Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – przyczyny, objawy, leczenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, w skrócie (od nazwy anglojęzycznej) PSC, to przewlekła, postępująca choroba dróg żółciowych, w której występuje cholestaza, czyli zastój żółci. Schorzenie dotyka zarówno dróg żółciowych wewnątrz, jak i zewnątrzwątrobowych. W ich obrębie dochodzi do uszkodzenia nabłonka, rozwoju stanu zapalnego, a następnie włóknienia. Konsekwencją tychże zmian jest powstawanie odcinkowych zwężeń, które utrudniające przepływ żółci. Może to prowadzić do występowania nawracających zapaleń dróg żółciowych. Wraz z postępem choroby u pacjentów rozwijać się może marskość i niewydolność wątroby.

Na PSC zapadają osoby obu płci, a choroba rozwinąć się może w każdym wieku. Obserwuje się jednak zależność ciężkości przebiegu od płci – łagodniejszy u kobiet, oraz wieku – cięższy u pacjentów, u których rozpoznanie postawiono w wieku przekraczającym 50. rok życia. 

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – etiologia i patogeneza 

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana, choć za najbardziej prawdopodobną przyczynę uważa się reakcję autoimmunologiczną. Podnosi się też występowanie genetycznej predyspozycji do jej wystąpienia. Badana, choć na razie nieudowodniona naukowo, jest możliwość odgrywania roli drobnoustrojów, zwłaszcza jelitowych, w patogenezie PSC. 

Choroba bardzo często współwystępuje z nieswoistymi zapaleniami jelit – wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego oraz rzadziej z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Obserwuje się również współwystępowanie PSC z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak np. cukrzyca typu I, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów. 

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – objawy 

Choroba w kilkunastu, do nawet kilkudziesięciu procent przypadków, zwłaszcza u chorych, u których współwystępuje z nią wrzodziejące zapalenie jelita grubego, może przebiegać bezobjawowo. 

Jeśli występują objawy, są to najczęściej: 

• zmęczenie, 
• żółtaczka, 
• świąd skóry, 
• chudnięcie.

W przebiegu PSC mogą występować nawracające zapalenia dróg żółciowych, z gorączką i bólem prawego podżebrza, a także w późnym okresie choroby rozwinąć się może pełnoobjawowa marskość wątroby i jej niewydolność. 

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych a nowotwory 

U pacjentów chorujących na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje zwiększone ryzyko zachorowania na niektóre nowotwory: 

• Rak dróg żółciowych, czyli cholangiocarcinoma – ryzyko jest większe u mężczyzn i wzrasta wraz z wiekiem; dodatkowymi czynnikami zwiększającymi prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu są palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, wystąpienie w wywiadzie raka lub dysplazji jelita grubego; 
• Rak trzustki; 
• Rak pęcherzyka żółciowego; 
• W przypadku współwystępowania wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ryzyko wystąpienia dysplazji lub raka jelita grubego jest większe niż w przypadku samego WZJG. 
• W przypadku wystąpienia marskości wątroby wzrasta ryzyko raka wątrobowokomórkowego. 

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – diagnostyka i leczenie 

W toku diagnostyki wykonuje się badania laboratoryjne, obrazowe oraz w niektórych przypadkach endoskopowe i biopsję wątroby. 

W wynikach laboratoryjnych obserwuje się podwyższenie aktywności ALP, GGT, ALAT i AspAT oraz wzrost stężenia bilirubiny, ponadto hipergammaglobulinemię, a w testach immunologicznych obecność przeciwciał przeciwjądrowych, nawet w połowie przypadków oraz pANCA nawet u 80% chorych. 

Najważniejszym badaniem, stanowiącym złoty standard diagnostyczny, jest MRCP, które pozwala na nieinwazyjne zobrazowanie dróg żółciowych oraz ich charakterystycznych dla PSC zwężeń i poszerzeń. W przypadku niejasnego obrazu MRCP, konieczności wykonania procedur lub pobrania materiału z dróg żółciowych wykonuje się inwazyjne, endoskopowe badanie ECPW. Gdy zaś oba badania nie potwierdzają rozpoznania, a obraz kliniczny wskazuje na PSC, wykonuje się biopsję wątroby i badanie histopatologiczne wycinka. 

Podstawę do rozpoznania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych stanowi wynik MRCP, ECPW lub badania histopatologicznego wątroby. 

W leczeniu stosuje się doustnie kwas ursodeoksycholowy, w przypadku świądu skóry cholestyraminę lub ryfampicynę. Możliwe jest również endoskopowe poszerzanie zwężeń dróg żółciowych. W niewydolności wątroby na jej schyłkowym etapie jedynym ratunkiem bywa przeszczep narządu.

Przeczytaj również:
Polekowe uszkodzenie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie