Choroby układowe – rodzaje, objawy, badania, leczenie, profilaktyka 

Choroby układowe – czym są? 

Choroby układowe to schorzenia, które pierwotnie zajmują wiele układów narządów, prowadząc do powstawiania zmian patologicznych w licznych lokalizacjach. Mają wpływ na funkcjonowanie całego organizmu. Ich przeciwieństwem są w tym kontekście choroby narządowe, które pierwotnie zajmują jeden narząd, ale w swych zaawansowanych stadiach mogę prowadzić do wielonarządowych powikłań, jednak nie czyni to ich chorobami układowymi. 

Pojęcie choroby układowej jest również niekiedy stosowane jako skrót myślowy, gdy chodzi o układowe choroby tkanki łącznej. 

Rodzaje chorób układowych 

Chorobami układowymi są układowe choroby tkanki łącznej, układowe zapalenia naczyń, ale także w myśl powyższej definicji na przykład amyloidoza, sarkoidoza, mastocytoza, AIDS czy mukowiscydoza – choroby o zupełnie odmiennym podłożu, przebiegu i symptomach, jednak dotykające wielu układów i narządów. 

Układowe choroby tkanki łącznej jest to grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym, które dotykają, jak można wnioskować z ich nazwy, tkanki łącznej – jednego z podstawowych typów tkanek budujących ludzki organizm. Powodują one zmiany w licznych narządach i bardzo szerokie spektrum objawów.  Jest to grupa niejednorodna, a należą do niej następujące jednostki: 

• reumatoidalne zapalenie stawów, 
• toczeń rumieniowaty układowy, 
• młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, 
• twardzina układowa, 
• zespół antyfosfolipidowy, 
• mieszana choroba tkanki łącznej, 
• zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe, 
• zespół Sjögrena, 
• eozynofilowe zapalenie powięzi, 
• autozapalny zespół indukowany przez adiuwanty, 
• autoimmunologiczna choroba IgG4- zależna i inne choroby IgG4 zależne, 
• polimialgia reumatyczna, 
• rumień guzowaty, 
• choroba Stilla u dorosłych, 
• zapalenie tkanki tłuszczowej, 
• nawracające zapalenie chrząstek, 
• zespoły nakładania, 
• zespoły autozapalne. 

Układowe zapalenia naczyń to zapalne choroby nieinfekcyjne, w których występują zmiany w ścianach naczyń krwionośnych. Jest to grupa zróżnicowana. Zależnie od jednostki zmiany występują w małych, średnich i dużych naczyniach, ponadto obecne są zmiany narządowe – w nerkach, górnych i dolnych drogach oddechowych, skórze i innych. Do tej grupy należą:  

• choroba Takayasu, 
• olbrzumiokomórkowe zapalenie tętnic, 
• guzkowe zapalenie tętnic, 
• choroba Kawasakiego, 
• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. 
• ziarniniakowatość kwasochłonna z zapaleniem naczyń, 
• mikroskopowe zapalenie naczyń, 
• zapalenia naczyń w przebiegu krioglobulinemii, 
• zapalenie naczyń związane ze złogami IgA, 
• choroba anty-GBM, 
• choroba Behçeta, 
• zapalenie małych naczyń skóry, 
• pokrzywkowe zapalenie naczyń z obniżonym stężeniem składowej C1q dopełniacza, 
• inne zapalenia naczyń w tym wtórne. 

Pośród innych schorzeń, które zajmują wiele układów narządów, można wymienić: 

• amyloidozę, 
• sarkoidozę, 
• seronegatywne spondyloartropatie zapalne, 
• mukowiscydozę, 
• mastocytozę, 
• AIDS, 
• cukrzycę, 
• nadciśnienie tętnicze, 
• inne. 

