Kategorie
Gemini.pl

Artykuły

X - Projekt Mama 2024 (2)
X - Wiosenne porządki
X - Herbal Monasterium
X - Zajączek wielkanocny 2024
X - Układ pokarmowy
X - Alergia 2024
X - Sale do -50%
21

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie

Słuchaj artykułu

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą, postępującą zapalną chorobą wątroby. Nieleczona w większości przypadków prowadzi do rozwoju marskości wątroby. Jej przyczyna nie została jak dotąd poznana, a objawy różnią się w zależności od przebiegu. 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie

Czym jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby? 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się występowaniem zapalenia i martwicy w obrębie miąższu wątroby – jej zrazików. Choroba może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej rozpoznaje się ją u pacjentów z grup wiekowych 10-30 lat oraz 40-60 lat. Obserwuje się czterokrotnie większą zapadalność wśród kobiet niż wśród mężczyzn. 

Przyczyna choroby nie została poznana. Najbardziej prawdopodobnym scenariuszem jest zadziałanie czynnika środowiskowego, którego dotychczas nie udało się odkryć, wyzwalające reakcję u osoby obciążonej predyspozycją genetyczną do jej rozwoju. Czynnikiem tym może być infekcja, działanie substancji chemicznych lub czynników biologicznych, a nawet leku. Po zadziałaniu takiej substancji w organizmie osoby predysponowanej zostaje zapoczątkowana reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko antygenom, elementom hepatocytów (komórek wątrobowych). Rozwija się proces zapalno-martwiczy, włóknienie, a następnie marskość narządu. 


Ciesz się darmową dostawą przy zakupie wybranych produktów!

W znacznej większości przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby we krwi pacjentów wykrywane są autoprzeciwciała, głównie nieswoiste dla komórek wątroby, niepatognomoniczne dla samej choroby i niekorelujące z ciężkością jej przebiegu. Uważa się, że nie biorą one udziału w rozwoju procesu zapalnego, a używane są jako jeden z markerów w procesie diagnostycznym. 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – objawy 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby najczęściej przebiega jako pasmo zaostrzeń i poprawy stanu chorego – remisji. W rzadszych przypadkach może występować w formie o stałej aktywności i systematycznie postępującym rozwoju zmian o charakterze włóknienia. Zdarza się, choć rzadko, że choroba przebiega w formie nadostrej lub piorunującej z niewydolnością wątroby. 

Objawy różnią się zależnie od przebiegu: 

  • Zapalenie może toczyć się w sposób bezobjawowy nawet u 1/4 do 1/3 pacjentów. 
  • Najczęściej występującym objawem jest przewlekłe zmęczenie
  • Może być obecna żółtaczka, o nasileniu od łagodnej do znacznej. 
  • W zapaleniu ostrym mogą pojawić się bóle prawego podżebrza, ciemne zabarwienie moczu. 
  • W ciężkim zapaleniu z niewydolnością wątroby może rozwinąć się cała gama objawów z zaburzeniami neurologicznymi, niewydolnością nerek, zaburzeniami krzepnięcia krwi, obrzękami, wodobrzuszem czy wstrząsem, do zgonu włącznie. 
  • W marskości wątroby występują jej objawy – zaniki mięśniowe, wodobrzusze, pajączki naczyniowe, zaburzenia krzepnięcia, osłabienie, nudności, rumień dłoniowy, cechy krążenia obocznego w nadciśnieniu wrotnym i inne. 

Ciężkość przebiegu choroby i podatność na leczenie wykazuje związek z wiekiem zachorowania. U osób młodych częściej przebieg jest cięższy, a odpowiedź na leczenie gorsza, zaś u osób, u których choroba rozpoczęła się później, zdecydowanie częściej przebiega ona łagodniej i lepiej odpowiada na stosowaną farmakoterapię. 

Autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby w od kilku do kilkunastu procent przypadków mogą towarzyszyć inne choroby o podłożu autoimmunologicznym, a pośród nich zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba Gravesa-Basedowa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego czy celiakia. Badania przesiewowe w kierunku tej ostatniej zaleca się wykonać u wszystkich chorych z rozpoznanym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – diagnostyka 

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższoną aktywność transaminaz, zwiększenie stężenia bilirubiny oraz niekiedy wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej. Ponadto stężenie gammaglobulin, zwłaszcza immunoglobulin klasy G, jest podwyższone. 

