Czy mięsak jest rakiem?

Podział nowotworów 

Nowotwory możemy podzielić pod względem złośliwości, jaką się cechują, oraz ich pochodzenia. 

Nowotwory złośliwe: 

Raki – najczęstsza i najbardziej znana grupa nowotworów złośliwych. Nazwa często stosowana jest błędnie dla wszystkich innych nowotworów, niezależnie od ich pochodzenia. Raki wywodzą się z tkanek nabłonkowych, które wyścielają większość jam i przestrzeni naszego ciała. Jedynie nowotwory o takim pochodzeniu można nazwać rakami. 

Chłoniaki – guz uformowany przez komórki układu odpornościowego. Nadmierny rozrost tych komórek może tworzyć również kolejną formę choroby nowotworowej – białaczkę.  

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego – odrębna grupa wywodząca się z komórek układu nerwowego. Nie istnieje „rak mózgu”, a jedyna struktura pochodzenia nabłonkowego w tej okolicy to splot naczyniówkowy – tam może powstać rak. 

Mięsaki – wywodzą się z tzw. komórek mezenchymalnych. W organizmie człowieka komórki te tworzą tkanki: tłuszczową, chrzęstną, włóknistą, mięśniową, naczyń krwionośnych i limfatycznych, osłonek nerwowych (wszystkie wymienione łącznie nazywamy tkankami miękkimi) oraz kostną. 

Czerniak – często błędnie nazywany „rakiem skóry”, jednak rakiem nie jest. Czerniak wywodzi się z komórek tzw. grzebienia nerwowego i znacznie różni się od poprzednich grup. 

Czym, poza pochodzeniem, mięsak różni się od raka? 

W przeciwieństwie do raków mięsaki przerzutują drogą krwionośną. Raki robią to poprzez naczynia chłonne, dlatego często bada się i wycina węzły chłonne. Dodatkowo tworzą tak zwaną pseudotorebkę (torebkę rzekomą), która nie zapobiega powstawaniu przerzutów. 

Istnieje ponad 100 typów mięsaków, a ich nazwy najczęściej sugerują tkanki, z których się wywodzą. Oto mięsaki najczęściej występujące w populacji dorosłych pacjentów: 

• tłuszczakomięsak, 
• mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, 
• mięśniakomięsak gładkokomórkowy,  
• nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST – GastroIntestinal Stromal Tumor), 
• niezróżnicowany mięśniak wielopostaciowy. 

Lokalizacja zmian nowotworowych: 

• kończyny (59%), 
• korpus (18%), 
• przestrzeń zaotrzewnowa (13%), 
• okolice głowy i szyi (9%). 

Mięsaki – statystyki 

Mięsaki to choroby zdecydowanie rzadziej występujące niż raki. W Polsce choruje na nie około 1000 osób rocznie. Dla porównania na raka w tym samym czasie zachoruje 175 000 pacjentów (dane GUS i Krajowego Rejestru Nowotworów z 2015 r.). 

Nie udało się dotychczas opisać czynników ryzyka poza uwarunkowaniami genetycznymi. Pacjenci z wymienionymi niżej zespołami genetycznymi wykazują większe ryzyko zachorowania na niektóre mięsaki. Należą do nich: 

• neurofibromatoza typu 1 (choroba von Recklinghausena),  
• stwardnienie guzowate,  
• rodzinna polipowatość gruczolakowata (zespół Gardnera),  
• zespół Li-Fraumeni,  
• zespół Werner, 
• zespół Gorlina. 

Dodatkowo wykazano, że narażenie na promieniowanie jonizujące (np. podczas leczenia innego nowotworu), długa ekspozycja na różne chemikalia (thorotrast, chlorek winylu) oraz zakażenie HIV (mięsak Kaposiego) są czynnikami ryzyka zachorowania na niektóre mięsaki. 

Mięsak – objawy

Ze względu na swoją charakterystykę mięsaki tkanek miękkich przez długi czas nie dają objawów, co znacznie opóźnia diagnozę. Ogólne objawy towarzyszące wzrostowi mięsaka to np. guz, zgrubienie lub zesztywnienie tkanki (np. tłuszczowej), najczęściej bezbolesne. Inne, charakterystyczne dla wielu chorób nowotworowych, to szybkie chudnięcie, osłabienie czy brak apetytu. 

Cięższy do rozpoznania będzie mięsak rosnący w przestrzeni zaotrzewnowej bądź w jamach ciała. Dopóki nie osiągnie dużego rozmiaru, może pozostać bezobjawowy, a do czasu rozpoznania często uda się mu rozsiać do odległych narządów, np. płuc. Objawy z guzów w takiej lokalizacji wynikają z uciśnięcia struktur sąsiadujących, np. 

• ból, jeśli guz uciska nerw, 
• niedrożność przewodu pokarmowego, jeśli guz uciska żołądek lub jelita, 
• opuchlizna, ból, niedokrwienie, jeśli guz uciska naczynia krwionośne. 

Mięsak – leczenie

W zależności  od lokalizacji, typu histologicznego i złośliwości stosuje się różne kombinacje chirurgii, radioterapii lub/i chemioterapii. Najlepszym rozwiązaniem (o ile jest ono możliwe) jest całkowite wycięcie guza. Leczenie celowane można zastosować w mięsakach przewodu pokarmowego (GIST). Prawdopodobieństwo przeżycia 5 lat od rozpoznania mięsaka różni się znacznie i zależy od wielu czynników, np. wieku pacjenta, rozmiaru guza czy stopnia zaawansowania. W Polsce na tę chorobę umiera ponad 500 pacjentów rocznie.