Ammonaps (Natrii phenylbutyras)

Jak działa lek Ammonaps?

Lek Ammonaps zawiera substancję czynną fenylomaślan sodu, która obniża stężenie amoniaku i glutaminy we krwi pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego.

Kiedy stosuje się lek Ammonaps?

Lek Ammonaps stosuje się w leczeniu pomocniczym przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego u:

• wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym
• pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym

Jak stosować lek Ammonaps?

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lekarz zaleci dawkę indywidualną dla każdego pacjenta.

Sposób stosowania:

• lek przeznaczony do stosowania doustnego
• tabletki należy przyjmować doustnie w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku (na przykład trzy razy dziennie), u małych dzieci może to oznaczać podawanie leku 4 do 6 razy na dobę
• tabletki należy popijać dużą ilością wody
• lek stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka
• tabletek nie należy podawać dzieciom, które nie mogą ich połknąć
• u dzieci zaleca się podawanie leku w postaci granulatu

Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony udany przeszczep wątroby.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Ammonaps

Po podaniu bardzo dużych dawek leku mogą wystąpić:

• senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania
• bóle głowy
• zmiany smaku (zaburzenia smaku)
• osłabienie słuchu
• dezorientacja
• zaburzenia pamięci
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych

Jeśli wystąpią takie objawy, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala.

Pominięcie zastosowania leku Ammonaps

• należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku
• należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny przerwy
• nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki

W razie jakichkolwiek wątpliwości związanych ze stosowaniem leku Ammonaps należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Kiedy nie stosować leku Ammonaps?

Leku Ammonaps nie należy stosować:

• u pacjentów uczulonych na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników leku
• u kobiet w ciąży i karmiących piersią

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Ammonaps może wywołać skutki uboczne, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

Bardzo częste (występują u co najmniej 1 na 10 pacjentów):

• nieregularne miesiączki lub brak miesiączki

Częste (mogą wystąpić u 1 na 10 pacjentów):

• zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi)
• zmniejszenie apetytu
• depresja
• drażliwość
• bóle głowy
• omdlenia
• zatrzymanie płynów (obrzęki)
• zmiany smaku (zaburzenia smaku)
• bóle brzucha
• wymioty
• nudności zaparcia
• nieprzyjemny zapach skóry
• wysypka
• zaburzenia czynności nerek
• zwiększenie masy ciała
• zmiany w wynikach badań laboratoryjnych

Niezbyt częste (mogą wystąpić u 1 na 100 pacjentów):

• za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego
• wybroczyny
• zaburzenia rytmu serca
• krwawienia z odbytnicy
• podrażnienie żołądka
• wrzody trawienne
• zapalenie trzustki

Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Przed zastosowaniem leku Ammonaps należy porozmawiać z lekarzem jeśli:

• pacjent ma trudności z przełykaniem (tabletki mogą utknąć w przełyku i powodować jego owrzodzenia), jeśli występują takie trudności zaleca się  stosowanie leku w postaci granulatu
• u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby (lek jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę)
• u pacjenta występuje niewydolność serca, ograniczenie czynności nerek lub inne choroby, w których zatrzymanie soli sodu zawartej w tabletkach może spowodować pogorszenie stanu zdrowia (dotyczy tylko tabletek)

Dzieciom, które nie są w stanie połknąć tabletki, zaleca się podanie leku w postaci granulatu.

Lek Ammonaps należy łączyć z dietą zubożoną w białko. Należy ściśle przestrzegać tej diety.

Lek nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie należy go stosować w leczeniu nagłych stanów wymagających natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Przed wykonaniem testów laboratoryjnych należy poinformować lekarza o przyjmowaniu leku Ammonaps (fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych).

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Leku Ammonaps nie należy stosować u kobiet w ciąży. Lek może wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcji podczas stosowania leku Ammonaps.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Leku Ammonaps nie należy stosować u kobiet karmiących piersią. Fenylomaślan sodu (substancja czynna leku Ammonaps) może przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na karmione dziecko.

Zawsze należy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane.

Szczególnie należy poinformować lekarza, jeśli pacjent stosuje:

• kwas walproinowy (lek przeciwdrgawkowy)
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych)
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych)
• probenecyd (lek stosowany w leczeniu hiperurykemii związanej z dną moczanową)

Jednoczesne stosowanie tych leków może wpływać na działanie leku Ammonaps i pacjent będzie wymagał częstszego wykonywania kontrolnych badań krwi. 

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Brak danych.

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu leku Ammonaps na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Jak przechowywać Ammonaps?

• lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci
• lek należy przechowywać w temperaturze poniżej 30°C (tabletki)
• lek należy przechowywać w temperaturze poniżej 25°C (granulat)