Rapamune (Sirolimusum)

Jak działa lek Rapamune?

Lek Rapamune należy do leków immunosupresyjnych, pomaga utrzymać na właściwym poziomie czynność układu odpornościowego organizmu po przeszczepieniu nerki.

Kiedy stosuje się lek Rapamune

Lek Rapamune stosuje się w celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepionej nerki przez organizm oraz w leczeniu pacjentów ze sporadyczną limfangioleiomiomatozą (S-LAM) z umiarkowaną chorobą płuc lub pogarszającą się czynnością układu oddechowego.

Jak stosować lek Rapamune?

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Tabletki drażowane

Zasady przyjmowania leku:

• lek należy przyjmować doustnie
• tabletek nie należy rozgryzać, rzuć ani dzielić
• nie należy stosować kilku tabletek 0,5 zamiast dawki 1 mg lub 2 mg, dawki te nie są wymienne
• tabletki można przyjmować z pokarmem lub bez niego

Roztwór doustny

• zdjąć nakrętkę zabezpieczającą z butelki poprzez naciśnięcie oznaczonych miejsc na nakrętce i odkręcenie jej. Łącznik do pobierania roztworu do strzykawki włożyć do butelki w taki sposób, aby znajdował się równo z górnym brzegiem butelki. Łącznika raz włożonego do butelki nie należy wyjmować
• włożyć koniec strzykawki dozującej do otworu w łączniku
• pobrać taką ilość leku, jaką przepisał lekarz, poprzez delikatne pociągnięcie tłoczka aż do momentu, gdy dolny brzeg czarnej linii tłoczka zrówna się z kreską na strzykawce oznaczającą odpowiednią dawkę leku 
• zawartość strzykawki należy wstrzyknąć do szklanki lub plastikowego pojemnika zawierającego co najmniej 60 ml wody, lub soku pomarańczowego. Roztwór mieszać przez minutę, a następnie wypić. Ponownie napełnić szklankę wodą lub sokiem pomarańczowym, dobrze wymieszać i natychmiast wypić

Dawkowanie

Przeszczepienie nerki

• dawka od razu po przeszczepie nerki to 6 mg 
• następnie stosuje się dawkę 2 mg
• dawka leku będzie modyfikowana w zależności od stężenia leku we krwi
• jeśli równocześnie stosowana jest cyklosporyna, pacjent powinien zachować minimum 4-godzinną przerwę między przyjęciem obu leków
• początkowo zaleca się stosowanie leku Rapamune łącznie z cyklosporyną oraz kortykosteroidami
• po 3 miesiącach terapii lekarz zaleci zakończenie terapii cyklosporyną lub lekiem Rapamune

Sporadyczna limfangioleiomiomatoza (S-LAM)

• zalecana dawka to 2 mg
• dawka leku będzie modyfikowana w zależności od stężenia leku we krwi
• lekarz zleci wykonanie badania krwi, aby określić stężenie leku we krwi

Stosowanie leku Rapamune z jedzeniem i piciem

Lek należy przyjmować stale w ten sam sposób, z pokarmem lub bez pokarmu. Dzięki temu stężenie leku we krwi będzie bardziej stabilne, ponieważ pokarm wpływa na ilość leku, która dostaje się do krwi.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Rapamune

Należy niezwłocznie udać się do lekarza lub najbliższego oddziału ratunkowego, zabierając ze sobą opakowanie leku.

Pominięcie zastosowania leku Rapamune

Należy przyjąć zapomnianą dawkę leku tak szybko jak to tylko możliwe, ale nie później niż 4 godziny przed przyjęciem następnej dawki cyklosporyny i kontynuować przyjmowanie leku zgodnie z przyjętym schematem dawkowania. Zawsze należy pamiętać o zachowaniu 4-godzinnego odstępu między lekiem Rapamune a cyklosporyną. Jeśli dawka leku Rapamune została pominięta, konieczny jest kontakt z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku Rapamune

Samodzielne zaprzestanie leczenia grozi odrzuceniem przeszczepu. Lek można odstawić tylko, gdy taką decyzję podejmie lekarz.

