Ziarniniakowatość Wegenera – przyczyny, objawy, leczenie

Ziarniniakowatość Wegenera – czym jest? 

Ziarniniakowatość Wegenera to dawna nazwa na jedną z chorób z grupy układowych zapaleń naczyń, którą obecnie nazywa się ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Jest to schorzenie, które dotyczy małych i średnich naczyń krwionośnych: 

• włośniczek, 
• żyłek, 
• tętniczek, 
• tętnic, 
• żył.

Jest to stosunkowo rzadkie schorzenie – w Europie choruje około 100 osób na milion. Najczęściej jest rozpoznawane u osób w średnim wieku, należących do rasy białej [1-3]. 

Ziarniniakowatość Wegenera – przyczyny 

Podobnie jak w przypadku większości układowych zapaleń naczyń, tak i w ziarniniakowatości Wegenera przyczyna choroby nie została poznana. Prawdopodobnie stanowi powiązanie czynników genetycznych (zmienności w genach, zwiększających ryzyko rozwoju schorzenia) z działaniem wpływów środowiskowych (np. ekspozycją na pewne substancje). W pojawianiu się objawów duże rolę pełnią przeciwciała, które aktywują komórki układu odpornościowego i uszkadzają naczynia, drogi oddechowe i nerki [1-3].  

Ziarniniakowatość Wegenera – objawy 

Ziarniniakowatość Wegenera może atakować wiele tkanek i narządów organizmu, co przekłada się na możliwość występowania różnych objawów choroby. Na początku zwykle obserwuje się dolegliwości ze strony układu oddechowego, głównie z górnych dróg oddechowych: 

• zatykanie przewodów nosowych, 
• występowanie owrzodzeń i obfitej ropnej lub krwisto-ropnej wydzieliny, 
• przebicie przegrody nosa, 
• przewlekły ból i tkliwość zatok przynosowych, 
• chrypka,  
• ciężkie zapalenie ucha środkowego z ryzykiem utraty słuchu. 

W czasie trwania choroby często dochodzi także do zajęcia płuc, co wywołuje następujące dolegliwości: 

• przewlekły kaszel, 
• krwioplucie (niekiedy obfite),  
• duszność, 
• ból w okolicy klatki piersiowej. 

W ziarniniakowatości Wegenera kolejnym często atakowanym narządem są nerki. W przebiegu choroby może dochodzić do kłębuszkowego zapalenia nerek o ostrym przebiegu. Towarzyszą mu następujące dolegliwości: 

• obrzęki obwodowe – głównie w okolicy oczu i wokół kostek, 
• nadciśnienie tętnicze, 
• krwiomocz (obecność czerwonych krwinek w moczu) i białkomocz (obecność białka we krwi). 

Zapalenie naczyń może dotyczyć także tych znajdujących się w oku i prowadzić do stanu zapalnego w obrębie twardówek, spojówek, błony naczyniowej, a nawet nerwu wzrokowego. Duże nasilenie tych zmian może prowadzić nawet do utraty wzroku.  

Jeżeli dojdzie do zapalenia i martwicy naczyń w obrębie skóry, mogą pojawić się objawy w postaci plamicy uniesionej, będącej wynikiem wynaczynienia krwi, ale także owrzodzenia, podskórne guzki i martwica.  

W przebiegu ziarniniakowatości Wegenera są niekiedy obserwowane zmiany w: 

• układzie nerwowym: polineuropatie czuciowe i ruchowe, uszkodzenia nerwów czaszkowych;  
• układzie ruchu: ból mięśni i stawów, zapalenie stawów; 
• układzie pokarmowym: bóle brzucha, biegunka i krwawienia;  
• sercu: zapalenie wsierdzia, mięśnia sercowego i osierdzia [1-4]. 

Ziarniniakowatość Wegenera – diagnostyka 

Ziarniniakowatość Wegenera może dawać wiele objawów, co utrudnia rozpoznanie choroby. Dlatego pomocne bywają różnorodne badania dodatkowe. W zakresie tych wykonywanych z próbki krwi na uwagę zasługują: 

• badanie markerów stanu zapalnego – OB i CRP; 
• morfologia krwi – anemia, zwiększona ilość białych krwinek i płytek krwi; 
• wykrywanie swoistych przeciwciał w surowicy, skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów c-ANCA i p-ANCA; jest to jedno z najbardziej wartościowych badań, gdyż ich obecność stanowi kryterium rozpoznania choroby. 

Oprócz powyższych badań, pobiera się często fragment zajętego przez chorobę narządu i ocenia się go pod mikroskopem, gdzie można uwidocznić charakterystyczne zmiany. Zwykle pobiera się wycinek z płuc, nerki, skóry lub mięśnia. 

Czasem przydatne są także badania obrazowe, wśród których największe znaczenie przypisuje się zdjęciu RTG lub tomografii komputerowej klatki piersiowej i/lub zatok przynosowych [1, 4].  

Ziarniniakowatość Wegenera – leczenie 

W ziarniniakowatości Wegenera celem leczenia jest uzyskanie i podtrzymywanie remisji. Niestety, na ten moment nie znaleziono skutecznego sposobu na całkowite pozbycie się choroby. W terapii stosowane są silne leki immunosupresyjne, czyli hamujące nadmierną aktywność układu odpornościowego. Na początku podawane są głównie: 

• cyklofosfamid, 
• rytuksymab, 
• glikokortykosteroidy,  
• metotreksat,  
• mykofenolan mofetylu. 

W podtrzymaniu remisji najczęściej wybiera się rytuksymab lub azatioprynę.  

Jeżeli objawy są wyjątkowo nasilone, lekarz może zdecydować się na zabieg plazmaferezy, polegający na przefiltrowaniu osocza z przeciwciał atakujących własne tkanki.  

Ziarniniakowatość Wegenera może dawać szereg różnorodnych objawów, co stanowi niekiedy trudność diagnostyczną. Przebieg choroby bywa gwałtowny i stanowi zagrożenie dla zdrowia i życia chorego. Konieczne jest szybkie ustalenie diagnozy i wdrożenie odpowiedniego leczenia, by zahamować progresję choroby, co daje szanse na prowadzenie normalnego życia [1, 3-4].

Przeczytaj również:
Zespół Sudecka – przyczyny, objawy, leczenie