Cuprenil (Penicillaminum)

Jak działa lek Cuprenil?

Lek Cuprenil jest lekiem o dużej aktywności kompleksującej metale. Działanie leku polega na wychwytywaniu metali, głównie miedzi, rtęci, ołowiu, żelaza i innych metali ciężkich, z którymi tworzy stabilne, rozpuszczalne kompleksy wydalane w moczu.

W jakim celu stosuje się lek Cuprenil?

• leczenie choroby Wilsona
• leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów
• leczenie i profilaktyka cystynurii
• leczenie zatrucia ołowiem
• leczenie przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby

Jak stosować lek Cuprenil?

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Lek Cuprenil należy stosować na czczo i co najmniej 30 minut przed posiłkiem (godzinę przed posiłkiem u dzieci z chorobą Wilsona lub cystynurią) popijając wodą.

Wielkość dawki uzależniona jest od wskazania do stosowania. U dzieci dawka może zależeć od masy ciała. Ze względu na dawkę, lek może nie być odpowiedni do stosowania u bardzo małych dzieci.

Reumatoidalne zapalenie stawów, łącznie z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów:

Dorośli: 125 do 250 mg na dobę w pierwszym miesiącu stosowania leku. Następnie dawkę należy zwiększać co 4 do 12 tygodni o 125 do 250 mg, aż do ustąpienia objawów choroby. Potem lekarz zaleci stosowanie najmniejszej skutecznej dawki, która pozwoli na zahamowanie objawów choroby. Zwykle dawka podtrzymująca wynosi 500 do 750 mg na dobę. Nie należy stosować dawki wiekszej niż 1500 mg leku na dobę. Po 6 miesiącach od ustąpienia objawów choroby lekarz zaleci stopniowe zmniejszanie dawki leku o 125 do 250 mg co 12 tygodni.

Pacjenci w podeszłym wieku: Nie należy stosować dawki początkowej większej niz 125 mg na dobę w pierwszym miesiącu leczenia. Następnie lekarz może zalecić zwiększenie dawki co 4 do 12 tygodni o 125 mg, aż do ustąpienia objawów choroby. Nie należy stosować dawki większej niż 1000 mg leku na dobę.

Dzieci: Zwykle stosuje się dawkę 15 do 20 mg/ kg masy ciała na dobę. Dawka początkowa powinna być mniejsza (2,5 do 5,0 mg/ kg masy ciała na dobę), można ją zwiększać stopniowo co 4 tygodnie przez okres 3 do 6 miesięcy.

Choroba Wilsona:

Dorośli: 1500 mg do 2000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Po ustąpieniu objawów lekarz może zalecić zmniejszenie dawki leku do dawki 750 mg lub dawki 1000 mg na dobę. Pacjenci z odpowiednim stężeniem miedzi powinni stosować najmniejszą dawkę skuteczną leku. Dawki wynoszącej 2000 mg na dobę nie należy stosować dłużej niż 1 rok.

Pacjenci w podeszłym wieku: Zwykle stosuje sie dawkę 20 mg/ kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych. Dawka powinna być tak dobrana, aby uzyskać ustąpienie objawów choroby i utrzymać ujemny bilans miedzi.

Dzieci: Zwykle stosuje się dawkę 20 mg/ kg masy ciała na dobę, w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, podawane godzinę przed posiłkiem. Dla starszych dzieci (w wieku powyżej 12 lat) zwykle stosowana dawka wynosi od 0,75 g do 1 g na dobę.

Cystynuria:

Lekarz ustali najmniejszą dawkę skuteczną na podstawie wyniku badania stężenia aminokwasów w moczu.

Rozpuszczanie kamieni cystynowych:

Dorośli: 1000 do 3000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Należy utrzymać stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/ l.

Zapobieganie kamicy cystynowej:

Dorośli: Zazwyczaj stosowana dawka wynosi 500 do 1000 mg na dobę, do czasu osiągnięcia stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 300 mg / l.

Pacjenci w podeszłym wieku: Lekarz zaleci stosowanie minimalnej dawki do osiągnięcia stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 200 mg/ l.

