Desferal (Deferoxamini mesilas)

Jak działa lek Desferal?

Deferoksamina, substancja czynna w leku Desferal, działa poprzez tworzenie związków kompleksowych, głównie z jonami żelaza i glinu. Dzięki swym właściwościom chelatowym, deferoksamina jest w stanie wychwycić wolne żelazo znajdujące się w osoczu i komórkach, tworząc związek feroksaminę. Deferoksamina może również uruchamiać i chelatować glin, tworząc kompleks aluminokasminę. Ponieważ oba kompleksy, z żelazem i glinem, ulegają całkowitemu wydaleniu, deferoksamina zwiększa wydalanie żelaza i glinu z moczem i kałem, zmniejszając w ten sposób ich patologiczne ilości, jakie gromadzą się w narządach.

Kiedy stosuje się lek Desferal?

Lek Desferal stosowany jest w:

• leczeniu przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie 
• leczeniu ostrego zatrucia żelazem
• leczeniu przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek (poddanych przewlekłej dializie)
• diagnostyce, w celu rozpoznania nadmiernego gromadzenia żelaza lub glinu w organizmie

Jak stosować lek Desferal?

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem.

Dawkowanie ustala lekarz, w zależności od stanu danego pacjenta.

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza

Dla większości pacjentów wystarczająca jest dawka 20 - 60 mg/ kg mc. na dobę. 

Lek Desferal może być podawany w powolnej infuzji podskórnej (wstrzyknięcie podskórne z użyciem pompy infuzyjnej), w infuzji dożylnej lub w postaci wstrzyknięć domięśniowych.

Leczenie ostrego zatrucia żelazem przeprowadza się w warunkach szpitalnych.

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek

Zazwyczaj lek w dawce 5 mg/ kg mc. podawany jest w powolnej infuzji dożylnej raz w tygodniu, 5 godzin przed rozpoczęciem dializy lub podczas ostatniej godziny jej trwania.

Test nadmiernego obciążenia żelazem i glinem

• nadmierne gromadzenie żelaza 500 mg domięśniowo
• nadmierne gromadzenie glinu 5 mg/ kg mc. w powolnej infuzji dożylnej podczas dializy

Pacjenci w podeszłym wieku

Lekarz indywidualnie dobierze dawkę, zwykle zaczynając od możliwie najmniejszej.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub personelem szpitala. Objawy zastosowania wyższej dawki lub stężenia leku to:

• miejscowe działania niepożądane w miejscu wstrzyknięcia
• zawroty głowy, uczucie pustki w głowie
• przyspieszona lub spowolniona akcja serca
• nudności
• wyraźne zmniejszenie ilości oddawanego moczu
• zaburzenia układu nerwowego: bóle głowy, pobudzenia, utrata zdolności mówienia
• duszności
• zaburzenia wzroku i słuchu

Pominięcie zastosowania leku Desferal

Należy bezzwłocznie poinformować o tym lekarza.

Przerwanie stosowania leku Desferal

Nie należy samodzielnie przerywać leczenia.

Kiedy nie stosować leku Desferal? 

Przeciwwskazaniem do stosowania leku jest nadwrażliwość na substancję czynną. Nie dotyczy to sytuacji pozytywnego zakończenia procesu odczulania.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Desferal może wywołać skutki uboczne, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z następujących objawów niepożądanych:

• zaburzenia słuchu
• zaburzenia widzenia
• ostra biegunka
• ból brzucha
• zawroty głowy
• uczucie pustki w głowie (objawy niedociśnienia krwi)
• zbyt szybkie bicie serca
• wstrząs (gdy lek jest podawany zbyt szybko)
• krwawienie
• gorączka
• ból gardła lub owrzodzenia jamy ustnej
• wysypka
• świąd
• pokrzywka
• trudności w oddychaniu lub przełykaniu
• uczucie ucisku w klatce piersiowej ze świszczącym oddechem lub kaszlem
• obrzęk, zwłaszcza twarzy, języka i gardła
• zaburzenia układu nerwowego
• znacznie zmniejszona ilość oddawanego moczu
• drgawki

Działania niepożądane występujące bardzo często (więcej niż u 1 pacjenta na 10):

• ból stawów
• ból mięśni
• reakcje w miejscu podania (w tym ból, obrzęk, wynaczynienie, rumień, świąd, strup)

Często (mniej niż u 1 pacjenta na 10):

• ból głowy
• nudności
• pokrzywka
• opóźnienie wzrostu
• zaburzenia w układzie kostnym
• gorączka

