Co to jest potworniak?

Czym jest potworniak?

Potworniak to jeden z rodzajów nowotworów germinalnych. Rozwija się on z tzw. wielopotencjalnych komórek zarodkowych, czyli takich, które mogą dać początek każdej tkance, jaka tworzy ludzki organizm. Przyczyny ich powstania nie zostały do końca wyjaśnione, jednak podejrzewa się, że w patogenezie biorą udział zaburzenia cyklu podziałów komórkowych. 

W procesie embriogenezy, czyli w okresie formowania zarodka, komórki te zstępują w kierunku swojego miejsca docelowego, jakim są gonady – jajniki u kobiet lub jądra u mężczyzn. Dlatego właśnie potworniaki najczęściej lokalizują się w tej okolicy. Zdarza się jednak, że w czasie swojej wędrówki komórka zabłądzi i znajdzie się np. w jamie brzusznej, klatce piersiowej, w obrębie głowy i szyi lub jakimkolwiek innym miejscu. Dlatego też lokalizacje potworniaków bywają bardzo zróżnicowane, niekiedy wręcz niezwykłe.

Jeśli chodzi o budowę, potworniaki składają się z komórek, które mogą dać początek każdemu rodzajowi tkanki. Guzy często przybierają nietypowe formy. Mogą mieć postać tworu z zębami i włosami lub torbieli jajników wypełnionych łojem, które osiągają nieraz znaczne rozmiary. Zdarza się również, że potworniak przyjmuje postać guza zbudowanego z pętli jelitowych, mózgu, chrząstki lub kości.  Potworniaki mogą być również zbudowane z komórek, które w prawidłowych warunkach budują tarczycę lub nadnercza, dzięki czemu ich obecność może mieć wpływ na gospodarkę hormonalną organizmu.

Potworniaki – podział

Potworniaki możemy podzielić na dwie główne grupy:

• potworniaki dojrzałe – najczęstsza postać tych guzów i jednocześnie jeden z najczęstszych nowotworów jajnika. Występują głównie u kobiet w wieku rozrodczym, choć można je też spotkać u dziewczynek przed okresem dojrzewania i kobiet po menopauzie. Utworzone są z tkanek, które są w pełni zróżnicowane i dojrzałe morfologicznie. Potworniaki dojrzałe zwykle przyjmują budowę torbielowatą, a ich najczęstszą odmianą jest torbiel skórzasta. Jest to rodzaj cysty zbudowanej z komórek skóry i jej przydatków. Może przez to przyjmować przeróżne postaci, a jej światło mogą wypełniać włosy, łój, fragmenty naskórka, a nawet paznokcie. Potworniaki dojrzałe to zwykle nowotwory łagodne, jednak w niektórych przypadkach mogą ulec zezłośliwieniu. Transformacja złośliwa występuje w ok. 1-2% przypadków i zwykle dotyczy kobiet po 40. roku życia, u których potworniak przybrał postać guza litego.
• potworniaki niedojrzałe – są zbudowane z tkanek niedojrzałych morfologicznie, które nie posiadają określonych funkcji. Stopień zróżnicowania komórek może być różny, przy czym im jest on niższy, tym większe jest ryzyko zezłośliwienia guza. Występują głównie u dziewczynek i młodych kobiet. Zwykle lokalizują się jednostronnie.

Szczególną postacią potworniaka jest tzw. struma ovarii, czyli wole jajnikowe. Jest to guz zbudowany z komórek tarczycy zlokalizowany w jajniku. Tkanki te mogą ulegać podobnym przemianom, jak te, które zachodzą w tarczycy. Dlatego potworniak niedojrzały może powodować:

• objawy nadczynności,
• chorobę Gravesa-Basedova, 
• Hashimoto,
• nowotwory.

Potworniak – objawy

Potworniaki często nie dają żadnych objawów i długo pozostają niezdiagnozowane. Mogą jednak prezentować różnorodne symptomy, zależne od ich lokalizacji, wielkości i tkanki, z której są zbudowane. 

Najczęstszą lokalizacją tego typu guza jest jajnik, a nowotwór zlokalizowany w tym miejscu może powodować objawy takie jak:

• ból,
• uczucie pełności w brzuchu,
• zaburzenia miesiączkowania i nieprawidłowe krwawienia z dróg rodnych,
• problemy z oddawaniem moczu lub stolca.

Część guzów jest aktywna hormonalnie. Oznacza to, że tworzące je komórki wydzielają hormony, które w prawidłowych warunkach produkowane są jedynie przez gruczoły wydzielania wewnętrznego. Mogą przez to powodować różne zespoły chorobowe, np.:

• zespół Cushinga,
• nadczynność tarczycy,
• zespół rakowiaka.

Znane są również przypadki, w których guz zlokalizował się w drogach oddechowych, dając objawy krwioplucia i odkrztuszania włosów.

Potworniak – diagnostyka

Potworniaki wykrywane są zazwyczaj przypadkowo podczas badań profilaktycznych. Niekiedy pacjenci zgłaszają się do lekarza z nietypowymi dolegliwościami i podczas diagnostyki wykrywa się odchylenia w badaniach laboratoryjnych lub obrazowych, które ukierunkowują dalsze postępowanie.

Pomocne, choć niejednoznaczne diagnostycznie, bywają podwyższone stężenia niektórych markerów nowotworowych, m.in. CA 125, CEA i CA 19-9. Innymi substancjami chemicznymi, które mogą wytwarzać niektóre postaci potworniaków, są alfa-fetoproteina i gonadotropina kosmówkowa.

Należy pamiętać o tym, że ze względu na fakt, iż najczęstszą lokalizacją potworniaka są gonady, szczególnie ważne są regularne kontrole u lekarza ginekologa wraz z przezpochwowym badaniem USG. 

Potworniak – leczenie 

W zależności od zaawansowania guza dostępne są różne metody leczenia. Podstawę stanowi leczenie operacyjne, które polega na usunięciu nowotworu. Zabieg może być wykonywany drogą laparoskopową lub klasycznie. Po usunięciu guza wykonuje się badanie histopatologiczne celem potwierdzenia jego pochodzenia i określenia złośliwości.

W przypadku potwierdzenia występowania potworniaka i wykluczenia transformacji złośliwej odstępuje się od poszerzenia zakresu zabiegu, zachowując tym samym sąsiadujące narządy i tkanki.

W przypadku, gdy struktura potworniaka naruszyła utkanie jajnika lub jajowodu, konieczne może się okazać usunięcie tych narządów. Ponadto w leczeniu stosuje się również chemio- i radioterapię, które są metodami uzupełniającymi dla leczenia zabiegowego.

Źródła:

• Liszka J., Szady T., Musiał-Sieroń M., Finik M., Potworniak śródpiersia uciskający drogę odpływu prawej komory serca u 26-letniej kobiety, Kardiologia po Dyplomie 2010; 9 (10): 50-54,
• Domagała W., Patologia znaczy słowo o chorobie, Tom 2; s. 1047-1049,
• Bal J., Gabryś M.S., Jałocha I., Wybrane szlaki molekularne komórki w patogenezie potworniaków jajnika, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej 2009; 63 : 242-249.