Dzieci: 20 do 30 mg/ kg masy ciała na dobę w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, podawane godzinę przed posiłkiem dostosowane tak, aby uzyskać stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/ l.

Uwaga. W czasie leczenia zaleca się picie dużej ilości płynów, nie mniej niż 3 litry na dobę. Pacjent powinien pić 500 ml wody przed snem i następnie 500 ml w nocy, kiedy mocz jest bardziej skoncentrowany i bardziej kwaśny niż w ciągu dnia. Zazwyczaj im więcej pacjent wypija, tym mniejsze jest jego zapotrzebowanie na lek Cuprenil.

Zatrucie ołowiem:

Dorośli: Zwykle stosowana dawka wynosi 1000 do 1500 mg na dobę w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu w granicach 0,5 mg na dobę.

Pacjenci w podeszłym wieku: Zazwyczaj stosuje się dawkę 20 mg/ kg masy ciała na dobę, w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu w granicach 0,5 mg na dobę.

Dzieci: Lek należy stosować tylko w przypadkach, gdy stężenie ołowiu we krwi jest mniejsze niż 45 mcg/ dL. Całkowita dawka powinna wynosić 15 do 20 mg/ kg masy ciała na dobę w 2 - 3 dawkach podzielonych.

Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby:

Dorośli: Dawka początkowa wynosi 500 mg na dobę w dawkach podzielonych. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać co 3 miesiące, aż do osiągnięcia dawki 1250 mg na dobę. W czasie stosowania leku Cuprenil nie należy stosować leków z grupy kortykosteroidów.

Dzieci: Bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku u dzieci poniżej 18 lat z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie zostały ustalone.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Cuprenil

W przypadku przedawkowania należy poinformować lekarza, który zaleci odpowiednie leczenie. Jeśli pacjent zażył większą dawkę leku, niż należy lub zrobił to ktoś inny, niezwłocznie należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Pominięcie zastosowania leku Cuprenil

W przypadku pominięcia dawki leku Cuprenil należy przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze. Nie należy w takim przypadku stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Kiedy nie stosować leku Cuprenil?

Leku Cuprenil nie należy stosować gdy u pacjenta występuje lub wystąpiła:

• uczulenie na substancję czynną (penicylamina) lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
• toczeń rumieniowaty
• zaburzenie czynności nerek obecnie lub w przeszłości u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów
• niedokrwistość aplastyczna lub agranulocytoza
• obecność w przewodzie pokarmowym przedmiotu uwalniającego ołów
• leczenie preparatami złota, lekami przeciwmalarycznymi, cytostatykami, oksyfenylobutazonem i fenylobutazonem

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Cuprenil może wywołać skutki uboczne, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

Należy zaprzestać stosowania leku Cuprenil i natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego oddziału ratunkowego, jeśli wystąpi którykolwiek z wymienionych poniżej działań niepożądanych:

• duszność powysiłkowa
• niewyjaśniony kaszel
• świszczący oddech

Pozostałe działania niepożądane występujące często (częściej niż u 1 na 100 pacjentów, ale rzadziej niż u 1 na 10 pacjentów):

• reakcje nadwrażliwości (alergiczne)
• trombocytopenia (niedobór płytek krwi)
• powiększenie węzłów chłonnych
• gorączka, bóle stawów
• uszkodzenie kłębuszków nerkowych
• infekcja dróg moczowych
• pokrzywka
• rumień
• świąd
• zapalenie jamy ustnej

Niezbyt często (częściej niż u 1 na 1000 pacjentów, ale rzadziej niż u 1 na 100 pacjentów):

• agranulocytoza (niedobór jednego z rodzajów białych krwinek - granulocytów obojętnochłonnych)
• niedokrwistość aplastyczna (stan niewydolności szpiku kostnego)
• niedokrwistość hemolityczna (obniżona ilość krwinek czerwonych i hemoglobiny)
• leukopenia (niedobór białych krwinek)

Rzadko (częściej niż u 1 na 10000 pacjentów, ale rzadziej niż u 1 na 1000 pacjentów):

