Pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Jak je leczyć?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych – co to jest? 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (dawniej – pierwotna marskość żółciowa) to przewlekła autoimmunologiczna choroba, w przebiegu której nasz układ odpornościowy uznaje niektóre komórki za obce i zaczyna je atakować. W tym przypadku dochodzi do niszczenia tzw. cholangiocytów, czyli komórek budujących drobne przewody żółciowe odpowiedzialne za transport żółci z wątroby. W związku z tym żółć nie jest prawidłowo wydzielana, a to prowadzi do stopniowego uszkadzania komórek wątroby. 

Aż 90% pacjentów z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych to kobiety, szczególnie między 30. a 60. rokiem życia. Nie jest to jednak częsta choroba. Występuje u jednej osoby na 50-250 milionów.  

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych zazwyczaj towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej, np. zapaleniu tarczycy czy reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS). 

Objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych 

Pierwsze objawy, które mogą wskazywać na pierwotne zapalenie dróg żółciowych, to: 

• przewlekłe zmęczenie, które nie mija po odpoczynku, 
• świąd dłoni i stóp, 
• uczucie suchości w jamie ustnej i w obrębie oczu, 
• rozpieranie lub delikatny ból pod prawymi żebrami.  

Wraz z rozwojem choroby i pogarszaniem funkcji wątroby pojawiają się kolejne objawy: 

• swędzenie całego ciała, 
• żółtaczka, 
• chudnięcie,  
• biegunki, 
• ściemnienie skóry związane najpewniej z zaburzoną pracy przysadki mózgowej, 
• grudki na powiekach o kolorze żółtym (tzw. żółtaki) powstające w wyniku za wysokiego poziomu cholesterolu.

Ostatecznie dochodzi do marskości wątroby, która związana jest m.in. z: 

• zanikiem mięśni, 
• krwawieniami z nosa i dziąseł, 
• poszerzeniem naczyń krwionośnych na brzuchu, 
• pajączkami na skórze, 
• nudnościami i wymiotami, 
• wodobrzuszem, 
• żylakami przełyku, które mogą być przyczyną poważnych krwawień zagrażających życiu, 
• zaburzeniem pracy nerek, 
• zmianą zachowania, trudnościami ze snem i koncentracją uwagi w związku z rozwojem tzw. encefalopatii wątrobowej. 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych – diagnoza 

Jeżeli lekarz podejrzewa, że możesz cierpieć na pierwotne zapalenie dróg żółciowych, przede wszystkim zapyta Cię o objawy mogące sugerować występowanie tego schorzenia, ale też o choroby współistniejące, szczególnie autoimmunologiczne. Podczas badania lekarz skupia się głównie na oglądaniu skóry i ocenie jamy brzusznej. 

Następny krok to zazwyczaj badania laboratoryjne: 

• enzymy wątrobowe – fosfataza zasadowa (ALP), γ-glutamylotranspeptydaza (GGTP) i aminotransferazy (AlAT i AspAT), 
• poziom bilirubiny, 
• cholesterol, 
• stężenie przeciwciał IgG i IgM. 

Dla pierwotnego zapalenia dróg żółciowych charakterystyczna jest obecność krążących we krwi autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym komórkom i tkankom.  

W trakcie diagnostyki wykonuje się również badania obrazowe, które pozwalają na ocenę wątroby i dróg żółciowych. Zwykle lekarz zleca USG jamy brzusznej czy specjalny typ rezonansu magnetycznego MRCP. 

U niektórych pacjentów, aby rozpoznać chorobę, konieczne jest wykonanie biopsji wątroby. Polega ona na nakłuciu skóry pod kontrolą badania USG i pobraniu materiału za pomocą specjalnej igły. Przed zabiegiem lekarz znieczula miejsce, w które będzie wprowadzał narzędzie.  

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych? 

Niestety obecnie nie znamy leku, który pozwala na całkowite wyleczenie. Jeśli choroba została jednak wcześnie rozpoznana, to u sporej części pacjentów można spowolnić jej postęp. W tym celu stosuje się kwas ursodeoksycholowy, dzięki któremu żółć sprawniej odpływa z wątroby. W razie nieskuteczności tej terapii lekarz może zalecić zażywanie innego leku – kwasu obeticholowego. 

Kolejny element to łagodzenie objawów choroby. W walce ze swędzeniem skóry stosuje się cholestyraminę, która niestety nie jest dostępna w Polsce i pacjenci muszą ją kupować za granicą. Poza tym zaleca się nawilżanie skóry emolientami i unikanie gorących kąpieli. Zmniejszenie odczucia przewlekłego zmęczenia można uzyskać regularną dawką aktywności fizycznej. W przypadku suchości spojówek i jamy ustnej pomocne może być regularne popijanie małych ilości wody oraz krople do oczu – „sztuczne łzy”. 

Gdy choroba jest już bardzo zaawansowana, najlepszym sposobem leczenia jest przeszczep wątroby.

Przeczytaj również:
Twardzina układowa. Niebezpieczne włóknienie skóry i narządów