Hemosyderoza płuc – co to jest?

Przyczyny hemosyderozy płuc – jakie są?

Dokładna patogeneza choroby nie jest znana, jednak przyczyn upatruje się w układzie immunologicznym. Teorie o zaangażowaniu układu immunologicznego w proces chorobowy może potwierdzać fakt, że choroba reaguje pozytywnie na leczenie immunosupresyjne.  

Istnieje silne powiązanie między występowaniem celiakii i pierwotnej idiopatycznej hemosyderozy płuc – współwystępowanie tych dwóch chorób nazywane jest zespołem Lane-Hamilton.  

W części przypadków po wprowadzeniu diety bezglutenowej u pacjentów cofały się także objawy związane z hemosyderozą płuc.  

Innym opisywanym powiązaniem z występowaniem hemosyderozy płuc była alergia na białko mleka krowiego.  

Na zachorowanie bardziej narażone są dzieci z zespołem Downa. Jest to tłumaczone faktem, że są one narażone na większe ryzyko rozwinięcia chorób autoimmunologicznych. 

Nie zawsze udaje się ustalić przyczynę rozwinięcia pierwotnej idiopatycznej hemosyderozy płucnej. Uważa się, że za jej wystąpienie odpowiadają prawdopodobnie nie tylko czynniki genetyczne, ale także środowiskowe. Jak dotąd jako czynniki wyzwalające chorobę wskazuje się pleśnie rozwijające się wewnątrz pomieszczeń użytkowych, w szczególności Stachybotrys chartarum. Czasem wśród potencjalnych przyczyn wymienia się również narażenie na dym tytoniowy – tzw. bierne palenie. 

Na razie związek żadnego z tych czynników z IPH nie został jednoznacznie udowodniony.  

Hemosyderoza płuc – objawy

Wskazuje się charakterystyczną triadę objawów występującą w IPH:  

1. niedokrwistość z niedoboru żelaza,  
2. nawracające krwioplucie, 
3. charakterystyczne zmiany w badaniu rentgenowskim płuc.  

Rzadko kiedy obserwuje się jednak wszystkie trzy objawy, zwłaszcza na początku choroby. 

Większość dorosłych pacjentów, u których diagnozowana jest idiopatyczna hemosyderoza płucna, ma poniżej 40 lat.  

Najczęstszymi opisywanymi objawami są krwioplucie, duszność wysiłkowa i wzmożone uczucie zmęczenia, co najprawdopodobniej wiąże się z niedokrwistością z niedoboru żelaza.  

Hemosyderoza płuc u dzieci 

Dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płuc najczęściej prezentują niedokrwistość i duszność.

Bardzo często obecne są także kaszel i gorączka. Krwioplucie rzadko kiedy jest obecne, często ze względu na brak umiejętności efektywnego odkrztuszania wydzieliny. Osłuchowo u pacjentów mogą być obecne trzeszczenia. U około 20% młodych pacjentów IPH towarzyszy powiększenie wątroby lub śledziony. 

Metody diagnozowania hemosyderozy płucnej – jakie są?

Idiopatyczna hemosyderoza płucna jest diagnozowana na podstawie wykluczenia innych możliwych przyczyn krwawienia do pęcherzyków płucnych.  

Krwawienie do pęcherzyków płucnych podejrzewa się u każdego pacjenta z niewyjaśnioną niedokrwistością i towarzyszącymi jej obustronnymi naciekami w obrębie płuc. 

Przy podejrzeniu IPH przede wszystkim podejmuje się diagnozę różnicową. Inne przyczyny mogące prowadzić do rozsianych krwotoków do pęcherzyków płucnych to m.in.: 

• ostre infekcje bakteryjne lub wirusowe układu oddechowego; 
• choroby reumatologiczne, takie jak zespół Goodpasture’a, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń układowy; 
• jatrogenne, tj. negatywne skutki farmakoterapii, np. przy zastosowaniu terapii przeciwpłytkowej, antagonistów TNF-alfa, nitrofurantoiny, penicylaminy czy amiodaronu; 
• zażywanie narkotyków, takich jak kokaina; 
• ARDS (ang. acute respiratory distress syndrome), czyli zespół ostrej niewydolności oddechowej – wynik czynników uszkadzających tkankę płucną prowadzących do tzw. płuca wstrząsowego; 
• inne, takie jak nowotwory, np. naczyniakomięsak czy przerzuty raka nerkowokomórkowego. 

Nie istnieje objaw patognomoniczny (charakterystyczny tylko dla jednej jednostki chorobowej) dla idiopatycznej hemosyderozy płucnej, stąd diagnoza w głównej mierze opiera się na obserwacji krwotoków dopęcherzykowych i wykluczeniu innych możliwych przyczyn ich występowania.  

U dzieci diagnostyka opiera się głównie na obrazie klinicznym, wynikach badań laboratoryjnych, wynikach HRCT (ang. high resolution computed tomography, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości) oraz ocenie składu plwociny typowego dla IPH. Dodatkowo pacjenci często obciążeni są celiakią. W przypadku pacjentów pediatrycznych najczęściej odstępuje się od wykonywania biopsji płuca z uwagi na jej inwazyjny charakter (o ile to możliwe). Do diagnostyki czasem wykorzystuje się także popłuczyny z żołądka – w nich także mogą być obecne makrofagi „objedzone” hemosyderyną (syderofagi). 