• miastenia rzekomoporaźna (choroba charakteryzująca się nużliwością mięśni szkieletowych)
• zespół toczniopodobny (rumień skóry, pokrzywka, świąd)
• zespół Goodpasture'a (zaburzenia oddychania, krwioplucie, osłabienie i zmęczenie)
• złuszczające zapalenie skóry (gorączka, czerwona, pogrubiała i złuszczająca się skóra, obrzęk, bolesność węzłów chłonnych, niespecyficzne wybroczyny)
• toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka tzw.zespół Lyella (zaczerwieniona, napięta, swędząca, paląca i złuszczająca się skóra, ból gardła, gorączka i/lub dreszcze, zaczerwienienie i podrażnienie gałek ocznych)
• pęcherzyca (tworzenie się pęcherzy na skórze)
• żółtaczka cholestatyczna wywołana zastojem żółci (czarny mocz, świąd, jasne stolce, zażółcenie skóry i (lub oczu)
• zapalenie nerwu wzrokowego
• szumy uszne
• przewlekłe zapalenie oskrzeli
• zapalenie trzustki
• nawrót choroby wrzodowej żołądka

U niektórych pacjentów obserwowano wystąpienie zaburzeń takich jak: niedokrwistość aplastyczna, agranulocytoza, trombocytopenia, zespół Goodpasture'a oraz miastenia rzekomoporaźna, dlatego podczas stosowania leku należy co 2 tygodnie w okresach pierwszych 6 miesięcy stosowania, a następnie co miesiąc wykonywać: badanie ogólne moczu, morfologię krwi i z rozmazem oraz oznaczać liczbę płytek krwi.

W czasie terapii może wystąpić proteinuria i (lub) hematuria, co może być objawem ostrzegawczym rozpoczynającego sie kłębuszkowego zapalenia nerek mogącego doprowadzić do zespołu nerczycowego.

U pacjentów z chorobą Wilsona lub cystynurią leczonych penicylaminą, u których wystąpiły zmiany w moczu należy ocenić ryzyko dalszego stosowania leku w stosunku do korzyści terapeutycznych.

Podczas stosowania penicylaminy u pacjentów z cystynurią zaleca się wykonać raz do roku badanie RTG układu moczowego.

Zaleca się co 6 miesięcy w czasie stosowania preparatu wykonać kontrole prób czynnościowych wątroby.

Zwykle w drugim lub trzecim tygodniu od rozpoczęcia leczenia, u niektórych pacjentów może wystąpić gorączka, jako odpowiedź na stosowanie penicylaminy. Gorączce często może towarzyszyć wysypka.

Znacznie rzadziej, zwykle po 6 miesiącach albo i później, obserwuje się tzw. reakcję alergiczną typu późnego w postaci wysypki, co powoduje konieczność odstawienia leku.

Lek Cuprenil zawiera laktozę jednowodną i lak azorubiny. Z tego powodu, jeśli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku. Ze względu na obecność laku azorubiny lek może powodować reakcje alergiczne.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Stosowanie leku w czasie ciąży uzależnione jest od choroby. W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów nie należy stosować leku. U kobiet ciężarnych chorujących na cystynurię nie zaleca się stosowania leku. W chorobie Wilsona dawkę dobową należy zmniejszyć do 1000 mg.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie zaleca się stosowania leku podczas karmienia piersią.

Zawsze należy poinformować lekarza jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane.

Lek Cuprenil zwiększa zapotrzebowanie organizmu na witaminę B6.

Lek wychwytuje metale, dlatego w przypadku stosowania leków zawierających żelazo należy zachować dwugodzinną przerwę pomiędzy przyjmowaniem tych leków, a lekiem Cuprenil.

Leku nie należy stosować jednocześnie z lekami hamującymi czynność szpiku kostnego, takimi jak leki zawierające złoto, leki stosowane w zimnicy (malarii), nowotworach, a także zawierające oksyfenylobutazon czy fenylobutazon.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku w pacjenta.

Brak danych dotyczących możliwej interakcji leku z alkoholem.

Lek jest uważany za bezpieczny i nie powoduje zaburzeń sprawności psychofizycznej do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Jak przechowywać lek Cuprenil?

• należy przechowywać w temperaturze poniżej 25^oC
• przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci