Bopaho (Bosentanum)

Jak działa lek Bopaho?

Bozentan (substancja czynna leku Bopaho) hamuje działanie hormonu - endoteliny 1 (ET-1), powodującego zwężenie naczyń krwionośnych. Efektem tego działania jest rozszerzenie naczyń krwionośnych i obniżenie ciśnienia krwi.

Kiedy stosuje się lek Bopaho?

Lek Bopaho stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) - choroby w wyniku której dochodzi do silnego zwężenia naczyń krwionośnych w płucach, prowadzącego do wysokiego ciśnienia krwi w naczyniach krwionośnych płuc (tętnicach płucnych).
Lek Bopaho jest stosowany u pacjentów z TNP klasy III w celu poprawy wydolności wysiłkowej (zdolności do wysiłku fizycznego) i złagodzenia objawów choroby.
TNP, w leczeniu którego wskazany jest lek Bopaho, może być:

• pierwotne (bez stwierdzonej przyczyny lub rodzinne)
• spowodowane przez twardzinę (zwaną też twardziną układową, chorobę, w której dochodzi do nieprawidłowego wzrostu tkanki łącznej podtrzymującej skórę i inne narządy)
• spowodowane przez wrodzone wady serca związane z przeciekami (nieprawidłowymi połączeniami) powodującymi nieprawidłowy przepływ krwi przez serce i płuca

Lek Bopaho stosuje również się w leczeniu owrzodzeń opuszków palców (ran na palcach rąk i stóp) u dorosłych pacjentów z twardziną układową. 
Lek Bopaho zmniejsza liczbę pojawiających się nowych owrzodzeń na opuszkach palców rąk i stóp.

Jak stosować lek Bopaho?

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Terapia z wykorzystaniem leku Bopaho powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu TNP lub twardziny układowej.

Sposób stosowania:

• lek należy przyjmować dwa razy na dobę (rano i wieczorem), popijając wodą
• tabletki można przyjmować z pokarmem lub bez 

Dawkowanie:

Dorośli:

• zwykle zalecana dawka początkowa leku to 62,5 mg dwa razy na dobę (rano i wieczorem) przez pierwsze 4 tygodnie
• następnie (w zależności od reakcji pacjenta na leczenie) lekarz może zwiększyć dawkę leku do 125 mg dwa razy na dobę

Dzieci i młodzież:
 
Zalecane dawkowanie u dzieci dotyczy tylko leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP):

• zwykle początkowa dawka leku u dzieci w wieku 1 roku życia i starszych to 2 mg na kg masy ciała dwa razy na dobę (rano i wieczorem)
• o dawkowaniu decyduje lekarz 

Nie należy stosować leku Bopaho u dzieci o masie ciała poniżej 31 kg (należy zastosować alternatywny lek zawierający bozentan).

Jeśli pacjent odnosi wrażenie, że działanie leku Bopaho jest za mocne lub za słabe, należy zwrócić się do lekarza.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki Bopaho

• w przypadku przyjęcia większej niż zalecana ilości tabletek, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem

Pominięcie przyjęcia Bopaho

• w  przypadku pominięcia dawki leku, należy ją przyjąć natychmiast po przypomnieniu sobie o tym a następnie kontynuować przyjmowanie tabletek o zwykłych porach
• nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki

Przerwanie przyjmowania Bopaho

• nagłe przerwanie stosowania leku Bopaho może prowadzić do nasilenia się objawów choroby
• nie należy przerywać przyjmowania tego leku jeżeli nie zaleci tego lekarz
• lekarz może zalecić pacjentowi zmniejszenie dawki leku przez okres kilku dni przed całkowitym przerwaniem przyjmowania leku

Kiedy nie stosować leku Bopaho?

Leku Bopaho nie należy stosować u pacjentów:

• uczulonych na bozentan lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
• ze schorzeniami wątroby
• przyjmujących cyklosporynę A (stosowaną po przeszczepie narządów lub w leczeniu łuszczycy)

Leku Bopaho nie należy również stosować u pacjentek w ciąży lub mogących zajść w ciążę (niestosyjących skutecznych metod antykoncepcji).

