Kategorie
Gemini.pl

Artykuły

X - Kalendarz adwentowy
X - Herbapol Syrop sosnowy
X - Nutricia Bebilon + Mustela
X - Humavit Colostrum
X - Aurovitas ApoD3
X - Pomysł na prezent 3
X - Baby Week 9
X - Inhalatory
X - Unia Unituss
12

Ziarniniakowatość Wegenera – przyczyny, objawy, leczenie

Słuchaj artykułu

Układowe zapalenia naczyń tworzą zróżnicowaną grupę chorób, w przebiegu których dochodzi do powstawania zmian zapalnych w wielu naczyniach z szeregiem objawów. Jedną z częstszych i bardziej tajemniczych jest ziarniniakowatość Wegenera, w której oprócz tych naczyniowych, występują także dolegliwości z zakresu układu oddechowego.

Ziarniniakowatość Wegenera – przyczyny, objawy, leczenie

Ziarniniakowatość Wegenera – czym jest? 

Ziarniniakowatość Wegenera to dawna nazwa na jedną z chorób z grupy układowych zapaleń naczyń, którą obecnie nazywa się ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Jest to schorzenie, które dotyczy małych i średnich naczyń krwionośnych

  • włośniczek, 
  • żyłek, 
  • tętniczek, 
  • tętnic, 
  • żył.

Jest to stosunkowo rzadkie schorzenie – w Europie choruje około 100 osób na milion. Najczęściej jest rozpoznawane u osób w średnim wieku, należących do rasy białej [1-3]. 


Na objawy ze strony układu oddechowego
Ciesz się darmową dostawą przy zakupie wybranych produktów!

Ziarniniakowatość Wegenera – przyczyny 

Podobnie jak w przypadku większości układowych zapaleń naczyń, tak i w ziarniniakowatości Wegenera przyczyna choroby nie została poznana. Prawdopodobnie stanowi powiązanie czynników genetycznych (zmienności w genach, zwiększających ryzyko rozwoju schorzenia) z działaniem wpływów środowiskowych (np. ekspozycją na pewne substancje). W pojawianiu się objawów duże rolę pełnią przeciwciała, które aktywują komórki układu odpornościowego i uszkadzają naczynia, drogi oddechowe i nerki [1-3].  

Ziarniniakowatość Wegenera – objawy 

Ziarniniakowatość Wegenera może atakować wiele tkanek i narządów organizmu, co przekłada się na możliwość występowania różnych objawów choroby. Na początku zwykle obserwuje się dolegliwości ze strony układu oddechowego, głównie z górnych dróg oddechowych: 

  • zatykanie przewodów nosowych, 
  • występowanie owrzodzeń i obfitej ropnej lub krwisto-ropnej wydzieliny, 
  • przebicie przegrody nosa, 
  • przewlekły ból i tkliwość zatok przynosowych, 
  • chrypka,  
  • ciężkie zapalenie ucha środkowego z ryzykiem utraty słuchu. 

W czasie trwania choroby często dochodzi także do zajęcia płuc, co wywołuje następujące dolegliwości: 

  • przewlekły kaszel
  • krwioplucie (niekiedy obfite),  
  • duszność, 
  • ból w okolicy klatki piersiowej. 

W ziarniniakowatości Wegenera kolejnym często atakowanym narządem są nerki. W przebiegu choroby może dochodzić do kłębuszkowego zapalenia nerek o ostrym przebiegu. Towarzyszą mu następujące dolegliwości: 

  • obrzęki obwodowe – głównie w okolicy oczu i wokół kostek, 
  • nadciśnienie tętnicze, 
  • krwiomocz (obecność czerwonych krwinek w moczu) i białkomocz (obecność białka we krwi). 

Zapalenie naczyń może dotyczyć także tych znajdujących się w oku i prowadzić do stanu zapalnego w obrębie twardówek, spojówek, błony naczyniowej, a nawet nerwu wzrokowego. Duże nasilenie tych zmian może prowadzić nawet do utraty wzroku.  

Jeżeli dojdzie do zapalenia i martwicy naczyń w obrębie skóry, mogą pojawić się objawy w postaci plamicy uniesionej, będącej wynikiem wynaczynienia krwi, ale także owrzodzenia, podskórne guzki i martwica.  

W przebiegu ziarniniakowatości Wegenera są niekiedy obserwowane zmiany w: 

  • układzie nerwowym: polineuropatie czuciowe i ruchowe, uszkodzenia nerwów czaszkowych;  
  • układzie ruchu: ból mięśni i stawów, zapalenie stawów; 
  • układzie pokarmowym: bóle brzucha, biegunka i krwawienia;  
  • sercu: zapalenie wsierdzia, mięśnia sercowego i osierdzia [1-4]. 

Ziarniniakowatość Wegenera – diagnostyka 

Ziarniniakowatość Wegenera może dawać wiele objawów, co utrudnia rozpoznanie choroby. Dlatego pomocne bywają różnorodne badania dodatkowe. W zakresie tych wykonywanych z próbki krwi na uwagę zasługują: 

  • badanie markerów stanu zapalnego – OB i CRP; 
  • morfologia krwi – anemia, zwiększona ilość białych krwinek i płytek krwi; 
  • wykrywanie swoistych przeciwciał w surowicy, skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów c-ANCA i p-ANCA; jest to jedno z najbardziej wartościowych badań, gdyż ich obecność stanowi kryterium rozpoznania choroby. 

