Zespół Conna jako przyczyna nadciśnienia tętniczego

Czym jest zespół Conna? 

Zespół Conna to zespół objawów wywołanych nadmiernym wydzielaniem aldosteronu przez gruczolaka kory nadnerczy. Aldosteron jest hormonem steroidowym zaliczanym do grupy tzw. mineralokortykosteroidów. Produkują go nadnercza, czyli niewielkie gruczoły znajdujące się nad nerkami. Poza aldosteronem wytwarzają one m.in. kortyzol, hormony płciowe czy adrenalinę.  

Aldosteron reguluje gospodarkę wodno-elektrolitową organizmu, oddziałując na kanaliki nerkowe. Wydzielanie aldosteronu jest regulowane głównie przez tzw. układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAA). 

Jakie są przyczyny zespołu Conna? 

Do pojawienia się zespołu Conna przyczynia się gruczolak kory nadnerczy. Ten łagodny nowotwór wywodzący się z tkanki gruczołowej wytwarza w nadmiarze aldosteron. Nadmiar aldosteronu nazywany jest hiperaldosteronizmem. Może on wynikać z procesu patologicznego występującego najczęściej w samych nadnerczach. Mówimy wówczas o pierwotnym hiperaldosteronizmie. Jeśli zaś jego przyczyną jest aktywacja układu RAA, nazywamy go wtórnym hiperaldosteronizmem. 

Gruczolak nadnerczy odpowiada za 30-50% przypadków zespołu Conna. 

Inne przyczyny pierwotnego nadmiaru aldosteronu to: 

• obustronny lub jednostronny rozrost nadnerczy, 
• rak kory nadnerczy, 
• mutacje genetyczne zwiększające wydzielanie aldosteronu (tzw. hiperaldosteronizm rodzinny), 
• guzy jajnika lub nerki, które produkują aldosteron. 

Zespół Conna – objawy 

Objawy w zespole Conna wynikają z nadmiernego działania aldosteronu. 

Zaliczamy do nich: 

• nadciśnienie tętnicze – może być umiarkowane lub charakteryzować się ciężkim przebiegiem i być oporne na leczenie, 
• zaburzenia elektrolitowe we krwi – wzrost stężenia sodu (hipernatremia) i spadek stężenia potasu (hipokaliemia), 
• zasadowica – obniżone stężenie jonów wodorowych, 
• wzrost objętości krwi (hiperwolemia) na skutek zatrzymywania sodu i wody, który potem się normalizuje (tzw. efekt ucieczki).  

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej organizmu skutkują: 

• osłabieniem i skurczami mięśni,   
• uczuciem mrowienia i drętwienia kończyn,  
• oddawaniem dużych ilości moczu,  
• wzmożonym pragnieniem,
• zaburzeniami rytmu serca. 

Nadmiar aldosteronu wpływa również na naczynia krwionośne, serce i nerki, prowadząc do ich przebudowy i upośledzenia prawidłowej funkcji. 

Zespół Conna a oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze 

Nadciśnienie tętnicze definiujemy jako wzrost wartości ciśnienia skurczowego i/lub rozkurczowego powyżej 140/90 mmHg. Może mieć ono charakter pierwotny i wynikać aż w 90% przypadków z czynników genetycznych i środowiskowych lub wtórny do innych chorób.  

Jedną z przyczyn wtórnego nadciśnienia, szczególnie opornego na leczenie, może być zespół Conna. Wraz z innymi postaciami pierwotnego hiperaldosteronizmu stanowi on nawet około 20% przypadków opornego nadciśnienia.  

Oporne nadciśnienie tętnicze to wysokie ciśnienie, które utrzymuje się mimo stosowania 3 leków właściwie skojarzonych i w pełnych dawkach. Pacjent przestrzega przy tym zaleceń terapeutycznych i nie popełnia błędów w pomiarze ciśnienia (wskazane jest wykonanie tzw. holtera ciśnieniowego, czyli 24-godzinnego pomiaru ciśnienia tętniczego).  

W przypadku opornego nadciśnienia powinniśmy szukać jego wtórnych przyczyn gdzie indziej. Osłabienie mięśni, zaburzenia rytmu serca, obniżone stężenie potasu we krwi oraz nasilenie powikłań narządowych nieadekwatne do stopnia nadciśnienia może nasuwać podejrzenie zespołu Conna i skłaniać do dalszej diagnostyki. Jest to bardzo ważne, ponieważ u osób z pierwotnym hiperaldosteronizmem częściej występują powikłania narządowe. Rośnie u nich również ryzyko zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych (zawał serca, udar mózgu) w porównaniu z chorymi na nadciśnienie pierwotne. Jest to związane z niekorzystnym wpływem aldosteronu na nerki i układ krążenia. 

Zespół Conna – jak go rozpoznać? 

Diagnostyka zespołu Conna obejmuje: 

• Podstawowe badania laboratoryjne obrazujące gospodarkę wodno-elektrolitową (mogą sugerować hiperaldosteronizm):  
  • wzrost stężenia sodu lub górna granica normy,  
  • spadek stężenia potasu. 

• Badania hormonalne we krwi (mają potwierdzić pierwotny hiperaldosteronizm): 
  • aktywność reninowa osocza (ARO) lub stężenie reniny – niskie poziomy, 
  • stężenie aldosteronu – podwyższone, 
  • wskaźnik aldosteronowo-reninowy (ARR) wyliczany ze stężenia aldosteronu i ARO lub stężenia reniny wynoszący powyżej 30, 
  • test obciążenia solą fizjologiczną – po podaniu wlewu dożylnego 0,9% NaCl stężenie aldosteronu pozostaje wysokie, natomiast ARO ulega obniżeniu (u zdrowych osób oba parametry powinny się obniżyć). 

• Badania w kierunku wykrycia obecności guza (gruczolaka): 
  • badania obrazowe – tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MR), scyntygrafia nadnerczy (badanie izotopowe), 
  • cewnikowanie żył nadnerczowych wykonywane tylko w specjalistycznych ośrodkach – poziom aldosteronu po stronie guza jest zazwyczaj 4-5 razy wyższy. 

Zespół Conna – leczenie 

W przypadku udokumentowanej obecności gruczolaka w nadnerczu podstawą leczenia jest jego operacyjne usunięcie (tzw. adrenalektomia), najczęściej metodą laparoskopową. Prowadzi ono do pełnego ustąpienia objawów w 35-70% przypadków.  

Gdy pacjent przygotowuje się do zabiegu lub występują przeciwwskazania do jego wykonania, a także w innych postaciach hiperaldosteronizmu, lekarz może wdrożyć leczenie farmakologiczne. Pacjent stosuje wówczas leki o działaniu przeciwstawnym do aldosteronu, czyli spironolakton i eplerenon. Celem leczenia jest normalizacja ciśnienia tętniczego, stężenia potasu we krwi i wydzielania aldosteronu. 

Przeczytaj również:
Nadciśnienie tętnicze. Przyczyny, przebieg i leczenie