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Bopaho może wywołać skutki uboczne, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

Podczas stosowania leku Bopaho mogą wystąpić ciężkie działania niepożądane.
Należy niezwłocznie poinformować lekarza, jeśli u pacjenta wystąpią:

• nieprawidłowa czynność wątroby 
• uczulenie (nadwrażliwość) z objawami: świądu, wysypki lub obrzęku rąk, stóp, kostek, twarzy, warg lub gardła, powodującymi trudności w połykaniu lub oddychaniu
• niedokrwistość (mała liczba krwinek), z objawami: bladości skóry oraz osłabienia lub duszności. W niedokrwistości może być konieczna transfuzja krwi.
• zmiany w komórkach krwi (płytkach krwi i białych krwinkach) z objawami infekcji, niewyjaśnionymi siniakami lub krwawieniami
• anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna) powodująca trudności w oddychaniu lub zawroty głowy
• ciężkie zaburzenia czynności wątroby z objawami: nudności, wymiotów, gorączki (wysokiej temperatury), bólów brzucha, żółtaczki (zażółcenia skóry lub białkówek oczu), ciemnego kolor moczu, swędzenia skóry, ospałości lub znużenia (nadmiernego zmęczenia lub wyczerpania), grypopodobnymi (bólem mięśni i stawów oraz gorączką)

Parametry czynności wątroby oraz morfologii krwi będą kontrolowane podczas stosowania leku Bopaho. Ważne jest, aby pacjent wykonywał te testy zgodnie z zaleceniami lekarza. 

Inne działania niepożądane

Bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• ból głowy
• obrzęk (puchnięcie nóg i kostek lub inne objawy zatrzymania płynów w organizmie)

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• nagłe uderzenie gorąca lub zaczerwienienie skóry
• choroba refluksowa przełyku (cofanie się kwasu żołądkowego)
• biegunka
• utrata przytomności (omdlenia)
• kołatanie serca (szybkie lub nieregularne bicie serca)
• niskie ciśnienie krwi
• niedrożność nosa
• Niezbyt często (mogą dotyczyć do 1 na 100 pacjentów):
• podwyższone wyniki badań czynności wątroby związane z zapaleniem wątroby, w tym możliwe
• zaostrzenie występującego zapalenia wątroby i (lub) żółtaczką (zażółcenie skóry lub białkówek oczu)

Rzadko (mogą dotyczyć do 1 na 1000 pacjentów):

• obrzęk naczynioruchowy (obrzęk występujący najczęściej w okolicach oczu, ust, języka lub gardła)
• marskość (zwłóknienie) wątroby

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• nieostre widzenie 

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży:

• działania niepożądane obserwowane u dzieci leczonych lekiem Bopaho są takie same, jak u dorosłych

Przed rozpoczęciem stosowania leku Bopaho lekarz zleci pacjentowi wykonanie:

• badania krwi, w celu sprawdzenia czynności wątroby pacjenta
• badania krwi, w celu wykluczenia u pacjenta niedokrwistości 
• testu ciążowego u kobiet w wieku rozrodczym

U niektórych pacjentów przyjmujących lek Bopaho stwierdzono nieprawidłową czynność wątroby oraz niedokrwistość (małe stężenie hemoglobiny).

Podczas stosowania leku Bopaho

W czasie przyjmowania leku Bopaho lekarz zleci regularne wykonywanie badań krwi w celu kontrolowania zmian czynności wątroby i stężenia hemoglobiny.
Ważne jest regularne wykonywanie tych badań podczas przyjmowania leku Bopaho (zalecane jest zapisywanie przez pacjenta daty ostatniego, a także następnego badania krwi), aby zapobiec ich przeoczeniu.