Oprócz powyższych badań, pobiera się często fragment zajętego przez chorobę narządu i ocenia się go pod mikroskopem, gdzie można uwidocznić charakterystyczne zmiany. Zwykle pobiera się wycinek z płuc, nerki, skóry lub mięśnia. 

Czasem przydatne są także badania obrazowe, wśród których największe znaczenie przypisuje się zdjęciu RTG lub tomografii komputerowej klatki piersiowej i/lub zatok przynosowych [1, 4].  

Ziarniniakowatość Wegenera – leczenie 

W ziarniniakowatości Wegenera celem leczenia jest uzyskanie i podtrzymywanie remisji. Niestety, na ten moment nie znaleziono skutecznego sposobu na całkowite pozbycie się choroby. W terapii stosowane są silne leki immunosupresyjne, czyli hamujące nadmierną aktywność układu odpornościowego. Na początku podawane są głównie: 

  • cyklofosfamid, 
  • rytuksymab, 
  • glikokortykosteroidy,  
  • metotreksat,  
  • mykofenolan mofetylu. 

W podtrzymaniu remisji najczęściej wybiera się rytuksymab lub azatioprynę.  

Jeżeli objawy są wyjątkowo nasilone, lekarz może zdecydować się na zabieg plazmaferezy, polegający na przefiltrowaniu osocza z przeciwciał atakujących własne tkanki.  

Ziarniniakowatość Wegenera może dawać szereg różnorodnych objawów, co stanowi niekiedy trudność diagnostyczną. Przebieg choroby bywa gwałtowny i stanowi zagrożenie dla zdrowia i życia chorego. Konieczne jest szybkie ustalenie diagnozy i wdrożenie odpowiedniego leczenia, by zahamować progresję choroby, co daje szanse na prowadzenie normalnego życia [1, 3-4].

Przeczytaj również:
Zespół Sudecka – przyczyny, objawy, leczenie


Źródła
Zwiń
Rozwiń

Źródło:  

  1. Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika, Kraków 2020. 
  2. Greco A., Marinelli C., Fusconi M. i in., Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis, Int J Immunopathol Pharmacol., 2016. 
  3. Grygiel-Górniak B., Limphaibool N., Perkowska K. i in., Clinical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: key considerations and major features, Postgrad Med., 2018. 
  4. Lutalo P.M., D’Cruz D.P., Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis), J Autoimmun., 2014.
  1. 24 lutego 2024, 02:25
    Ewa

    Choruje na ziarniniaka 50 lat.mam uszkodzony cały układ oddechowy.Nos,zatoki krtan,tchawicy i płuca.obecnie jestem w remisji.artykul świetny.

    1. 3 kwietnia 2024, 19:27
      Marta

      Pani Ewo czy jest możliwość skontaktować się z Panią? Chciałabym dowiedzieć się czegoś więcej na temat tej choroby. U mojego męża niedawno została zdiagnozowana.

    2. 3 kwietnia 2024, 19:29
      Marta

      Podam Pani e-mail do mnie mraczkins@interia.pl. Proszę o kontakt.

    3. 30 maja 2024, 23:23
      Klaudia

      Czy również mogłabym się z Panią skontaktować w sprawie tej choroby?

  2. 17 kwietnia 2024, 21:40
    Łukasz

    Dobrze i zwięźle napisane. ZW choruje od 17 lat,, kilka nawrotow ale zawsze celnie leczone, obecnie remisja od 2 lat. Od kilku lat na mykofenolanie w dawcę obecnej 1000. Encorton 15mg, od kilku lat. Łukasz 39 lat

    1. 30 maja 2024, 22:37
      ola

      poproszę o kontakt dopiero co u mnie wykryto i chciałam się wiecej dowiedzieć

    2. 30 maja 2024, 22:38
      ola
    3. 30 maja 2024, 23:25
      Klaudia

      Czy mogłabym z Panem również porozmawiać o tej chorobie ? Chętnie się dowiem więcej informacji.

  3. 25 lipca 2024, 23:17
    Gośka

    Na ZW choruję od 2020r, obecnie remisja. Moje pytanie z innej ,,beczki” czy na tę chorobę mogę dostać orzeczenie o niepelnosprawnosci?

    1. 29 lipca 2024, 15:26
      mgr farm. Agnieszka Mikołajczak
      mgr farm. Agnieszka Mikołajczak

      Kwestię uzyskania orzeczenia o niepełnosprawności najlepiej skonsultować się z lekarzem prowadzącym, który zna Pani stan zdrowia. Pomoże on także w zgromadzeniu odpowiedniej dokumentacji medycznej oraz ewentualnym wypełnieniu wniosku.

Masz pytanie, szukasz porady?
Jeśli szukasz darmowej porady w zakresie zdrowia oraz przyjmowania leków lub suplementów diety, chętnie odpowiemy na Twoje pytanie.
Zapytaj farmaceutę