Niezbyt często (mniej niż u 1 pacjenta na 100):

• głuchota (głuchota neuroczuciowa)
• szumy uszne
• astma
• wymioty
• ból brzucha
• reakcje w miejscu podania (w tym pęcherzyki, obrzmienie, pieczenie)

Rzadko (mniej niż u 1 pacjenta na 1000):

• zakażenia grzybicze (mukormykoza/zygomykoza)
• utrata wzroku
• zaburzenia dotyczące oczu: ubytek pola widzenia, zwyrodnienie siatkówki, zapalenie nerwu wzrokowego, zaćma, zmniejszona ostrość wzroku, niewyraźne widzenie, ślepota zmierzchowa, zaburzenia pola widzenia, zaburzenie wzroku polegające na widzeniu przedmiotów bezbarwnych w kolorach (chromatopsja), zmętnienie rogówki
• niedociśnienie tętnicze
• zbyt szybkie bicie serca (tachykardia)
• wstrząs

Bardzo rzadko (mniej niż u 1 pacjenta na 10000):

• zapalenie żołądkowo - jelitowe (wywołane przez pałeczki Yersinia)
• zaburzenia krwi, w tym zbyt mała liczba płytek krwi (trombocytopenia), zbyt mała liczba krwinek białych (leukopenia)
• ciężkie reakcje uczuleniowe, jak wstrząs anafilaktyczny
• reakcja anafilaktyczna
• obrzęk naczynioruchowy (objawami mogą być wysypka, świąd, pokrzywka, trudności w oddychaniu lub przełykaniu, uczucie ucisku w klatce piersiowej ze świszczącym oddechem lub kaszlem, zawroty głowy, obrzęk, głównie twarzy, języka i gardła)
• zaburzenia neurologiczne takie jak: zawroty głowy, uszkodzenie komórek mózgu (encefalopatia), uszkodzenie nerwów (neuropatia obwodowa), uczucie drętwienia i mrowienia (parestezje)
• duszności
• nacieki płuc
• biegunka
• uogólniona wysypka

Częstość nieznana:

• drgawki
• skurcze mięśni
• ostra niewydolność nerek (znacznie zmniejszona ilość oddawanego moczu)
• zaburzenia czynności nerek
• zwiększone stężenia kreatyniny we krwi​​​​​​​

Stosowanie leku Desferal w leczeniu nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie może zmniejszać stężenie wapnia w surowicy i nasilać nadczynność przytarczyc.

Odnotowano także przypadki zwiększenia aktywności aminotransferaz po zastosowaniu leku.

Przed zastosowaniem leku Desferal należy poinformować lekarza, jeśli:

• pacjent podejrzewa, że może być uczulony na lek Desferal
• w przeszłości po zastosowaniu leku Desferal wystąpiły reakcje alergiczne (wysypka na skórze, duszność lub trudności w oddychaniu)
• u pacjenta występują jakiekolwiek zaburzenia czynności nerek

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. 

Dane dotyczące stosowania deferoksaminy u kobiet w ciąży są ograniczone. Zagrożenie dla płodu i matki pozostaje nieznane. Deferoksaminę należy w okresie ciąży stosować jedynie w sytuacji, gdy oczekiwane korzyści przewyższają potencjalne zagrożenie dla płodu.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. 

Nie wiadomo, czy deferoksamina przenika do mleka matki. Lekarz zadecyduje o zaprzestaniu karmienia lub wstrzymaniu przyjmowania produktu.

Zawsze należy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane. Dotyczy to zwłaszcza następujących leków:

• zawierających prochlorperazynę
• witaminy C w dawce powyżej 200 mg
• izotopu galu, podawanego przed wykonaniem badań obrazowych w diagnozowaniu niektórych chorób

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Brak informacji dotyczących możliwej interakcji między lekiem a alkoholem.

Pacjenci odczuwający zawroty głowy lub inne dolegliwości ze strony ośrodkowego układu nerwowego bądź zaburzenia wzroku lub słuchu, powinni powstrzymać się od prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Jak przechowywać lek Desferal?

• należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci w temperaturze poniżej 25ºC
• roztwór należy zużyć bezpośrednio po sporządzeniu (rozpocząć podawanie w ciągu 3 godzin). Jeśli roztwór sporządzano w zwalidowanych warunkach jałowych, można go przechowywać w temperaturze pokojowej przez okres maksimum 24 godzin przed podaniem