Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza (sarcoidosis) – przyczyny

Konkretne przyczyny tej choroby są nieznane. Za istotny powód uważane jest przewlekłe narażenie na różne antygeny, a w efekcie nieprawidłową reakcję układu odpornościowego. Nie bez znaczenia jest także narażenie zawodowe na czynniki sprzyjające.

Udowodniono związek choroby z:

• pracą w rolnictwie (narażenie na insektycydy i pestycydy),
• hodowlą ptactwa,
• produkcją samochodów,
• wykonywaniem zawodu nauczyciela,
• pracą lekarza.

Powodem rozwoju choroby uznaje się również prątka gruźlicy. Sarkoidoza najczęściej dotyczy kobiet przed 30. rokiem życia i rzadko pojawia się po 50. roku życia. Zdecydowana większość przypadków tej choroby (ok. ¾) dotyczy płuc, jednak sarkoidoza może zająć też inne narządy: węzły chłonne (szczególnie klatki piersiowej), skórę, wątrobę, śledzionę, oko, układ nerwowy.

Sarkoidoza dzieli się na dwie postaci:

• ostrą – głównie u ludzi młodych, w większości (ok. 80%) ustępuje samoistnie,
• przewlekłą – u ludzi starszych.

Sarkoidoza – objawy

W części przypadków sarkoidoza może na początku przebiegać bezobjawowo i atakować kilka narządów jednocześnie lub kolejno. Proces ten może trwać nawet kilka lat. Ogólne objawy tego schorzenia są niecharakterystyczne.

Należą do nich:

• stany podgorączkowe (bardzo rzadko wysoka gorączka),
• utrata masy ciała,
• zmęczenie,
• osłabienie,
• brak apetytu,
• ogólne złe samopoczucie,
• nocne poty.

W miarę postępu choroby pojawiają się objawy związane z zajętym narządem.

W przypadku sarkoidozy płuc są to:

• kaszel,
• duszność,
• niewydolność oddechowa,
• świszczący oddech,
• męczliwość,
• ból w klatce piersiowej.

Pozostałe objawy dotyczące innych narządów to:

• bóle stawów,
• powiększone, ruchome węzły chłonne,
• zmiany skórne – łuszczenie, przebarwienia, owrzodzenia, wykwity,
• porażenie nerwu twarzowego.

Szczególnie niebezpieczne jest umiejscowienie sarkoidozy w oku. Nierzadko zajęcie przez tę chorobę narządu wzroku występuje przy sarkoidozie płuc. W zależności od przypadku może to prowadzić do zaburzeń widzenia, zmian skórnych w okolicach oczu, a nawet czasowej lub trwałej utraty wzroku.

Sarkoidoza – diagnostyka

Podstawowa diagnostyka sarkoidozy obejmuje badania laboratoryjne i RTG zajętego narządu. W przypadku widocznych zmian wykonuje się w dalszej kolejności tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości, ewentualnie rezonans magnetyczny. Innymi dodatkowymi badaniami mogą być np. EKG, badanie histopatologiczne czy bronchoskopia.

Sarkoidoza – leczenie

Wskazaniem do wprowadzenia leczenia farmakologicznego jest:

• postępująca postać sarkoidozy, 
• nieustępowanie objawów,
• zajęcie kolejnych narządów, np. oka, układu nerwowego czy serca.

Podstawowymi lekami stosowanymi w terapii są glikokortykosteroidy (GKS), głównie prednizon (Encorton). Sterydy mogą być też podawane miejscowo, np. do oka.

Przy obniżaniu dawki sterydów można włączyć leki immunomodulujące, takie jak:

• metotreksat,
• azatiopryna,
• leflunomid,
• mykofenolan mofetylu.

Przy niezadowalających efektach leczenia i/lub postępowaniu choroby stosuje się także przeciwciała anty-TNF [alfa]: infliksymab, adalimumab.

W ciągu dwóch lat od rozpoznania choroby u prawie 90% chorych następuje samoistna remisja. Pozostałe przypadki są przewlekłe lub postępujące. Około 5% przypadków kończy się śmiercią, szczególnie wśród kobiet, a jego powodem jest zazwyczaj niewydolność oddechowa, zajęcie serca lub ośrodkowego układu nerwowego.

Sarkoidoza – dieta

Ze względu na częstą w sarkoidozie hiperkalcemię (podwyższone stężenie wapnia we krwi) zalecana jest dieta niskowapniowa. Polega ona na ograniczeniu (po konsultacji z lekarzem lub dietetykiem) spożycia m.in. nabiału, pełnoziarnistych produktów zbożowych, ryb z puszki, orzechów i sezamu.

Witamina D w sarkoidozie 

Już w latach 60. odkryto, że u pacjentów chorujących na sarkoidozę stężenie wapnia jest większe latem, czyli w okresie zwiększonej ekspozycji na słońce.

Innym aspektem jest pozytywna rola witaminy D, jaką może ona pełnić w przebiegu tej choroby. W wielu badaniach udowodniono jej wpływ na odporność wrodzoną, a także działanie przeciwzapalne, które może być wykorzystywane w prewencji i leczeniu chorób autoimmunologicznych, do których należy także sarkoidoza. 

W niektórych badaniach wykazano, że poziom wapnia w surowicy zwiększał się po suplementacji dużymi dawkami witaminy D (10 000 j.m.) u osób z sarkoidozą, natomiast do zmian takich nie dochodziło u osób zdrowych. Z kolei w innych badaniach suplementacja nawet większymi dawkami witaminy D (50 000 j.m.) nie miała istotnego wpływu na zwiększenie poziomu wapnia w organizmie. Tylko u pojedynczych osób rozwijała się hiperkalcemia. Ciężko wysnuć w tym przypadku jednoznaczny wniosek. 

Obecnie wiadomo jednak, że suplementacja witaminą D u osób z sarkoidozą powinna być starannie dobrana. Nie ustalono jednoznacznie, czy korzyści z suplementacji witaminą D w sarkoidozie przewyższają ryzyko rozwoju hiperkalcemii i hiperkalciurii u tych pacjentów. 

Przeczytaj również:
Zwłóknienie płuc. Jakie są jego objawy?