Badania krwi określające czynność wątroby

• w okresie leczenia, badania będą wykonywane raz w miesiącu
• po zwiększeniu dawki leku należy wykonać dodatkowe badanie po 2 tygodniach

Badania krwi w celu wykluczenia niedokrwistości

• w okresie leczenia, badania będą wykonywane raz w miesiącu przez pierwsze 4 miesiące leczenia
• następnie co 3 miesiące

W przypadku nieprawidłowych wyników badań, lekarz może podjąć decyzję o zmniejszeniu dawki leku lub zaprzestaniu stosowania leku Bopaho i wykonaniu dodatkowych badań.

Dzieci i młodzież

• nie jest zalecane stosowanie leku Bopaho u dzieci i młodzieży z twardziną układową i występującym owrzodzeniem palców

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Stosowanie leku Bopaho u kobiet w okresie ciąży lub planujących ciążę jest przeciwwskazane.

Pacjentka musi natychmiast poinformować lekarza jeśli zajdzie w ciążę w trakcie stosowania leku Bopaho, lub jeśli planuje ciążę w najbliższej przyszłości.

Jeśli pacjentka może zajść w ciążę, powinna stosować skuteczną metodę antykoncepcji podczas przyjmowania Bopaho (lekarz udzieli porady dotyczącej stosowania
skutecznych metod antykoncepcji).

Lek Bopaho może spowodować nieskuteczność hormonalnych środków antykoncepcyjnych (np. doustnych, we wstrzyknięciach, implantów lub plastrów przezskórnych).
Dlatego w przypadku stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych należy stosować również metodę barierową (np. prezerwatywy męskie i kobiece, wkładki, gąbki antykoncepcyjne, partner pacjentki musi również używać prezerwatyw). 

W czasie przyjmowania leku Bopaho zaleca się comiesięczne wykonywanie testów ciążowych u kobiet w wieku rozrodczym.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie wiadomo, czy lek Bopaho przenika do mleka ludzkiego, dlatego zaleca się przerwanie karmienia piersią podczas jego stosowania.

Zawsze należy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane.

Przed rozpoczęciem stosowania leku Bopaho szczególnie należy poinformować lekarza, jeśli pacjent przyjmuje:

• cyklosporyny A (lek stosowany po przeszczepie narządu lub w leczeniu łuszczycy) - jednocześne stosowanie z lekiem Bopaho jest przeciwwskazane
• sirolimus lub takrolimus (stosowane po przeszczepach) - jednocześne stosowanie z lekiem Bopaho nie jest zalecane
• glibenklamid (lek przeciwcukrzycowy), ryfampicynę (lek przeciwgruźliczy), flukonazol, ketokonazol (leki przeciwgrzybicze) oraz newirapinę (lek przeciwko HIV) - jednocześne stosowanie z lekiem Bopaho nie jest zalecane
• inne leki stosowane w leczniu zakażeń HIV np. lopinawir rytonawir - stosowanie tych leków może wymagać specjalnego monitorowania przy jednoczesnym podawaniu z lekiem Bopaho
• hormonalne środki antykoncepcyjne są nieskuteczne jako jedyna metoda antykoncepcji podczas stosowania leku Bopaho (lekarz prowadzący i (lub) lekarz ginekolog określą najodpowiedniejszą metodę antykoncepcji dla pacjentki)
• warfarynę (lek przeciwzakrzepowy) - jednoczesne stosowanie z lekiem Bopaho wymaga częstszego monitorowania stanu pacjenta 
• inne lekki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego: syldenafil i tadalafil - należy zachować ostrożność podczas jednoczesnego stosowania z lekiem Bopaho
• symwastatynę (stosowaną w leczeniu hipercholesterolemii) - może być wymagane monitorowanie poziomu cholesterolu i jeśli konieczne, dostosowanie dawki

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Brak danych.

Stosowanie leku Bopaho nie ma lub ma nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jednak może powodować niedociśnienie z objawami zawrotów głowy i nieostrego widzenia, co może mieć wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jeśli u pacjenta podczas przyjmowania leku Bopaho wystąpią takie objawy, nie wolno prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Jak przechowywać lek Bopaho?

Lek Bopaho należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.