Objawy chorób układowych 

W przypadku układowych chorób tkanki łącznej istnieje kilka objawów, które mogą wskazywać na ich występowanie. Nie są to symptomy patognomoniczne, ale mogą stanowić istotną wskazówkę. W przypadku tej grupy chorób mogą pojawić się: 

• bóle i obrzęki stawów, np. w reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu rumieniowatym układowym, mieszanej chorobie tkanki łącznej; 
• osłabienie, nadmierne zmęczenie, np. w toczniu rumieniowatym układowym, mieszanej chorobie tkanki łącznej; 
• stany podgorączkowe i gorączki, np. w rumieniu guzowatym, toczniu rumieniowatym układowym, chorobie Stilla dorosłych; 
• zmiany w morfologii krwi obwodowej; 
• podwyższenie parametrów zapalnych; 
• zmiany skórne, np. rumień na twarzy w toczniu rumieniowatym układowym, twardnienie skóry w twardzinie układowej; 
• objaw Raynauda – blednięcie i sinienie palców w odpowiedzi na zimno, np. w twardzinie ukladowej czy mieszanej chorobie tkanki łącznej; 
• bóle mięśni i/ lub ich osłabienie, np. w zapaleniu wielomięśniowym i skórno-mięśniowym czy w polimialgii reumatycznej; 
• nadwrażliwość na słońce, np. w toczniu rumieniowatym układowym; 
• wiele innych. 

W przypadku układowych zapaleń naczyń, podobnie jak w kontekście układowych chorób tkanki łącznej, poszczególne jednostki mogą się od siebie diametralnie różnić objawami, trudno zatem ustalić listę ich uniwersalnych symptomów. Mogą tu występować objawy zajęcia naczyń skóry z plamicą, naczyń układu oddechowego z krwiopluciem, układu nerwowego z objawami neurologicznymi, naczyń nerek, narządu wzroku i wiele innych. 

Mówiąc zaś o innych chorobach zajmujących wiele układów narządów, nie można określić symptomów charakterystycznych grupowo. Każda jednostka ma swoje indywidualne objawy. 

Badania w chorobach układowych 

W procesie diagnostyki chorób kluczowe znaczenie ma szczegółowy i uporządkowany wywiad lekarski. Należy zawsze szczerze odpowiadać na pytania, jakie zadaje nam lekarz, gdyż niekiedy sprawy dla pacjenta nieistotne mogą mieć ogromne znaczenie w procesie poszukiwania przyczyn dolegliwości. 

Pośród badań dodatkowych z pewnością potrzebne są: 

• podstawowe badania laboratoryjne (morfologia krwi obwodowej),  
• parametry stanu zapalnego (OB, CRP),  
• ocena funkcji nerek (kreatynina, eGFR),  
• ocena funkcji wątroby (ALAT, AspAT).  

Inne badania, zależnie od wskazań, dobiera lekarz. W razie konieczności wykonuje się badania obrazowe – RTG, tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny. W niektórych przypadkach konieczna okazuje się biopsja, np. zmian skórnych lub biopsja nerki, w celu oceny histologicznej zmian obecnych w tkankach. 

Choroby układowe – profilaktyka 

W przypadku większości chorób układowych (w tym układowych chorób tkanki łącznej) o złożonej, wieloczynnikowej etiologii trudno mówić o profilaktyce pierwotnej (zapobieganie wystąpieniu jednostki), jak zwykle pojęcie profilaktyki jest rozumiane. Należy natomiast wspomnieć o profilaktyce wtórnej – wczesnym wykrywaniu choroby. Ma ono na celu wczesne wdrożenie terapii, a co za tym idzie zapobieganie rozwojowi nieodwracalnych zmian w organizmie. Warto zatem zwracać uwagę na symptomy, jakich doświadczamy, a w razie wątpliwości zgłosić się po profesjonalną pomoc. 

Źródła: 

• „Wielka Interna – Reumatologia” pod red. Mariusza Puszczewicza, wyd. II, wyd. Medical Tribune Polska, Warszawa, 
• Jakub Gołąb, Marek Jakóbisiak, Tomasz Stokłosa, Witold Lasek „Immunologia”, wyd. Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2017.