Pląsawica. Jak objawia się ta choroba?

Pląsawica – jakie są jej przyczyny?  

Pląsawica jest spowodowana uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Prawdopodobnie w wyniku tych defektów dochodzi do wzmożonej aktywności układu dopaminergicznego, co powoduje pojawianie się ruchów mimowolnych. Przyczyny pląsawicy dzielą się na pierwotne (dziedziczne) i wtórne (nabyte).

Pląsawice pierwotne mają podłoże genetyczne i są chorobami dziedzicznymi. Do tego typu należą: 

• choroba Huntingtona – jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco, tzn. potrzebna jest jedna kopia zmutowanego genu od rodzica, aby zachorować; poza zaburzeniami ruchowymi, pojawia się również depresja, otępienie i zaburzenia osobowości; pierwsze objawy schorzenia pojawiają się między 30. a 50. rokiem życia; 
• zanik jądra zębatego, jądra czerwiennego, gałki bladej i jądra niskowzgórzowego (DRPLA) – poza nieskoordynowanymi ruchami pojawia się otępienie, a także opóźnienie umysłowe; 
• choroba Wilsona – dochodzi do nadmiernego odkładania się miedzi w organizmie; doprowadza to do uszkodzenia wątroby, zaburzeń psychicznych, pląsawicy, zaburzeń chodu i mowy; 
• dziedziczna niepostępująca pląsawica – jej objawy występują już w młodym wieku, lecz nie towarzyszą jej inne zaburzenia neurologiczne; 
• neuroakantocytoza – choroba pojawia się około 35. roku życia, charakteryzuje się nieprawidłowym wyglądem i funkcjonowaniem krwinek czerwonych; oprócz ruchów pląsawiczych dochodzi do zaburzenia osobowości i otępienia. 

Pląsawice wtórne (nabyte) – mogą być objawem innej toczącej się choroby lub symptomem uszkodzenia układu nerwowego przez czynniki zewnętrzne. Przyczyny powodujące pląsawice wtórne dzielą się na: 

• powikłania okołoporodowe: ciężka żółtaczka noworodków, niedotlenienie okołoporodowe; 
• choroby zakaźne: wirusowe zapalenie mózgu, toksoplazmoza, AIDS, pląsawica Sydenhama; 
• wywołane przyjmowaniem lub przedawkowaniem leków, takich jak lewodopa i inne leki dopaminergiczne, neuroleptyki, węglan litu, fenytoina, kwas walproinowy, doustne leki antykoncepcyjne, steroidy anaboliczne; 
• zaburzenia metaboliczne i neurologiczne: nadczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc, choroba Addisona, pląsawica ciężarnych, hiperosmolarna nieketonowa encefalopatia cukrzycowa, hipo- i hiperglikemia; 
• choroby naczyniowe i hematologiczne: czerwienica prawdziwa, toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy, zapalenie naczyń, udar, krwiak podtwardówkowy. 

Jakie są objawy pląsawicy? 

Słowo „pląsawica” (łac. chorea) wywodzi się od greckiego słowa „choros”, czyli taniec. Nazwa tej choroby nawiązuje do objawów schorzenia – obserwowane są ciągłe, płynne ruchy różnych części ciała. Są to mimowolne, hiperkinetyczne zaburzenia, które charakteryzują się nagłymi, nieregularnymi, bezcelowymi ruchami obwodowych części ciała. Towarzyszy im obniżenie napięcia mięśniowego – hipotonia. W momencie, kiedy obejmują kończyny górne, często są opisywane jako „palce pianisty”. Mogą obejmować jedną część ciała, tułów, kończyny, twarz lub całe ciało. Często początkowym objawem jest robienie grymasów twarzy i marszczenie czoła. Pląsawica ustępuje zazwyczaj podczas snu, lecz w bardziej zaawansowanym stadium choroby nawet podczas spoczynku pojawiają się ruchy mimowolne. Niekontrolowane odruchy nasilają się podczas silnych emocji oraz pod wpływem ruchów dowolnych.  

