Przedłużające się krwawienia? To może być choroba von Willebranda

Czym jest choroba von Willebranda?  

Choroba von Willebranda (ang. vWD – von Willebrand’s disease) jest jedną z wielu znanych skaz krwotocznych. Skaza krwotoczna to schorzenie polegające na zaburzeniu krzepnięcia krwi. Nazwa opisywanej choroby wywodzi się od nazwiska lekarza, który jako pierwszy ją opisał. Był nim fiński lekarz Erik Adolf von Willebrand. Zaobserwował nadmierne krwawienia u osób należących do tej samej rodziny zamieszkującej jedną z Wysp Alandzkich.   

Z medycznego punktu widzenia choroba von Willebranda polega na niedoborze lub zaburzeniach jakościowych czynnika krwi nazywanego czynnikiem von Willebranda (ang. von Willebrand Factor, vWF). Choroba ta może być zarówno wrodzona, jak i nabyta, np. w wyniku chorób o podłożu immunologicznym, chorób układu sercowo-naczyniowego czy stosowania niektórych leków np. kwasu walproinowego. 

Typy choroby von Willebranda  

Typ 1 choroby von Willebranda  

To typ najczęściej występujący (u ok. 75% chorych). Polega na umiarkowanym niedoborze czynnika von Willebranda oraz czynnika VIII krzepnięcia krwi. Wyróżnia się postać łagodną i ciężką. Obie z nich bardzo często występują bezobjawowo. 

Typ 2 choroby von Willebranda  

Polega na defekcie jakościowym czynnika, przez co nie jest on w stanie działać prawidłowo. Wyróżnia się podtypy: 2A, 2B, 2M i 2N.  

Typ 3 choroby von Willebranda  

Spotykany jest najrzadziej. Cechuje go brak lub wręcz trudna do wykrycia ilość vWF we krwi przy niskiej ilości VIII czynnika krzepnięcia. 

Jakie są objawy choroby von Willebranda?  

Objawy choroby von Willebranda zależą od jej typu. Zarówno typ pierwszy łagodny, jak i ciężki mogą przebiegać bezobjawowo. 

Jeśli jednak objawy występują, mogą to być:  

• przedłużające się i obfite krwawienia miesiączkowe, 
• długotrwałe krwawienie po usunięciu zęba,  
• łatwe siniaczenie,  
• długotrwałe krwawienie po zabiegach chirurgicznych,  
• krwawienie z przewodu pokarmowego 
• przedłużające się krwawienia z nosa,  
• krwawienie z dziąseł.  

Czy choroba von Willebranda jest groźna? Typy drugi i trzeci choroby von Willebranda cechują zdecydowanie poważniejsze objawy. Obejmują one symptomy występujące w typie pierwszym, jednak o wiele bardziej nasilone. Niezdiagnozowane schorzenie może być bardzo niebezpieczne dla zdrowia i życia. Oba z nich mogą powodować objawy charakterystyczne dla hemofilii typu A, co oznacza samoistne wylewy krwi do stawów i mięśni.  

Diagnostyka choroby von Willebranda  

Do prawidłowego zdiagnozowania choroby potrzebna jest konsultacja i badania zlecone u lekarza hematologa. Diagnostyka kliniczna polega na zebraniu dokładnego wywiadu rodzinnego, wykonaniu badania przedmiotowego i zestawienie tego z opisywanymi przez pacjenta objawami. 

Diagnostyka laboratoryjna składa się z kilku etapów: 

1. Badania przesiewowe: morfologia, czas trombinowy (TT), czas protrombinowy (PT), fibrynogen, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT); 
2. Badania potwierdzające i określające typ choroby – oznacza się współczynnik aktywności vWF; 
3. Badania szczegółowe (w typach 2 i 3), umożliwiające określenie podtypów choroby i ostateczne jej potwierdzenie, wykonywane są w laboratoriach referencyjnych. 

Podczas procesu diagnostyki lekarz wyklucza inne choroby takie jak: hemofilia A czy trombocytopatie wrodzone. Na aktywność vWF wpływają również: grupa krwi, ciąża, aktywność fizyczna, stany zapalne, aktywna choroba nowotworowa, choroby nerek i wątroby. 

Czy można wyleczyć chorobę von Willebranda?  

Nie istnieje metoda pozwalająca wyleczyć chorobę von Willebranda. Leczenie polega głównie na łagodzeniu objawów oraz, w uzasadnionych przypadkach, uzupełnianiu dożylnie poziomu czynnika von Willebranda we krwi. Ponadto stosowana jest desmopresyna i kwas traneksamowy oraz miejscowe środki hemostatyczne.

Kobiety mające bardzo obfite i przedłużające się miesiączki mogą przyjmować dwuskładnikowe tabletki antykoncepcyjne lub założyć hormonalną wkładkę wewnątrzmaciczną. W skrajnych przypadkach lekarze rozważają histerektomię, czyli usunięcie macicy.   

Suplementacja w chorobie von Willebranda  

Z uwagi na możliwość występowania częstych krwawień warto co pół roku oznaczać stężenie żelaza we krwi.

Prewencyjnie możesz co jakiś czas suplementować preparaty zawierające:

• żelazo,
• witaminę B12,
• witaminę C.

Spróbuj również zmodyfikować dietę tak, by zawierała więcej wspomnianych składników.

Bogate źródło żelaza w diecie to: 

• czerwone mięso, 
• podroby, 
• jaja, 
• buraki, 
• nasiona roślin strączkowych, 
• natka pietruszki. 

Witaminę B12 znajdziemy w produktach pochodzenia zwierzęcego: mięsie i jego przetworach, rybach, jajach, mleku i jego przetworach. 

O czym jeszcze warto pamiętać? 

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę von Willebranda, zawsze informuj o tym fakcie personel medyczny. Może to mieć ogromne znaczenie w przypadku konieczności podania leków, przeprowadzenia procedury czy wykonania zabiegu. Regularnie zgłaszaj się do lekarza i wykonuj zlecone badania krwi, aby móc wyrównywać ewentualne niedobory. 

U kobiet często jedynym symptomem choroby von Willebranda są bardzo intensywne miesiączki. Jeśli zatem dotyczy Cię ten problem porozmawiaj ze swoim ginekologiem lub internistą o zasadności wykonania badań w tym kierunku. Pamiętaj, że u wielu osób choroba przebiega bezobjawowo, a zebrany wywiad rodzinny to tylko jeden z elementów pełnej diagnostyki tego schorzenia. 

Podsumowując, choroba von Willebranda dotyka prawdopodobnie 0,1% populacji. Bardzo często nie jest zdiagnozowana. Jeśli w Twojej rodzinie występowały przedłużające się krwawienia lub zaobserwujesz takie objawy u siebie, wybierz się na konsultację do lekarza, który w uzasadnionym przypadku zleci wizytę u hematologa. 

Przeczytaj również:
Leukocytoza. Kiedy występuje i czy jest groźna?