Kiedy nie stosować leku Rapamune?

Leku Rapamune nie powinno się stosować w przypadku uczulenia na syrolimus lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku. Roztworu doustnego Rapamune nie powinno się stosować jeśli dodatkowo pacjent jest uczulony na orzeszki ziemne lub soję.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Rapamune może powodować działania niepożądane, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta wystąpią takie objawy, jak:

• obrzęk twarzy, języka i/lub gardła, trudności w oddychaniu (obrzęk naczynioruchowy) lub łuszczące się zmiany skórne (złuszczające zapalenie skóry)
• uszkodzenie nerek z występującą małą liczbą elementów morfotycznych krwi (plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy)
• infekcje skóry, jamy ustnej, żołądka, jelit, płuc i dróg moczowych

Inne działania niepożądane:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• gromadzenie się płynu w przestrzeni okołonerkowej
• obrzęki ciała, w tym dłoni i stóp
• ból
• gorączka
• ból głowy
• zwiększone ciśnienie krwi
• ból brzucha, biegunka, zaparcie, nudności
• mała liczba krwinek czerwonych, mała liczba płytek krwi
• zwiększone stężenie tłuszczów we krwi [cholesterol i (lub) trójglicerydy], zwiększone stężenie cukru we krwi, małe stężenie potasu we krwi, małe stężenie fosforu we krwi, zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej we krwi, zwiększone stężenie kreatyniny we krwi
• bóle stawów
• trądzik
• zakażenie dróg moczowych
• zapalenie płuc i inne zakażenia bakteryjne, wirusowe i grzybicze
• zmniejszona liczba we krwi komórek biorących udział w zwalczaniu zakażeń (białe krwinki)
• cukrzyca
• nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby, zwiększona aktywność enzymów wątrobowych AspAT i (lub) AlAT
• wysypka
• podwyższone stężenie białka w moczu
• zaburzenia miesiączkowania (w tym brak miesiączki, rzadkie miesiączki lub obfite miesiączki)
• powolne gojenie się (w tym rozejście się brzegów rany chirurgicznej lub zespolenia)
• przyspieszona czynność serca
• ogólna tendencja do gromadzenia się płynu w różnych tkankach

Często (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 10 osób):

• zakażenia (w tym zakażenia zagrażające życiu)
• zakrzepy w kończynach dolnych
• zakrzepy w płucach
• owrzodzenie w jamie ustnej
• gromadzenie się płynu w jamie brzusznej
• uszkodzenie nerki z małą liczbą płytek krwi i czerwonych krwinek, ze współistniejącą wysypką lub bez niej (zespół hemolityczno-mocznicowy)
• mała liczba jednego rodzaju białych krwinek zwanych neutrofilami
• ubytki w tkance kostnej
• zapalenie mogące prowadzić do uszkodzenia płuc, płyn w opłucnej
• krwawienie z nosa
• rak skóry
• zakażenie nerek
• torbiele jajników
• gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, mogące w niektórych przypadkach zmniejszać zdolność serca do pompowania krwi
• zapalenie trzustki
• reakcje alergiczne
• półpasiec
• zakażenie wirusem cytomegalii

Niezbyt często (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 100 osób):

• nowotwór układu chłonnego (chłoniak, rozrost tkanek układu chłonnego po przeszczepieniu), równoczesne zmniejszenie liczby krwinek czerwonych, białych i płytek krwi
• krwawienie z płuc
• białko w moczu, niekiedy w dużych ilościach, związane z takimi objawami jak obrzęk
• bliznowacenie nerek, które może osłabiać czynność nerek
• gromadzenie w tkankach nadmiernej ilości płynu spowodowane nierównomiernym przepływem chłonki
• mała liczba płytek krwi ze współistniejącą wysypką lub bez niej (plamica małopłytkowa)
• ciężkie reakcje alergiczne mogące powodować złuszczanie się skóry
• gruźlica
• zakażenie wirusem Epsteina-Barr
• biegunka wywołana zakażeniem Clostridium difficile
• ciężkie uszkodzenie wątroby

Rzadko: mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 1000 osób

• gromadzenie się białek w pęcherzykach płucnych utrudniające oddychanie
• ciężkie reakcje alergiczne, które mogą wpływać na naczynia krwionośne (patrz powyżej punkt reakcje alergiczne)

Częstość nieznana:

• zespół odwracalnej tylnej encefalopatii - ciężki zespół neurologiczny z objawami, takimi jak: ból głowy, nudności, wymioty, dezorientacja, drgawki oraz utrata wzroku. Jeżeli którekolwiek z tych objawów wystąpią razem, należy skontaktować się z lekarzem.

