Krzywica – przyczyny, objawy, leczenie

Krzywica u dzieci – co to jest? 

Kość jest zbudowana głównie z macierzy zewnątrzkomórkowej złożonej z osteoidu (część organiczna utworzona m.in. z białek kolagenowych) oraz części mineralnej nadającej odporność mechaniczną kości i zbudowanej głównie z wapnia i fosforu. Prawidłowa mineralizacja tkanki kostnej uzależniona jest od witaminy D oraz odpowiedniej podaży wapnia i fosforu w diecie. Nieprawidłowości w tym procesie występujące u dzieci w okresie wzrastania powodują chorobę zwaną krzywicą. Krzywica jest zatem chorobą ogólnoustrojową, która charakteryzuje się demineralizacją kości, a także zaburzeniami mineralizacji i funkcji chrząstki wzrostowej odpowiedzialnej za wzrost kości na długość. Krzywica występuje wyłącznie u dzieci, a jej odpowiednikiem u osób dorosłych, które osiągnęły już wzrost ostateczny i mają dojrzały szkielet jest osteomalacja [1-6]. 

Witamina D a krzywica  

Krzywica pojawiła się jako choroba społeczna przyjmująca charakter epidemii w połowie XVIII wieku w Anglii, gdzie szybki rozwój przemysłu powodował duże zadymienie i zapylenie. Obserwacje wielu badaczy wykazały, że hamowanie rozwoju tej choroby może wiązać się z ekspozycją na światło słoneczne oraz z czynnikiem dietetycznym, którym okazała się później odkryta witamina D zwana również witaminą przeciwkrzywiczą.  

Witamina D to witamina rozpuszczalna w tłuszczach występująca w dwóch formach nieróżniących się aktywnością – jako ergokalcyferol (witamina D2) produkowany przez grzyby i rośliny oraz cholekalcyferol (witamina D3) syntezowany przez ludzi i zwierzęta. Witamina D może być dostarczana do organizmu z dietą lub poprzez własną syntezę skórną, do której niezbędne są promienie UVB obecne w świetle słonecznym.  

Witamina D, aby pełnić swoje funkcje, musi dwukrotnie ulec przemianom metabolicznym – w wątrobie i nerce. Określanie stężenia 25(OH)D w surowicy jest używane do monitorowania poziomu witaminy D i podejmowaniu decyzji o leczeniu jej niedoboru: 

• 0-10 ng/ml – ciężki niedobór, 
• >10-20 ng/ml – znaczny niedobór, 
• >20-30 ng/ml – poziom poniżej optymalnego, 
• > 30-50 ng/ml – optymalny, 
• >50-100 ng/ml – wysoki, 
• > 100 ng/ml – toksyczny [5]. 

Krzywica u dzieci i niemowląt – jakie są jej przyczyny? 

Główną formą krzywicy u dzieci i niemowląt jest krzywica niedoborowa spowodowana niedostatecznym zaopatrzeniem organizmu w witaminę D (najczęściej) i wapń. Najważniejsze czynniki ryzyka krzywicy u dzieci i niemowląt to: 

• zmniejszenie syntezy skórnej witaminy D: ciemna karnacja skóry, unikanie lub brak ekspozycji na światło słoneczne, stosowanie intensywnych filtrów UV, zakrywanie całego ciała ubiorem, wysoka szerokość geograficzna; 
• przyspieszony rozkład witaminy D u osób przewlekle leczonych niektórymi lekami, m.in. przeciwdrgawkowymi, glikokortykosteroidami, w terapii AIDS; 
• zatrzymanie witaminy D w tkance tłuszczowej u osób otyłych; 
• zmniejszenie wchłaniania witaminy D, np. w mukowiscydozie, chorobie Leśniowskiego-Crohna; 
• niska podaż witaminy D i wapnia w diecie: niedożywienie, niskie zwyczajowe spożycie pokarmowe wapnia (produkty mleczne) i witaminy D (ryby), brak suplementacji witaminą D. 

Najwyższa liczba przypadków krzywicy niedoborowej jest obserwowana u dzieci z Bliskiego Wschodu, Azji Południowej i Afryki. Wraz z ruchami migracyjnymi (często z wyżej wymienionych terenów) narasta częstość tej choroby w krajach europejskich (liczba nowych zachorowań wynosi rocznie do kilku na 100 000 populacji). Wśród dzieci w Polsce również są obserwowane deficyty witaminy D, jednak nie ma dostępnych wiarygodnych informacji o częstości występowania krzywicy w polskiej populacji [1-4]. 

Należy wspomnieć, że istnieją jeszcze bardzo rzadkie, genetycznie uwarunkowane postacie krzywic zwane krzywicami witamino-D-opornymi, gdyż objawy choroby występują mimo podawania tej witaminy. Mogą one wynikać z utraty fosforanów przez nerki oraz zaburzeń metabolizmu (niedobory enzymów) lub działania witaminy D3 (zaburzenia na poziomie receptorów). Ich obraz kliniczny jest bardzo zbliżony do postaci niedoborowej, jednak mogą czasem występować dodatkowo inne specyficzne objawy [1, 2]. 

