Choroba Buergera – objawy, czynniki ryzyka, leczenie

W jaki sposób rozwija się choroba Buergera?

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń to choroba obejmująca głównie małe i średnie tętnice oraz żyły kończyn dolnych i górnych. Zmiany, choć rzadko, mogą występować również w naczyniach innych łożysk, w tym mózgowym czy trzewnym. 

W przebiegu choroby w zajętych naczyniach następuje sekwencja zmian. Początkowo rozwija się stan zapalny, a w świetle naczynia powstaje skrzep wypełniający jego wnętrze na pewnym odcinku. Następnie skrzep zaczyna włóknieć. Proces ten postępuje, a w zaawansowanym etapie obejmuje tętnicę na zajętym odcinku wraz z towarzyszącą jej żyłą i nerwem.

Opisane zmiany prowadzą do rozwoju niedokrwienia w obszarach położonych za miejscem zamknięcia światła naczynia. Niedokrwione obszary są blade, zimne, często dochodzi do miejscowej martwicy. Niedokrwienie nerwów i tkanek miękkich powoduje dolegliwości bólowe. W przebiegu zaawansowanych zmian martwiczych może dochodzić do samoistnego oddzielania się tych tkanek, np. w obrębie opuszka palca. 

Choroba Buergera – czynniki ryzyka 

Choroba trzykrotnie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet, choć u kobiet obserwuje się wzrost liczby zachorowań. Choroba Buergera ma zwykle swój początek między 20. a 25. rokiem życia. Bardzo rzadko diagnozuje się ją po 40. roku życia. W Polsce cierpi na nią ok. 3% wszystkich chorych z niedokrwieniem kończyn.  

Typowy przebieg choroby ma charakter rzutowo-remisyjny – występują okresy pogorszenia i poprawy stanu klinicznego. Z każdym rzutem choroba postępuje. Obserwuje się samoistne zmniejszanie nasilenia choroby u pacjentów, którzy ukończyli 45-50. rok życia. 

Etiologia choroby Buergera nie została dotychczas wyjaśniona. 

Udowodnionym czynnikiem związanym z jej występowaniem jest palenie tytoniu, jednak dokładny mechanizm tej zależności nie jest znany. Wiadomo natomiast, że rzucenie palenia poprawia rokowania.

Innymi czynnikami wypływającymi na występowanie choroby mogą być: 

• predyspozycje genetyczne, 
• mechanizmy autoimmunologiczne, 
• nieprawidłowości funkcjonalne śródbłonka naczyń, 
• stany zwiększonej krzepliwości krwi. 

Choroba Buergera – objawy 

Głównym objawem zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń jest ból. W zależności od zaawansowania zmian naczyniowych i tkankowych może mieć on różne nasilenie – od łagodnego, który odpowiada na leczenie paracetamolem w początkowych stadiach, po silny, wymagający leczenia opioidami w przypadku obecności martwicy tkanek. Ból może mieć charakter stały lub napadowy. Może wybudzać chorego w nocy.  

W najcięższych przypadkach chorzy wymagają interwencji anestezjologicznej i czasowego znieczulenia zewnątrzoponowego. 

Ponadto u pacjentów występują: 

• chromanie przestankowe – wysiłkowy ból łydek lub stóp, który ustępuje po kilkuminutowym odpoczynku; wynika on ze zwiększonego zapotrzebowania niedokrwionych mięśni na tlen w czasie aktywności; 
• zwiększona wrażliwość na zimno w obrębie dłoni i stóp; objawia się szybkim blednięciem, niekiedy bólem; 
• trwała siność dłoni i stóp; 
• utrwalone zaczerwienienie skóry palców; 
• zapalenie żył powierzchownych – tkliwe czerwone lub różowe grudki podskórne na przebiegu żył powierzchownych widoczne pod skórą kończyn; może występować równocześnie ze zmianami charakterystycznymi dla choroby lub poprzedzać ich wystąpienie; 
• owrzodzenia, zmiany martwicze, głównie w obrębie palców; 
• amputacje, możliwe samoistne oddzielenie zmartwiałej tkanki, np. opuszki palca; 
• zaburzenia czucia w obrębie kończyn, które występują w wyniku niedokrwienia nerwów. 

Choroba Buergera – diagnostyka

W diagnostyce zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń zastosowanie znajdują badania laboratoryjne, w których, szczególnie w okresach zaostrzeń, obserwuje się wzrost parametrów zapalnych – OB, CRP i fibrynogenu. Stosuje się również USG Dopplera, uwidaczniające przepływ w naczyniach oraz ocenę wskaźnika kostkowo-ramiennego. Arteriografia poprzez podanie kontrastu do naczyń pozwala uwidocznić ich przebieg, zwężenia i niedrożności w badaniu radiologicznym, nie jest jednak konieczna do postawienia diagnozy. W wątpliwych przypadkach badaniu poddaje się wycinek żył powierzchownych objętych zapaleniem. 

Rozpoznanie stawia się na podstawie kryteriów obejmujących m.in. następujące czynniki: 

• wiek w momencie zachorowania,  
• palenie tytoniu,  
• zajęcie kończyn dolnych i górnych,  
• typ niedokrwienia,  
• obecność zapalenia żył powierzchownych,  
• objawy kliniczne,  
• w przypadku TAO-score wyniki badań obrazowych i dodatkowych. 

Choroba Buergera – leczenie 

Po rozpoznaniu choroby Buergera należy przede wszystkim natychmiast zaprzestać palenia tytoniu. 

W leczeniu dolegliwości bólowych, w zależności od ich nasilenia, stosuje się, paracetamol, słabe opioidy i silne opioidy, a niekiedy czasowe znieczulenie zewnątrzoponowe w warunkach szpitalnych. 

W przypadku owrzodzeń dąży się do ich oczyszczenia i wygojenia. Stosuje się jałowe kompresy z solą fizjologiczną lub opatrunki hydrożelowe. Nie zaleca się miejscowych antybiotyków lub maści. W przypadku  martwicy nie ma możliwości przywrócenia żywotności tkanki. Celem jest zasuszenie zakażonej martwicy, niekiedy wymagające dożylnej antybiotykoterapii, a następnie oddzielenie suchej martwicy i wygojenie ubytku, jaki po niej pozostał. Miejscowo stosuje się poliwinylopirolidon. Przy martwicy również nie znajdują zastosowania antybiotyki miejscowe czy maści. 

W celu poprawy jakości życia u chorych stosuje się procedury poprawiające ukrwienie – nie dają one możliwości wyleczenia, ale mogą zmniejszać nasilenie dolegliwości i spowalniać postęp zmian. W zależności od wskazań w tym celu podaje się dożylne prostanoidy, leki z grupy blokerów kanały wapniowego lub podejmuje się próby postępowania niefarmakologicznego, np. przerywanego ucisku pneumatycznego. 

Badane są możliwości stosowania terapii eksperymentalnych, np. za pomocą VEGF – czynnika wzrostu. 

Jeśli chodzi o przeżywalność w chorobie Buergera, rokowanie jest dobre, jednak dolegliwości bólowe i częste amputacje wywołane martwicą powodują spadek jakości życia. Rzucenie palenia poprawia rokowanie i jest podstawą postępowania w przypadku zdiagnozowania choroby Buergera. 

Przeczytaj również:
Paracetamol – właściwości, zastosowanie, interakcje, dawkowanie