Choroba Takayasu – przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Takayasu – czym jest? 

Choroba Takayasu jest określeniem zapalenia, zwykle z towarzyszącym wytwarzaniem ziarniniaków w obrębie aorty, czyli tętnicy głównej i jej gałęziach (przede wszystkim w obrębie tętnic podobojczykowych, szyjnych wspólnych i pnia ramienno-głowowego). Rzadziej dotyczy innych tętnic, np. nerkowych czy płucnych. Schorzenie prowadzi do odcinkowych zwężeń w naczyniach, a nawet niekiedy do rozwarstwienia lub pęknięcia aorty. Choroba Takayasu bywa nazywana chorobą bez tętna lub zespołem łuku aorty. Występuje zwykle u młodszych osób (przed 40. rokiem życia), ze znaczną przewagą kobiet – chorują one nawet 10 razy częściej niż mężczyźni. To zapalenie naczyń stwierdza się najczęściej w krajach Dalekiego Wschodu i w Indiach, rzadziej w Europie i USA (tutaj rozpoznaje się 1-3 przypadki na milion osób) [1].

Choroba Takayasu – przyczyny  

Do tej pory nie udało się ustalić przyczyn choroby Takayasu. Prawdopodobnie w rozwoju tego schorzenia znaczenie mają predyspozycje genetyczne, z którymi wiąże się obecność konkretnych antygenów tkankowych. W przebiegu choroby dochodzi do nieprawidłowej aktywacji układu immunologicznego, który zaczyna kierować swoją aktywność przeciwko własnym tkankom w obrębie ściany tętnic. Choroba Takayasu jest więc zaliczana do schorzeń autoimmunologicznych. W rozwoju tego zaburzenia postuluje się udział pewnych czynników środowiskowych (zanieczyszczeń, chemikaliów) lub infekcji bakteryjnych czy wirusowych. Niestety żadna z hipotez na ten moment nie została udowodniona, dlatego też nie można zapobiec rozwojowi tego schorzenia.  

W przebiegu choroby Takayasu dochodzi do powstawania nacieku zapalnego (składającego się głównie z limfocytów) w obrębie ściany tętnic. Staje się ona wówczas podatna na rozwarstwienie, powstawanie tętniaków, a nawet pękanie [2].  

Choroba Takayasu – objawy 

Choroba Takayasu może wywoływać różne objawy, w zależności od lokalizacji zajętych przez chorobę tętnic i stadium schorzenia. Zazwyczaj proces chorobowy zaczyna się od objawów przypominających grypę: 

• stany podgorączkowe lub gorączka, 
• bóle mięśni i stawów, 
• ogólne osłabienie i wzmożona męczliwość, 
• nocne poty, 
• utrata masy ciała. 

Jest to uznawane za pierwszą, wstępną fazę. W dalszej kolejności choroba prowadzi do zapalenia naczyń z obrzękiem ściany i zwężeniem światła. Jest to druga, ostra faza choroby. Następnie w ciągu kilku miesięcy może nastąpić samoistna remisja lub przejście w fazę przewlekłą, będącą trzecim stadium. Zwykle powyższe fazy choroby współistnieją ze sobą w obrębie różnych tętnic. Objawy są zależne od lokalizacji i stopnia nasilenia zwężeń, które może doprowadzić nawet do całkowitego zamknięcia naczynia. Skutkować to może zanikiem tętna lub osłabieniem go w porównaniu do drugiej kończyny górnej. Niekiedy słyszalny jest szmer przepływu krwi w obrębie zwężonego odcinka tętnicy.  

W zależności od lokalizacji zmian chorobowych, mogą być obserwowane następujące objawy:  

• drętwienie, ból, zaburzenia czucia i siły mięśniowej w obrębie kończyn górnych, zwłaszcza w pewnych pozycjach lub po wykonaniu wysiłku fizycznego; 
• ból i drętwienie nóg po przejściu określonej odległości; 
• nadciśnienie tętnicze; 
• zawroty głowy, omdlenia, udar mózgu, drgawki, zaburzenia pamięci i koncentracji – wynikające z upośledzenia ukrwienia mózgu; 
• bóle brzucha, biegunka, nudności; 
• duszność, krwioplucie, bóle w klatce piersiowej – przy zajęciu tętnic płucnych; 
• zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie, a nawet zawał serca; 
• zaburzenia widzenia – nieostre widzenie prowadzące niekiedy do ślepoty; 
• bolesność w miejscu przebiegu tętnic na szyi; 
• zmiany skórne pod postacią rumienia guzowatego (czyli guzowatego zaczerwienienia, zwykle na goleniach); 
• różnica w zmierzonym ciśnieniu skurczowym powyżej 10 mm Hg pomiędzy kończynami górnymi; 
• osłabienie lub brak tętna na kończynach górnych; 
• występowanie tętniaków lub rozwarstwienia aorty; 
• obecność niedomykalności zastawki aortalnej [1, 3]. 

