Zespół antyfosfolipidowy – objawy i sposoby leczenia

Co to jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy należy do układowych chorób tkanki łącznej. Występuje około 3,5 raza częściej u kobiet niż u mężczyzn. Choroba pojawia się u około 40-50 osób na 100 tys. Wyróżnia się zespół pierwotny oraz współistniejący z innymi chorobami – układowymi chorobami tkanki łącznej, głównie toczniem rumieniowatym układowym, ale również nowotworami i zakażeniami.

W przebiegu zespołu antyfosfolipidowego we krwi pojawiają się przeciwciała skierowane przeciw fosfolipidom. Ich obecność nie stanowi jednak podstawy do postawienia rozpoznania. Celem diagnozy analizuje się spełnienie u pacjenta kryteriów laboratoryjnych zespołu (obecność konkretnych przeciwciał), jak i kryteriów klinicznych, na które składają się przypadki zakrzepicy i niepowodzeń położniczych.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

W przebiegu zespołu dochodzi do epizodów zakrzepicy, w większości przypadków (2/3) dotyczącej naczyń żylnych, rzadziej (1/3) tętniczych. Może ona dotykać licznych narządów. Oto przykłady lokalizacji zakrzepicy występujących w APS:

Zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych

Może przebiegać bezobjawowo lub z bólem podczas chodzenia i zwiększeniem obwodu kończyny w wyniku obrzęku oraz zwiększeniem ciepłoty zajętej kończyny. W przebiegu zespołu często obustronna, nawracająca. Może prowadzić do martwicy w obrębie kończyny oraz powikłań wynikających z oderwania materiału z zakrzepu i przeniesienia go wraz z nurtem krwi do odległych narządów – najważniejszym tego typu powikłaniem jest zatorowość płucna.

Zatorowość płucna

Ograniczenie przepływu, zamknięcie tętnicy płucnej lub jej rozgałęzień przez materiał zatorowy. Prowadzi do niewystarczającego przepływu krwi przez naczynia płucne i może wywołać niewydolność prawej komory serca. Objawia się dusznością, bólem w klatce piersiowej, kaszlem i niekiedy krwiopluciem.

Zakrzepica w obrębie serca

Prowadzi do pogrubienia płatków zastawek serca i zaburzenia ich funkcji. Występują również drobne narośla na zastawkach (wegetacje – nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia), mogące oderwać się i doprowadzić do udaru niedokrwiennego mózgu. Możliwe jest również pojawienie się zakrzepicy w tętnicach wieńcowych zaopatrujących w krew mięsień serca i powstanie zawału mięśnia sercowego.

Zakrzepica w naczyniach ośrodkowego układu nerwowego

Wskutek zakrzepicy dochodzi do zamknięcia lub ograniczenia przepływu w naczyniach zaopatrujących w krew tkankę mózgową. Powstaje wówczas udar niedokrwienny mózgu lub napad przejściowego niedokrwienia mózgu (rodzaj niedokrwienia, którego objawy wycofują się samoistnie do 24 godzin od powstania). W wyniku wielokrotnych, powtarzających się epizodów niedokrwienia tkanki mózgowej, również przebiegających bezobjawowo, może rozwinąć się otępienie. Udary w zespole antyfosfolipidowym dotykają osób młodych.

Zakrzepica w naczyniach nerkowych

Najczęściej dotyka drobnych naczyń wewnątrznerkowych. Prowadzi do nerkopochodnego nadciśnienia tętniczego, białkomoczu, krwinkomoczu.

Zakrzepica naczyń ocznych

Może dojść do przemijającej nagłej ślepoty, uszkodzenia nerwu wzrokowego lub siatkówki.

Bardzo istotne w obrazie zespołu antyfosfolipidowego są niepowodzenia położnicze:

• poronienia samoistne,
• porody przedwczesne,
• komplikacje przebiegu ciąży- stan przedrzucawkowy,
• niewydolność łożyska,
• zahamowanie wzrostu płodu,
• obumarcie płodu.

Obserwuje się również objawy z innych układów, takie jak zapalenie stawów, zmiany skórne, małopłytkowość czy niedokrwistość.

Szczególną postacią jest tak zwany Katastrofalny APS, mogący wystąpić u osoby z rozpoznanym wcześniej zespołem lub stanowić jego pierwszą manifestację. Dochodzi w nim do niewydolności wielu narządów, występuje gorączka, duszność, ból brzucha, obrzęki i nasilone zmiany skórne. Objawy mogą rozwijać się bardzo szybko. Katastrofalny APS to stan o śmiertelności sięgającej 50%, wymagający natychmiastowego podjęcia leczenia.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego ustala się indywidualnie, w zależności od typu przeciwciał występujących u pacjenta, czynników ryzyka wystąpienia zakrzepicy, rodzaju przebytych incydentów zakrzepicy i chorób towarzyszących. Stosuje się leki przeciwzakrzepowe, przeciwpłytkowe, w niektórych przypadkach również glikokortykosteroidy i dożylne przeciwciała.

Kobiety, u których stwierdzono obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, nie powinny przyjmować preparatów zawierających estrogeny, gdyż zwiększają one ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Zespół antyfosfolipidowy to choroba złożona i wymagająca specjalistycznego leczenia.

Źródła:

1. Skrzypczak, „Zespół antyfosfolipidowy” w: Interna Szczeklika 2017, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017.
2. Ostanek M., Brzosko, „Zespół antyfosfolipidowy” w: Wielka Interna Reumatologia, wyd. Medical Tribune Polska, wyd. elektroniczne.