Objawy krzywicy u dzieci i niemowląt 

Objawy krzywicy zależą od wieku dziecka. Najczęściej ujawniają się między pierwszym półroczem a trzecim rokiem życia.  

Objawy niespecyficzne:  

• nadpobudliwość,  
• niepokój,  
• nadmierne pocenie się,  
• zmniejszenie siły mięśniowej,  
• zaparcia. 

Objawy ze strony kości, które ujawniają się sukcesywnie i prowadzą do coraz większych deformacji szkieletu: 

• rozmiękanie potylicy i innych kości czaszki (tzw. objaw piłeczki ping-pongowej – ucisk kości powoduje wpuklanie palców), 
• wydatne guzy czołowe czaszki (tzw. czaszka kwadratowa), 
• opóźnione zarastanie ciemion, 
• wgłębienie na klatce piersiowej w okolicy, w której przepona przyczepia się do żeber (tzw. bruzda Harrisona), 
• zgrubienie połączeń kostno-chrzęstnych żeber wyczuwalne na przedniej powierzchni klatki piersiowej (tzw. różaniec krzywiczy), 
• poszerzenie przynasad kości długich objawiające się pogrubieniem nadgarstków (tzw. bransolety krzywicze) i dalszych części piszczeli,  
• zniekształcenia kości kończyn dolnych skutkujące koślawością (nogi układają się wówczas w kształt litery X) lub szpotawością kolan (kończyny dolne ustawione w kształt litery O), 
• zniekształcenie kręgosłupa (garb krzywiczy w okolicy lędźwiowej, skolioza).

Szybkość wzrastania może być opóźniona, podobnie jak wyżynanie się zębów mlecznych. Rozwój psychomotoryczny dzieci z krzywicą również zwykle jest opóźniony z powodu bólu i deformacji kości oraz zmniejszonego napięcia i siły mięśni. 

W przypadku ciężkiego niedoboru wapnia u dzieci może wystąpić napad tężyczki objawiający się m.in. niekontrolowanymi, często bolesnymi skurczami lub drżeniami mięśni. Rozpoznanie krzywicy u niemowląt stawia się na podstawie wyżej wymienionych objawów stwierdzanych w badaniu lekarskim, które są następnie potwierdzane badaniami dodatkowymi [1, 2, 4, 5]. 

Jakie badania na krzywicę u dzieci? 

• Badania laboratoryjne wykonywane we krwi i w moczu pacjenta – na krzywicę mogą wskazywać niskie stężenie metabolitu wątrobowego witaminy D (25(OH)D), obniżone stężenie wapnia i fosforanów, zwiększone stężenie parathormonu, podwyższona aktywność fosfatazy zasadowej (enzym związany z metabolizmem kostnym) we krwi oraz zmniejszone wydalanie wapnia z moczem. Powyższe parametry mogą wykazywać zmienne wartości w zależności od przyczyny krzywicy, fazy niedoboru witaminy D itp. 
• RTG kości długich (zwykle okolicy nadgarstka) – w przypadku krzywicy u dzieci widoczne jest kielichowate poszerzenie i nierówne zarysy nasad kości. 
• Inne specjalistyczne badania w przypadku krzywic uwarunkowanych genetycznie [1-5]. 

Czy krzywica u dzieci jest uleczalna? 

Krzywice niedoborowe można wyleczyć poprzez wyrównanie niedoborów witaminy D i wapnia. W przypadku krzywic uwarunkowanych genetycznie nie można usunąć ich przyczyny, natomiast możliwe jest leczenie wyrównujące powstałe zaburzenia.  

Nieleczona lub źle leczona krzywica na wczesnych etapach życia skutkuje poważnymi powikłaniami ze strony układu kostnego, do których należą: złamania, trwałe deformacje szkieletu, zaburzenia wzrostu.  

Ponadto może dojść do opóźnionego rozwoju psychomotorycznego dziecka, zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego, czy nawet uszkodzenia mięśnia sercowego (kardiomiopatii) wywołanego niskim stężeniem wapnia we krwi skutkującego zaburzeniami rytmu serca, jego niewydolnością, a nawet zgonem [1, 2, 4]. 

Leczenie krzywicy u dzieci i niemowląt powinno być prowadzone pod kontrolą lekarza. Postępowanie w przypadku niedoboru witaminy D jest uzależnione od stopnia niedoboru tej witaminy określanego na podstawie wyjściowego stężenia metabolitu wątrobowego 25(OH)D oraz od wcześniejszego postępowania profilaktycznego. Jeśli zalecenia suplementacji (patrz niżej) nie są przestrzegane, wówczas należy rozpocząć od jej wprowadzenia lub korekty prowadzonej suplementacji (dobór odpowiedniego preparatu, dawki, sposobu przyjmowania). Jeżeli natomiast witamina D była suplementowana prawidłowo, należy zależnie od stopnia deficytu zwiększyć jej dawki o 50 lub 100%, a w ciężkim niedoborze niezwłocznie wdrożyć dawki lecznicze (2000 IU/dobę – dzieci 0-12 miesiąc, 3000-6000 IU/dobę – dzieci 1-10 lat, 6000 IU/dobę – dzieci powyżej 10 lat).

