Osteoartropatia przerostowa – czym jest i jak się objawia?

Osteoartropatia przerostowa – patogeneza 

W patogenezie powstawania zmian obecnych w osteoartropatii przerostowej postuluje się udział dwóch grup czynników: 

• Jako pierwszą wymienia się interakcję pomiędzy płytkami krwi a śródbłonkiem naczyniowym zachodzącą z udziałem licznych cytokin, czyli substancji sygnałowych, która prowadzi do: 
  • pobudzenia fibroblastów, czyli komórek odpowiedzialnych za produkcję kolagenu, przez co białko to jest produkowane w nadmiarze i odkłada się w tkankach dystalnych części palców, 
  • procesów zachodzących w obrębie okostnej  (błony otaczającej kość) – intensywnego tworzenia nowych naczyń krwionośnych oraz aktywacji komórek kościotwórczych, które łącznie prowadzą do rozwoju zapalenia okostnej. 
• Drugim wymienianym czynnikiem jest działanie czynnika wzrostu śródbłonka (VEGF). Substancja ta powstaje w organizmie człowieka w odpowiedzi na niedotlenienie (w patogenezie wtórej osteoartropatii przerostowej mamy z nim do czynienia np. w chorobach płuc) oraz w wyniku patologii śródbłonka. Jej źródłem są również nowotwory złośliwe, które wytwarzają ją w dużej ilości „na własny użytek”. Jej działanie polega na pobudzaniu wytwarzania nowych naczyń krwionośnych (neoangiogenezy) oraz pobudzaniu komórek kościotwórczych (osteoblastów). Nadmiar VEGF w organizmie prowadzi do nieprawidłowego intensyfikowania obu procesów.

Osteoartropatia przerostowa – objawy 

Najczęstszym objawem osteoartropatii przerostowej są palce pałeczkowate. Zniekształcone w ten sposób palce są pogrubiałe w zakresie dystalnego paliczka (tego, na którym znajduje się płytka paznokciowa) i przypominają pałeczki dobosza. Same paznokcie również ulegają zniekształceniu, stają się bardziej wypukłe, zaokrąglone, a ich położenie względem wału paznokciowego zmienia się na bardziej „płaskie” – kąt pomiędzy nimi zwiększa się ze 160 do 180 stopni. Zajęte są zwykle wszystkie palce rąk, niekiedy również palce stóp. 

Przewlekłe zapalenie okostnej objawia się bolesnością, zwłaszcza uciskową, nadmiernym uciepleniem oraz obrzękiem zlokalizowanym najczęściej w przedniej części podudzi w okolicy piszczeli oraz w obrębie kości przedramion. Objawy mogą dotyczyć również okolicy nadgarstków i stóp. 

Zapalenie stawów występujące w tej jednostce zajmuje symetrycznie stawy kolanowe, łokciowe, skokowe, nadgarstki oraz stawy śródręczno-paliczkowe (te u podstawy palców). Objawia się bólem, obrzękiem, zwiększoną temperaturą okolicy stawu, zaczerwienieniem oraz ograniczeniem zakresu ruchu. Niekiedy może pojawić się również wysięk. Przebieg zapalenia stawów jest w tym przypadku zazwyczaj łagodny i ulega wygaszeniu. 

W postaci pierwotnej może dochodzić do pogrubienia skóry całego ciała z jej pofałdowaniem, któremu towarzyszy zwiększona aktywność gruczołów łojowych i potowych, co skutkuje nasilonym trądzikiem. Objaw ten, jak zresztą sama postać osteoartropatii, w której występuje, zwykle ulega samoistnemu ograniczeniu wraz z dorastaniem chorego. 

Postacie osteoartropatii przerostowej 

Postać pierwotna 

Postać pierwotna osteoartropatii przerostowej występuje rodzinnie i wiąże się ją z podatnością genetyczną. Może przybrać jedną z 3 postaci: 

• osteoartropatii przerostowej samoistnej, 
• rodzinnej pałeczkowatości palców, 
• pachydermoiperiostosis, w której występuje opisane wyżej pogrubienie skóry z towarzyszącym zapaleniem okostnej. 

Postać pierwotna nie jest związana z występowaniem jakiejkolwiek innej choroby. Choroba zwykle przebiega w sposób samoograniczający. 

Postać wtórna 

Postać wtórna występuje w formie miejscowej oraz uogólnionej. 

Postać wtórna uogólniona jest najczęściej występującą postacią osteoartropatii przerostowej.  

Jej najczęstszą przyczyną jest rak płuca, a aż 80% ogółu jej przypadków występuje w przebiegu chorób nowotworowych. Występuje ona również w przebiegu innych chorób, a pojawienie się objawów osteoartropatii w niektórych przypadkach może wyprzedzać ujawnienie lub zdiagnozowanie choroby podstawowej. 

Do jej rozwoju dochodzi w przebiegu: 

• chorób płuc: 
  • nowotworów, 
  • przewlekłej obturacyjnej choroby płuc, 
  • chorób przebiegających z włóknieniem, 
  • chorób zapalnych płuc i/lub opłucnej, 
  • sarkoidozy, 
  • mukowiscydozy, 
• chorób przewodu pokarmowego, np. nieswoistych zapaleń jelit, nowotworów jelita grubego, niektórych chorób przełyku, 
• chorób serca, takich jak np. niektóre wady serca, 
• chorób wątroby, np. marskości, 
• chorób nowotworowych, np. chłoniaków śródpiersia i innych, 
• chorób reumatologicznych, np. reumatoidalnego zapalenia stawów, niektórych zapaleń naczyń, tocznia rumieniowatego układowego, zespołu antyfosfolipidowego, 
• niektórych zaburzeń hematologicznych, np. talasemii, nowotworów hematologicznych, 
• niektórych schorzeń endokrynologicznych, np. choroby Gravesa-Basedowa, nadczynności przytarczyc, 
• niektórych chorób zakaźnych, np. AIDS, kiły, 
• ciąży, 
• i innych. 

Postać wtórna miejscowa polega na występowaniu tych samych objawów, jednak ograniczonych do jednej kończyny. Wynika ona z zaburzeń dotykających jedynie konkretnego obszaru ciała, takich jak zmiany pourazowe, zaburzenia krążenia, zaburzenia neurologiczne, zarówno obwodowe, jak i centralne, skutkujące niedowładami. 

Przebieg postaci wtórnych jest ściśle zależny od przebiegu choroby podstawowej. W przypadkach, w których możliwe jest całkowite jej wyleczenie, osteoartropatia przerostowa może się wycofać wraz z wyeliminowaniem choroby ją wywołującej. 

Osteoartropatia przerostowa – diagnostyka i leczenie 

Za kryteria diagnostyczne osteoartropatii przerostowej przyjęto stwierdzenie pałeczkowatości palców oraz obecności kostnienia podokostnowego, uwidocznionego w badaniach radiologicznych. 

Jednak w przypadku postaci wtórnych, a to one są najczęstsze, bardzo ważne jest poszukiwanie choroby podstawowej – poprzez badania radiologiczne, laboratoryjne i niekiedy wysokospecjalistyczne procedury. 

Leczeniem przyczynowym osteoartropatii jest leczenie choroby podstawowej. W łagodzeniu jej objawów korzysta się z leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych, a w niektórych przypadkach sterydów, kolchicyny i niektórych bisfosfoanianów.