Przed rozpoczęciem stosowania leku Rapamune należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą

• u pacjenta występują zaburzenia pracy wątroby lub występowały w przeszłości choroby mające wpływ na jej pracę
• podczas stosowania leku Rapamune istnieje zwiększone ryzyko rozwinięcia się nowotworu tkanek układu chłonnego i skóry
• jeśli pacjenta BMI wynosi ponad 30 kg/m2 pc., istnieje zwiększone ryzyko nieprawidłowego gojenia sie ran
• pacjent jest w grupie podwyższonego ryzyka odrzucenia nerki
• w trakcie kuracji lekiem należy ograniczyć ekspozycję na światło słoneczne oraz promieniowanie UV

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Leku nie należy stosować w okresie ciąży, chyba że jest to bezwzględnie konieczne. W trakcie stosowania leku oraz co najmniej przez 12 tygodni od zakończenia kuracji należy stosować skuteczne metody antykoncepcji.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Leku nie należy stosować w okresie karmienia piersią, chyba że jest to bezwzględnie konieczne. Wówczas należy zaprzestać karmienia piersią.

Zawsze należy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane.

Niektóre leki mogą wpływać na działanie leku Rapamune, konieczne wtedy jest dostosowanie dawki leku. Szczególnie dotyczy to łącznego stosowania leku Rapamune łącznie z:

• lekami immunosupresyjnymi
• antybiotykami oraz lekami przeciwgrzybiczymi (np. klarytromycyna, erytromycyna, telitromycyna, troleandomycyna, ryfabutyna, klotrimazol, flukonazol, itrakonazol; nie zaleca się przyjmowania Rapamune z ryfampicyną, ketokonazolem i worykonazolem
• lekami nasercowymi i lekami obniżającymi ciśnienie krwi (nikardypina, werapamil i diltiazem)
• lekami przeciwpadaczkowymi (karbamazepina, fenobarbital, fenytoina)
• lekami stosowanymi w schorzeniach przewodu pokarmowego (cyzapryd, cymetydyna, metoklopramid)
• bromokryptyną, danazolem, inhibitorami proteazy
• zielem dziurawca zwyczajnego

W okresie przyjmowania leku Ramapune należy unikać stosowania żywych szczepionek.

Należy poinformować lekarza jeśli pacjent przyjmuje leki obniżające stężenie lipidów we krwi. Stosowanie leku Rapamune może wiązać się ze zwiększenia stężenia cholesterolu i trójglicerydów (lipidy we krwi) we krwi.

Inhibitory konwertazy angiotensyny stosowane jednocześnie z lekiem Rapamune mogą wywołać reakcję alergiczną.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Brak danych.

Lek nie ma wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Jak przechowywać lek Rapamune?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci

Tabletki drażowane:

• przechowywać w temperaturze poniżej 25˚C
• blister przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem

Roztwór doustny:

• przechowywać w lodówce (2˚C–8˚C)
• należy przechowywać w oryginalnej butelce w celu ochrony przed światłem
• po otwarciu butelkę należy przechowywać w lodówce i zużyć jej zawartość w ciągu 30 dni
• jeżeli to konieczne, butelkę można przechowywać w temperaturze pokojowej do 25˚C przez krótki okres, ale nie dłużej niż 24 godziny
• po napełnieniu strzykawki dozującej roztworem doustnym Rapamune należy przechowywać ją w temperaturze pokojowej do 25˚C, maksymalnie przez 24 godziny
• po rozcieńczeniu zawartości strzykawki dozującej wodą lub sokiem pomarańczowym przygotowany roztwór należy natychmiast wypić