Choroba Takayasu – diagnoza 

W diagnostyce choroby Takayasu lekarz wykorzystuje badanie fizykalne, w którym to może stwierdzić różnice w ciśnieniu tętniczym między lewą a prawą kończyną górną lub między nimi a kończynami dolnymi, a także asymetrię tętna. W zależności od nasilenia choroby, słyszalny jest niekiedy szmer naczyniowy nad tętnicami oraz nad zastawkami serca. Ponadto pobiera się krew na badania laboratoryjne, w których to często stwierdza się podwyższony poziom markerów stanu zapalnego – odczynu Biernackiego (OB) i białka C-reaktywnego (CRP). 

Bardzo ważną rolę w ustaleniu rozpoznania spełniają badania obrazowe: 

• RTG klatki piersiowej – pozwala uwidocznić poszerzenie aorty; 
• USG – umożliwia wykrycie zmian zapalnych ścian tętnic, a echokardiografia zaburzenia w zakresie przepływu krwi przez zastawki; 
• angiografia, angio-TK lub angio-MR – są podstawowymi badaniami w diagnostyce choroby Takayasu; zazwyczaj wykonuje się jedno z nich, chyba że nie daje ono jasnej odpowiedzi. 

Aby stwierdzić chorobę Takayasu, konieczne jest spełnienie co najmniej 3 z 6 kryteriów: 

1. Początek choroby przed ukończeniem 40. roku życia; 
2. Osłabienie lub brak tętna na tętnicy ramiennej; 
3. Ból, osłabienie którejkolwiek z kończyn, nasilające się podczas wysiłku;  
4. Różnica >10 mm Hg w pomiarze ciśnienia skurczowego pomiędzy kończynami górnymi; 
5. Szmer nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną; 
6. Wykrycie nieprawidłowości pod postacią zwężeń aorty i jej gałęzi w badaniach angiograficznych [1, 3-4]. 

Choroba Takayasu – leczenie 

W leczeniu choroby Takayasu kluczowe jest zahamowanie stanu zapalnego w obrębie tętnic i zapobieganie dalszym ich uszkodzeniom. Terapia tego schorzenia jest trudna, ponieważ może być ono nadal w fazie aktywnej, nawet jeżeli obserwuje się poprawę stanu klinicznego. Możliwe jest również, że uszkodzenia, jakie wywołała choroba nim została zdiagnozowana, są już niemożliwe do naprawienia. Przed włączeniem leczenia ustala się stopień aktywności choroby, co ułatwia wybór odpowiednich preparatów.  

Wśród stosowanych leków wyróżnić można: 

• kortykosteroidy – stanowią terapię pierwszego wyboru; stosuje się wysokie dawki aż do zmniejszenia nasilenia choroby, wówczas stopniowo są one redukowane, zwykle w ciągu kilku miesięcy; następnie mogą być utrzymane na najniższym skutecznym poziomie lub całkowicie odstawione; 
• metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, leflunomid lub leki biologiczne – dołącza się je do sterydów w przypadku oporności lub nawrotów choroby. 

Oprócz leków niezbędne może być także leczenie operacyjne. Zwykle w sytuacji znacznego zwężenia lub zamknięcia danej tętnicy, w celu przywrócenia prawidłowego przepływu krwi, co eliminuje objawy choroby. Zazwyczaj wykonuje się: 

• angioplastykę – zabieg polegający na rozszerzeniu tętnicy przez wprowadzony balon i założenie stentu, który ma chronić przed ponownym zwężeniem; 
• by-passy – w celu ominięcia zamkniętego fragmentu naczynia tworzy się pomost z pobranej od chorego żyły, tętnicy lub z użyciem protezy ze sztucznego materiału i łączy drożne fragmenty przed i za zwężeniem [1, 4]. 

Przebieg choroby Takayasu bywa podstępny i przez to może być ono trudna do zdiagnozowania. Mimo że jest rzadko występującym schorzeniem, to może doprowadzić do wielu powikłań i stanowić zagrożenie dla życia i zdrowia. Dlatego ważne jest zachowanie czujności, a w przypadku pojawienia się niepokojących objawów – pilna konsultacja z lekarzem.

Przeczytaj również:
Toczeń – przyczyny, objawy, leczenie