówi się o nakładaniu obu zespołów.
Jak przebiega leczenie Zespołu Stevensa-Johnsona?
Leczenie zespołu Stevensa- Johnsona jest trudne. Do tej pory nie wypracowano konkretnych standardów postępowania, a choroba charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.
Postępowanie przypomina leczenie rozległych oparzeń. Lekarze zapewniają pacjentowi sterylne warunki i odpowiednią temperaturę otoczenia. Badania dowodzą, że wczesne umieszczenie pacjentów na oddziałach oparzeniowych ogranicza ryzyko zakażenia krwi bakteriami i skraca czas hospitalizacji.
Zmiany skórne leczy się specjalistycznymi opatrunkami. Utrzymują one wilgotne środowisko w ranie, które sprzyja szybszemu gojeniu.
Błony śluzowe jamy ustnej oraz nosa przepłukuje się środkami antyseptycznymi. Leczenie obejmuje także działanie przeciwbólowe i przeciwzakrzepowe. Podaje się również immunoglobuliny, cytostatyki i plazmaferezę. Ważne jest, aby pacjenci otrzymali też wsparcie psychologiczne. Antybiotyki stosuje się wyłącznie w przypadku ran wtórnie zakażonych, gorączki i ogólnego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta.
W bardzo ciężkich przypadkach, kiedy zmiany obejmują błony śluzowe, konieczne może być żywienie przez sondę żołądkową, a nawet zastosowanie wentylacji mechanicznej.
Pacjenci po przebyciu SJS nie powinni przyjmować leków, które wywołały chorobę ani tych o podobnej budowie chemicznej. Ze względu na prawdopodobne predyspozycje genetyczne, leki te mogą wywołać groźne reakcje także u krewnych pacjenta.
Zespół Stevensa-Johnsona – powikłania
- Zespół suchego oka,
- uszkodzenia rogówki,
- przebarwienia skóry po opalaniu w miejscach wcześniejszych zmian,
- wtórne zakażenie ran po pęcherzach,
- zrosty w obrębie błony śluzowej jamy ustnej,
- zrosty w obrębie narządów płciowych,
- późny rozwój cukrzycy.
Przeczytaj również:
Pęcherzyca. Jak ją leczyć?
- Łoboda J., Dudzik A., Chomyszyn-Gajewska M., Zespół Stevensa-Johnsona oraz zespół toksycznej nekrolizy naskórka, Przegląd Lekarski, 2015, 72(1).
- Chung W. H., Hung S. I., Recent advances in the genetics and immunology of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis, Journal of dermatological science, 2012, 66(3), s. 190-196.
- Gerull R., Nelle M., Schaible T., Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: a review, Critical care medicine, 2011, 39(6), s. 1521-1532.
- Chłystowska M., Pietruszka-Chmarra A., Szafrański T., Michalak J., Zespół Stevensa-Johnsona w świetle danych z piśmiennictwa i badań własnych, Medycyna Wieku Rozwojowego, 2008; 12, s. 799-803.
- Jarek K., Kołodziej K., Toksyczna nekroliza naskórka – przegląd aktualnych zaleceń dotyczących postępowania terapeutycznego i wybranych aspektów opieki pielęgniarskiej, Pielęgniarstwo Polskie, 4(82), 2021, s. 166-171.