Leczenie niedoboru witaminy D powinno być monitorowane poprzez badanie stężenia 25(OH)D – najczęściej zaleca się jego wykonanie po 3 miesiącach terapii. W czasie podawania witaminy D jednocześnie trzeba zadbać o odpowiednią podaż wapnia (w przypadku leczenia krzywicy niezależnie od wieku i masy ciała w ilości 500 mg/dobę) w formie dietetycznej lub suplementu [2, 4, 5]. 

Leczenie krzywic uwarunkowanych genetycznie, zależnie od postaci choroby, może wymagać przewlekłego podawania dużych dawek witaminy D, aktywnych metabolitów tej witaminy, czy też zwiększonej podaży fosforanów i wapnia [1].  

Profilaktyka krzywicy – czy można zapobiec powstaniu krzywicy u dziecka? 

Wystąpieniu krzywicy wynikającej z niedoboru witaminy D lub wapnia można w pełni zapobiec. Dawki witaminy D w profilaktyce krzywicy są zależne od wieku, diety i ekspozycji na promieniowanie słoneczne: 

• Noworodki urodzone prawidłowo i niemowlęta: w wieku 0-6 miesięcy: 400 IU/dobę bez względu na sposób karmienia; w wieku 6-12 miesięcy: 400-600 IU/dobę zależnie od podaży witaminy D z pokarmem. 
• Noworodki przedwcześnie urodzone: ≤32 tygodnia ciąży – należy rozpocząć suplementację od dawki 800 IU/dobę (jeśli jest możliwe żywienie dojelitowe), bez względu na sposób karmienia; przy łącznej dobowej podaży witaminy D z suplementów oraz pokarmu >1000 IU istnieje ryzyko przedawkowania; noworodki urodzone w 33.-36. tygodniu ciąży – 400 IU/dobę bez względu na sposób karmienia. 
• Dzieci (1-10 lat): suplementacja nie jest wymagana (chociaż zalecana) u zdrowych dzieci przebywających na słońcu przez przynajmniej 15 minut w godzinach 10:00-15:00 z odkrytymi przedramionami i podudziami bez używania kremów z filtrem UV-B w miesiącach maj-wrzesień; w miesiącach październik-kwiecień oraz przy niespełnieniu powyższych warunków, należy suplementować witaminę D w dawce 600-1000 IU/dobę, w zależności od wagi i podaży tej witaminy z dietą. 
• Starsze dzieci (11-18 lat): takie same zalecenia odnośnie suplementacji, jak w przypadku młodszych dzieci, lecz zalecana dawka wynosi 800-2000 IU/dobę, w zależności od wagi i podaży witaminy D z dietą. 

Nie ma potrzeby rutynowego monitorowania poziomu witaminy D (poprzez jej metabolit wątrobowy) w trakcie suplementacji. Takie zalecenie dotyczy jedynie niektórych dzieci przedwcześnie urodzonych (żywionych pozajelitowo, o masie urodzeniowej <1500 g, urodzonych w ≤32 tygodniu ciąży) oraz dzieci i młodzieży należących zarówno do grupy zagrożonej niedoborem witaminy D (patrz wyżej), jak i nadwrażliwością na jej działanie (np. dzieci z wysokim stężeniem wapnia we krwi lub w moczu, kamicą nerkową, określonymi mutacjami genetycznymi) [2, 5]. 

Oprócz witaminy D konieczna jest również odpowiednia podaż wapnia w diecie: 

• dzieci 0-6 miesięcy: 200 mg/dobę,  
• dzieci 6-12 miesięcy: 260 mg/dobę, 
• dzieci > 12 miesiąca życia: >500 mg/dobę (spożycie wapnia <300 mg/dobę zwiększa u nich ryzyko krzywicy niezależnie od poziomu witaminy D) [4, 5].

Krzywica to choroba układu szkieletowego występująca u dzieci w okresie wzrostu, która nierozpoznana i nieleczona daje trwałe następstwa. Co ważne, można jej praktycznie w pełni zapobiegać poprzez odpowiednią podaż witaminy D i wapnia. Mimo to wciąż dotyka ona dzieci i niemowlęta, w tym również w rozwiniętych krajach europejskich, dlatego wiedza na temat objawów i prewencji krzywicy może okazać się bardzo istotna dla obecnych i przyszłych rodziców lub opiekunów.

Przeczytaj również:
Witamina D dla dzieci – jaką wybrać?