Zespół rakowiaka. Czy jest uleczalny?

Czym jest zespół rakowiaka? 

Zespół rakowiaka to zespół objawów klinicznych związanych z wydzielaniem różnych substancji hormonalnych przez tzw. nowotwory neuroendokrynne. Powstają one z komórek układu dokrewnego, które są rozproszone po całym organizmie. Mogą być zarówno nowotworami łagodnymi, jak i złośliwymi. 

Nowotwory neuroendokrynne powstają z komórek, które mają zdolność do wytwarzania hormonów.  

Mogą się one rozwijać w: 

• jelicie cienkim i grubym, 
• trzustce, 
• płucach (w tej lokalizacji określamy je jako rakowiak), 
• rdzeniu nadnerczy, 
• tarczycy, 
• grasicy. 

Nowotwory neuroendokrynne najczęściej rozwijają się w obrębie wysepek trzustkowych oraz w płucach. Występują rzadko (5 na 100 000 przypadków ). 

Zespół rakowiaka – przyczyny 

Bezpośrednią przyczyną występowania zespołu rakowiaka jest działanie hormonów, które są wydzielane przez komórki nowotworowe.  

Do najważniejszych hormonów zaliczamy: 

• serotoninę, 
• histaminę, 
• wazopresynę. 
• hormon adrenokortykotropowy. 

Nie znamy dokładnych przyczyn powstawania nowotworów endokrynnych. Tak jak w przypadku innych nowotworów ważnym elementem jest wystąpienie mutacji genetycznych, które prowadzą do niekontrolowanych podziałów komórkowych. Komórki nowotworu stają się „nieśmiertelne” – mogą dzielić się bez ograniczeń.  

Wyróżniamy pewne czynniki ryzyka, które mogą przyczynić się do wystąpienia nowotworów neuroendokrynnych: 

• starszy wiek, 
• płeć (kobiety są bardziej narażone), 
• występowanie przypadków nowotworów endokrynnych w rodzinie, 
• chorowanie na zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1) – jest to zespół, który składa się z nowotworów o odmiennej lokalizacji: guza przedniego płata przysadki, nowotworu neuroendokrynnego (który może wywoływać zespół rakowiaka) i pierwotnej nadczynności tarczycy. Zespół MEN-1 powstaje w wyniku nagromadzenia mutacji genetycznych. 

Zespół rakowiaka – objawy

Dolegliwości wynikające z obecności zespołu rakowiaka zależą od hormonu wydzielanego przez nowotwór, a także lokalizacji (przewód pokarmowy, oskrzela).  

Zazwyczaj objawy są różnorodne i obejmują: 

• napadowe zaczerwienienie twarzy i szyi, które pojawia się nagle i może trwać od kilku minut do nawet kilku godzin, 
• nadmierne pocenie się, 
• zawroty głowy, 
• uczucie szybkiego bicia serca, 
• biegunka, najczęściej wodnista, 
• bóle brzucha o charakterze kolki jelitowej, 
• duszność, 
• świst wdechowy, 
• trudności w oddychaniu. 

Powyższe dolegliwości mogą pojawiać się samoistnie lub pod wpływem niektórych bodźców: 

• alkoholu, 
• stresu, 
• pikantnych potraw, 
• zażycia niektórych leków, głównie inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny. 

Zespół rakowiaka – diagnostyka 

W diagnostyce zespołu rakowiaka stosuje się różne techniki. Badania laboratoryjne służą przede wszystkim do wykrycia obecności zbyt dużych ilości prawidłowo występujących w organizmie substancji. Są to m.in. kwas 5-hydroksyindolooctowy, który stanowi produkt rozpadu serotoniny (jednego z neuroprzekaźników) oraz chromograniny A i B.  

Powyższe substancje mogą być wykrywane w: 

• moczu – niekiedy w tym celu wykonujemy tzw. dobową zbiórkę moczu; badanie polega na analizie składu moczu zbieranego przez całą dobę; zwykle specjaliści zalecają wykonanie dwóch dobowych zbiórek moczu;  
• krwi. 

W diagnostyce zespołu rakowiaka duże znaczenie odgrywają także badania obrazowe. Pozwalają one na uwidocznienie guza nowotworowego w organizmie.  

W zależności od podejrzewanej lokalizacji nowotworu endokrynnego specjaliści wykorzystują następujące metody obrazowania: 

• badanie ultrasonograficzne (USG), 
• zdjęcie rentgenowskie (RTG), 
• tomografię komputerową (TK), 
• rezonans magnetyczny (MRI), 
• scyntygrafię. 

Ostateczne rozpoznanie nowotworu możliwe jest dopiero po jego zbadaniu pod mikroskopem. W tym celu można wykorzystać całego guza lub jego fragmenty.  

Pozwala to na określenie: 

• typu,  
• stopnia zróżnicowania,  
• przebiegu, 
• ogólnego rokowania dla chorego.  

Zespół rakowiaka – leczenie 

Leczenie zespołu rakowiaka wymaga współpracy specjalistów z różnych dziedzin medycyny i zastosowania nowoczesnej terapii. Odbywa się głównie w wyspecjalizowanych ośrodkach klinicznych. 

W leczeniu zespołu rakowiaka podstawę terapii stanowi leczenie operacyjne. Polega ono na usunięciu guza. Pozwala na uzyskanie dokładnego rozpoznania oraz całkowite usunięcie nowotworu. Wycięte mogą zostać także przerzuty nowotworu endokrynnego do innych narządów. 

W leczeniu stosuje się także metody farmakologiczne. Zaliczamy tutaj leki, które blokują wydzielanie substancji odpowiedzialnych za powstawanie objawów zespołu rakowiaka. Są to głównie analogi somatostatyny, czyli hormonu, który hamuje produkcję serotoniny i histaminy w organizmie. Z kolei leczenie objawowe ma na celu łagodzenie uciążliwych dolegliwości. W przypadku biegunki towarzyszącej zespołowi rakowiaka podaje się leki hamujące perystaltykę jelit, np. loperamid. 

Aby wyleczyć zespół rakowiaka, niezbędne jest całkowite usunięcie guza i przerzutów. 

Przeczytaj również:
Czy zaburzenia odporności mogą prowadzić do rozwoju nowotworów?