Objawy pląsawic pierwotnych rozwijają się powoli. Początkowo pojawiają się mimowolne ruchy, utrudnienia w poruszaniu i połykaniu, nieskoordynowane ruchy języka i grymasy twarzy.  Pląsawice wtórne mają zazwyczaj nagły i gwałtowny przebieg. Najczęściej pojawiają się problemy z chodzeniem, zaburzenia postawy i mimowolne ruchy ciała.  

Pląsawica u dzieci 

Pląsawica u dzieci ma podobne objawy jak u osób dorosłych. Pobudzenie mimowolnych ruchów mięśni przechodzi od jednej grupy do kolejnej, czasem występuje tylko po jednej stronie ciała. Można zaobserwować zmiany w posturze ciała, zaburzenia w ruchu lub mowie. Pojawiają się problemy z koordynacją, z pozostaniem w bezruchu, zmniejszenie napięcia mięśniowego oraz niekontrolowane ruchy ciała. Powodem pojawienia się pląsawicy u dzieci mogą być choroby genetyczne, urazy powstałe podczas narodzin, nowotwór lub porażenie mózgu, toksyny, uraz głowy, udar, krwotoki, zaburzenia pracy tarczycy lub infekcje, np. ospa lub HIV. Inne powody to choroby nerek, choroby metaboliczne, reakcja na leki lub zakażenie bakteryjne.   Pląsawica może także występować u niemowląt, gdzie stanowi zjawisko fizjologiczne. Zazwyczaj mija w przeciągu 8 miesięcy, lecz czasami może przejść w postać przewlekłą.  

Pląsawica – diagnoza 

Rozpoznanie pląsawicy jest procesem bardzo złożonym. Najpierw przeprowadzany jest wywiad z pacjentem, aby dowiedzieć się, czy ktoś z rodziny nie chorował na tę przypadłość. Pojawiają się pytania o możliwe problemy psychiczne, takie jak depresja lub otępienie, które manifestują się w pląsawicy Huntingtona. Prowadzony jest także dokładny przegląd leków i przebytych chorób, aby rozpoznać ewentualne przyczyny postaci wtórnej. Następnie pacjent kierowany jest na badania neurologiczne, krwi czy neuroobrazowe, takie jak rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa mózgu. Wszystkie te działania są niezbędne, aby móc ustalić, z jakim typem pląsawicy zmaga się pacjent i jakie leczenie wprowadzić. 

Pląsawica – leczenie 

Całkowite wyleczenie pląsawicy pierwotnej nie jest obecnie możliwe. Stosuje się jedynie leczenie objawowe, które ma na celu zmniejszenie zaburzeń ruchowych. Istotne jest jak najszybsze wdrożenie rehabilitacji i fizjoterapii w celu spowolnienia postępu choroby. W leczeniu farmakologicznym stosuje się antagonistów dopaminy w celu zahamowania przekazywania impulsów między komórkami nerwowymi. Niestety, skutkiem ubocznym tych leków może być wystąpienie parkinsonizmu. Równie ważne jest zadbanie o kondycję psychiczną chorego poprzez włączenie leków przeciwdepresyjnych lub przeciwpsychotycznych. Należy także zapewnić wsparcie psychologiczne choremu oraz jego rodzinie. 

W pląsawicy wtórnej należy wyeliminować czynnik powodujący ruchy mimowolne. Jeśli pląsawica pojawiła się na skutek jakiejś choroby, należy dążyć do jej wyleczenia. W tym przypadku często włącza się glikokortykosteroidy lub antybiotyki. Jeśli jest skutkiem ubocznym przyjmowanych leków lub reakcją na toksyny, niezbędne jest wyeliminowanie ich z otoczenia i organizmu chorego. 

Pląsawica – rokowania 

Pląsawice wrodzone są chorobami postępującymi i nieuleczalnymi, natomiast większość pląsawic wtórnych udaje się wyleczyć poprzez wyeliminowanie przyczyny. Pląsawica Sydenhama zazwyczaj ustępuje samoistnie po wyleczeniu infekcji gronkowcem, zdarzały się jednak przypadki utrzymywania się objawów do końca życia. Choroba może nawracać i pojawiać się co kilka lat. Ponadto kobiety, u których wystąpiła ta postać, częściej przechodzą pląsawicę ciężarnych.

Przeczytaj również:
Infekcje ośrodkowego układu nerwowego – najczęstsze rodzaje