Diagnostyka dorosłych pacjentów, u których podejrzewana jest idiopatyczna hemosyderoza płucna, zwykle wymaga przeprowadzenia biopsji płuca. Umożliwia ona wykluczenie infekcji – nie powinno być w niej obecnych patologii, takich jak zapalenia naczyń, złogów immunoglobulin czy ziarniniaków. W badaniu histopatologicznym płuca pacjenta z IPH widoczne będą przestrzenie pęcherzyków płucnych wypełnione krwią, wolna hemosyderyna, a także makrofagi „objedzone” hemosyderyną. Do wybarwienia hemosyderyny używa się barwnika zwanego błękitem pruskim.  

Jakie badania wykonuje się przy hemosyderozie płuc?

Z reguły w pierwszej kolejności wykonuje się następujące badania: 

• morfologię krwi z rozmazem; 
• koagulogram; 
• badanie ogólne moczu, oznaczenie poziomu kreatyniny w osoczu, BUN (ang. blood urea nitrogen, azot mocznika) – określenie wydolności nerek; 
• stężenie żelaza we krwi, poziom ferrytyny, TIBC (ang. total iron-binding capacity, pomiar maksymalnej ilości żelaza, która może być związana przez białka obecne we krwi); 
• pomiar przeciwciał, tj. ANA, ANCA, anty-GBM, anty-dsDNA, APLA, krioglobulin. 

Zaleca się także wykonanie echokardiogramu serca w celu wykluczenia niewydolności serca, nadciśnienia płucnego czy chorób zastawek.  

Diagnostyka obrazowa uwzględnia RTG klatki piersiowej i tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości. Z plwociny tworzy się preparaty barwione hematoksyliną-eozyną i błękitem pruskim w celu uwidocznienia erytrocytów i syderofagów. Wykonuje się także posiewy na mykobakterie, bakterie i grzyby, aby wykluczyć infekcyjną przyczynę objawów występujących u pacjenta.  

U niektórych pacjentów wykonuje się bronchofiberoskopię i płukanie oskrzelowo-płucne, ponieważ popłuczyny oskrzelowo-płucne są znacznie lepszym materiałem diagnostycznym niż plwocina – takie badanie ma znacznie wyższą czułość w wykrywaniu syderofagów.  

Pacjenci powyżej 6. roku życia poddawani są również testom czynnościowym funkcji płuc, takim jak spirometria. Badanie za pomocą pulsoksymetru może wykazać hipoksemię (zbyt niską zawartość tlenu we krwi tętniczej), zwłaszcza gdy pacjent poddany zostanie wysiłkowi fizycznemu. 

Hemosyderoza płucna – jak przebiega leczenie? 

Niestety nie ma złotego standardu, jeśli chodzi o leczenie chorych z idiopatyczną hemosyderozą płuc. W większości przypadków wybór terapii zależy od lekarza prowadzącego, jego doświadczenia i obserwacji chorego. 

W przeszłości prowadzono wiele badań nad leczeniem chorych z IPH. Polegało ono między innymi na splenektomii (usunięciu śledziony), podawaniu wysokich dawek glukokortykosteroidów (GKS), podawaniu steroidów wziewnie czy przyjmowaniu przez pacjentów innych leków immunosupresyjnych. Z obserwacji wynika jednak, że najlepsze efekty uzyskuje się przy zastosowaniu glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.   

W Polsce lekami pierwszego rzutu są glukokortykosteroidy. Jeśli podawanie leków z tej grupy nie przynosi pożądanych efektów, można rozważyć podanie azatiopiryny, chlorochiny, cyklofosfamidu lub 6-merkaptopuryny. 

U chorych z niedokrwistością nierzadko wykonuje się wielokrotne przetoczenie krwi. Pacjenci z poważną hipoksemią mogą wymagać respiratoroterapii. Ostre krwotoki prowadzące do ciężkiej w opanowaniu hipoksemii mogą wymagać użycia terapii ECMO (ang. extracorporeal membrane oxygenation, ciągłe pozaustrojowe natlenianie krwi), jednak nie wszystkie ośrodki są odpowiednio wyspecjalizowane, by ją prowadzić. 

Pacjenci z towarzyszącą celiakią powinni bezwzględnie przestrzegać diety bezglutenowej. Często stosowanie takiej diety zapobiega krwawieniom do pęcherzyków płucnych i chroni pacjentów przed działaniami niepożądanymi długotrwałej terapii immunosupresyjnej. 

Hemosyderoza płuc – rokowania 

Rokowania osób chorych na IPH są trudne do oceny ze względu na niewielką ilość przypadków, duże zróżnicowanie między pacjentami i fakt, że pacjenci często nie zgłaszają się na wizyty kontrolne.  

Mimo że według źródeł rokowania pacjentów cierpiących na hemosyderozę płuc poprawiają się, są one nadal określane jako nie najlepsze – średnia przeżycia to 2,5-5 lat od momentu diagnozy. Najczęstszymi przyczynami śmierci są masywne krwotoki do pęcherzyków płucnych i przewlekła niewydolność oddechowa wywołana przede wszystkim zwłóknieniem miąższu płuca. 

Przeczytaj również:
Na czym polega badanie RTG?