Czym jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe – co je wywołuje i jak często występuje? 

Dermatomyositis jest jedną z najczęstszych idiopatycznych miopatii u dorosłych. Słowo „idiopatyczna” oznacza, że nie został poznany czynnik etiologiczny wywołujący tę chorobę.  

Badanych jest wiele czynników – genetycznych i środowiskowych (takich jak np. infekcje wirusowe). Jednym z pewnych powiązań, które do tej pory opisano, jest związek DM z nowotworami.  

Aż do 15% pacjentów powyżej 40. roku życia, u których zdiagnozowano zapalenie skórno-mięśniowe, ma towarzyszący nowotwór.  

W przypadku kobiet są to najczęściej nowotwory narządów rodnych, a u mężczyzn występują białaczki i rak żołądka.  

Na DM chorują nie tylko dorośli, ale i dzieci – w ich przypadku DM zwykle powiązane jest z infekcjami wirusowymi (np. wirusem Coxackie) i nie towarzyszy temu występowanie nowotworów.  

Zapalenie skórno-mięśniowe jest najczęściej występującą jednostką z grupy idopatycznych zapaleń mięśni, a jej częstość występowania opisuje się na 5-11 osób na 100 000 mieszkańców. 

Zapalenie skórno-mięśniowe – objawy 

Charakterystyczna jest obniżona siła mięśniowa w zakresie mięśni pasa barkowego i biodrowego. Pacjenci skarżą się, że trudność sprawiają im czynności takie jak czesanie się czy wchodzenie po schodach. Inne objawy, które zgłaszają pacjenci, to: 

• osłabienie, 
• gorączka, 
• dysfagia – trudności z połykaniem pokarmu, 
• bóle stawowe. 

Przeczytaj również: 
Dysfagia (problem z połykaniem) – na czym polega?

DM jest chorobą, która może zajmować także serce i płuca – oprócz charakterystycznych zmian wykrywanych w badaniach (np. EKG) mogą występować zaburzenia rytmu serca, zapalenie osierdzia i inne dolegliwości. 

Niezwykle istotne są także zmiany skórne, występujące w DM. Patognomonicznym (występującym tylko w jednej chorobie) objawem jest objaw Gottrona – zmiany grudkowo-rumieniowe, z obecnymi poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Zmiany te są obserwowane na skórze pokrywającej drobne stawy, np. stawy palców dłoni.  

Inne typowe zmiany skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym to między innymi: 

• zmiany rumieniowe na twarzy, z nasilonym obrzękiem w okolicach oczodołów – objaw „rzekomych okularów”; 
• u dzieci zmiany rumieniowe mogą obejmować całą skórę twarzy, mają wówczas barwę fiołkową – „lilac disease”; 
• „objaw szala” – zmiany rumieniowe w okolicy szyi, karku i dekoltu; 
• zmiany rumieniowe, pojawiające się na powierzchni eksponowanej na światło słoneczne; 
• „ręce mechanika” – skóra dłoni staje się twarda, często prezentuje objawy wyprysku, z licznymi pęknięciami; 
• objaw Keininga – poszerzenie naczyń krwionośnych w obrębie wałów paznokciowych – często towarzyszy temu ból lub tkliwość; 
• nierzadko dochodzi do odkładania złogów wapnia w tkance podskórnej – częściej obserwuje się to zjawisko u dzieci. 

Zmiany skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym mogą przypominać zmiany łuszczycowe, zwykle nie przysparza to jednak problemów diagnostycznych.  

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego 

Leczenie powinno być agresywne i rozpoczęte jak najszybciej. Opóźnienie go znacznie pogarsza rokowanie pacjentów. 

Pierwszym rzutem są glikokortykosteroidy, a wybór preparatu zależy od prezentowanego przez pacjenta objawu klinicznego. Jeśli pacjent prawidłowo reaguje na steroidoterapię, siła mięśniowa wraca po około 2-3 miesiącach terapii. 

Drugą linią leczenia, stosowaną przy braku prawidłowej odpowiedzi na terapię glikokortykosteroidami, są środki immunosupresyjne, takie jak metotreksat czy cyklosporyna A.  

Stosowane są także dożylne preparaty immunoglobuliny G (IVIG) – leczenie to ma nie do końca poznany mechanizm działania, ale pozwala na znaczne obniżenie podawanych pacjentom dawek steroidów.  

Warto mieć na uwadze, że gdy dermatomyositis jest wywołane obecnością nowotworu, to leczenie nowotworu jest celem terapeutycznym. Po skutecznej terapii onkologicznej objawy DM również ustępują.  

Pacjentom z zapaleniem skórno-mięśniowym należy zalecić także stosowanie preparatów z wysokim filtrem UV.  

Zapalenie skórno-mięśniowe jest poważną chorobą o nie do końca poznanym mechanizmie powstawania. Jest złożona, wyróżniono przynajmniej kilka jej podtypów. Rokowanie zależy od płci, wieku, stopnia nasilenia choroby i obecności/braku nowotworu. Według danych amerykańskich 10-letnie przeżycie pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym uzyskiwano u 62% pacjentów.