U znacznej większości chorych we krwi wykrywa się obecność autoprzeciwciał, najczęściej ANA i SMA, znacznie rzadziej anty-LMK1 lub pANCA. U niewielkiego odsetka pacjentów wykrywa się swoiste dla choroby przeciwciała anty SLA/LP – nieoznaczane w rutynowych panelach. U małego odsetka pacjentów nie wykrywa się przeciwciał. Miano autoprzeciwciał nie koreluje z aktywnością choroby. 

Postawienie rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest łatwe. W procesie konieczne jest wykluczenie wirusowych zapaleń wątroby, wykonanie biopsji narządu i ocena obrazu histopatologicznego pod kątem zgodności z obrazem typowym dla choroby, oznaczenie parametrów serologicznych i wykonanie badań laboratoryjnych. Proces prowadzący do diagnozy jest wieloetapowy, opiera się na wynikach wymienionych badań i ocenie według skal punktowych odnoszących się do każdego z oznaczanych parametrów. 

Poza rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AZW), możliwe jest również stwierdzenie tzw. wariantów AZW – zespołów nakładania, w których z obrazem AZW współwystępują cechy innej przewlekłej choroby wątroby, oraz zespołów z pogranicza, w których pacjent cierpi na zapalenie wątroby, ma cechy autoimmunizacji, jednak obraz jego choroby nie spełnia kryteriów diagnostycznych dla AZW. 

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – leczenie

W leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby lekiem podstawowym są glikokortykosteroidy, stosowane w monoterapii lub w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym – azatiopryną lub rzadziej mykofenolanem mofetylu.

W przypadku pierwszego rzutu choroby terapię rozpoczyna się od wysokich dawek glikokortykosteroidów, które następnie stopniowo zmniejsza się do niskich dawek podtrzymujących. Do glikokortykosteroidów na odpowiednim etapie można dołączyć lek immunosupresyjny. 

Leczenie składa się z fazy indukcji remisji – z wysokimi dawkami leków, prowadzącej do uzyskania normalizacji parametrów laboratoryjnych i wyciszenia choroby – remisji oraz leczenia podtrzymującego. Leczenie w pierwszym rzucie choroby stosuje się przez okres co najmniej 3 lat, przy czym remisja musi trwać co najmniej 2 lata. Po tym okresie można wykonać biopsję wątroby i w przypadku jej prawidłowego wyniku podjąć próbę zakończenia leczenia. Niestety w większości przypadków następuje nawrót choroby. W przypadku nawrotu stosuje się ponownie leczenie indukcyjne, a następnie podtrzymujące, przy czym to drugie stosowane jest bezterminowo. 

W niektórych przypadkach obserwuje się brak reakcji na sterydoterapię. W pierwszej kolejności wyklucza się inne, rzadkie przyczyny zapalenia wątroby, eliminuje ewentualne czynniki zmniejszające skuteczność leczenia, np. spożywanie alkoholu czy nieprzestrzeganie zaleceń dawkowania. Po wykluczeniu modyfikowalnych przyczyn nieskuteczności rozpoznaje się sterydooporność, a leczenie prowadzi się przy użyciu leków immunosupresyjnych, np. mykofenolanu mofetylu czy cyklosporyny. 

W niektórych przypadkach jedyną możliwością ratunku jest przeszczep wątroby.

Wykonuje się go w: 

  • ciężkim zapaleniu niereagującym na farmakoterapię, 
  • ostrej niewydolności wątroby niereagującej na leczenie, 
  • zaawansowanym AZW z marskością niereagującym na leczenie zachowawcze. 

Źródła: 

  • M. Szczepanek, M. Wawrzynowicz-Syczewska „Autoimmunologiczne zapalenie wątroby” w Interna Szczeklika 2020, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020, s. 1209-1213. 
  • M. Wawrzynowicz-Syczewska „Marskość wątroby” w Interna Szczeklika 2020, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020, s. 1243-1257. 
  • A. Boroń- Kaczmarska „Ostra niewydolność wątroby” w Interna Szczeklika 2020, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020, s. 1257-1260. 
  • K. Gutkowski, M. Hartleb „Autoimmunologiczne zapalenie wątroby” w: Wielka Interna- Gastroenterologia, wyd. Medical Tribune Polska, Warszawa, wyd. el. 
  • Edward. L. Krawitt „Autoimmune hepatitis” New England Journal of Medicine 2006; 354:54-66. 
Daj nam znać, co myślisz o tym artykule

Wpisz swój komentarz...
Imię

Masz pytanie, szukasz porady?
Jeśli szukasz darmowej porady w zakresie zdrowia oraz przyjmowania leków lub suplementów diety, chętnie odpowiemy na Twoje pytanie.
Zapytaj farmaceutę