Evrysdi (Risdiplamum)

Jak działa lek Evrysdi?

Evrysdi (rysdyplam) zwiększa produkcję białka SMN w organizmie, co pomaga chronić motoneurony i wspiera prawidłową pracę mięśni u osób z SMA.

Kiedy stosować lek Evrysdi?

Lek stosowany jest w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) u dorosłych oraz dzieci, w celu poprawy lub utrzymania funkcji mięśni i spowolnienia postępu choroby.

Jak stosować lek Evrysdi?

Tabletki:

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Pacjent otrzyma opakowania zawierające blistry z lekiem Evrysdi w postaci tabletek powlekanych, zwanych w tej ulotce „tabletkami”. Ten lek jest także dostępny w postaci roztworu doustnego. Lekarz pomoże pacjentowi wybrać odpowiednią postać leku.

Jaką ilość leku Evrysdi należy przyjąć?

• Lek Evrysdi w postaci tabletek jest stosowany u pacjentów w wieku 2 lat i starszych oraz o masie ciała 20 kg i więcej.
• W przypadku leku Evrysdi w postaci tabletek, dawka wynosi 5 mg (jedna tabletka) raz na dobę.
• Dawkę dobową należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie zmieniać dawki bez konsultacji z lekarzem.

Kiedy i jak przyjmować lek Evrysdi?

• Należy zapoznać się z „Instrukcją użycia” znajdującą się na końcu tej ulotki. Należy postępować dokładnie według podanych wskazówek. W Instrukcji dokładnie pokazano jak przygotować i przyjmować lek Evrysdi w postaci mieszaniny.
• Lek Evrysdi należy przyjmować: raz na dobę, mniej więcej o tej samej porze - pomoże to pacjentowi pamiętać o przyjęciu leku z posiłkiem lub bez.
• Lekarz może zalecić pacjentowi przyjmowanie leku Evrysdi tabletki na jeden z dwóch sposobów:
  • lek Evrysdi przyjąć doustnie. Każdą tabletkę należy połknąć w całości, popijając wodą, nie należy kroić, rozkruszać ani żuć tabletek,
  • lek Evrysdi przyjąć doustnie lub przez sondę pokarmową o rozmiarze 8 Fr lub większym po rozpuszczeniu w niewielkiej ilości wody o temperaturze pokojowej.
• Leku Evrysdi nie należy mieszać z żadnymi płynami innymi niż woda.
• Mieszaninę tabletki Evrysdi należy przyjąć natychmiast po całkowitym wymieszaniu tabletki z wodą. Jeśli tabletka nie zostanie przyjęta w ciągu 10 minut od dodania wody, należy wyrzucić mieszaninę i przygotować nową dawkę.
• Nie należy narażać przygotowanej mieszaniny tabletki leku Evrysdi na działanie światła słonecznego.
• Należy unikać kontaktu mieszaniny tabletki Evrysdi ze skórą lub oczami. Jeśli lek Evrysdi zetknie się ze skórą, należy przemyć to miejsce wodą z mydłem. Jeśli lek Evrysdi dostanie się do oczu, należy przemyć oczy wodą.

Jak długo przyjmować lek Evrysdi?

• Lekarz powie pacjentowi, jak długo przyjmować lek Evrysdi. Nie należy przerywać leczenia lekiem Evrysdi, chyba, że tak zaleci lekarz.

Proszek do sporządzania roztworu doustnego:

• Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Pacjent powinien otrzymać lek Evrysdi proszek do sporządzania roztworu doustnego w postaci płynu w butelce. Ten lek jest płynem przygotowywanym przez farmaceutę i nazywanym w tej ulotce „roztworem doustnym” lub „lekiem”. Nie należy stosować leku, jeśli ma on postać proszku w butelce, w takiej sytuacji należy skontaktować się z farmaceutą.
• Lek Evrysdi jest także dostępny w postaci tabletek powlekanych. Lekarz pomoże pacjentowi wybrać odpowiednią postać leku.

Jaką ilość leku Evrysdi należy przyjąć?

• Lekarz dobierze odpowiednią dawkę leku Evrysdi w oparciu o wiek i masę ciała pacjenta.
• Dawkę dobową należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie zmieniać dawki bez konsultacji z lekarzem.

Kiedy i jak przyjmować lek Evrysdi?

• Do opakowania z lekiem dołączono broszurę „Instrukcja użycia”. W broszurze pokazano jak pobrać dawkę przy pomocy dołączonej strzykawki doustnej wielokrotnego użytku. Lek można przyjmować doustnie lub przez sondę pokarmową
• Należy uważnie przeczytać załączoną „Instrukcję użycia” i stosować się do podanych w niej wskazówek dotyczących przyjmowania lub podawania leku Evrysdi.
• Lek Evrysdi należy przyjmować: raz na dobę, mniej więcej o tej samej porze, pomoże to pacjentowi pamiętać o przyjęciu leku z posiłkiem lub bez natychmiast po pobraniu go do strzykawki doustnej. Jeśli lek nie zostanie przyjęty w ciągu 5 minut, należy usunąć go ze strzykawki doustnej i pobrać nową dawkę.
• Lek należy popić wodą. Nie należy mieszać leku z mlekiem lub mlekiem modyfikowanym.
• Jeśli lek Evrysdi zetknie się ze skórą, należy przemyć to miejsce wodą z mydłem.

Jak długo przyjmować lek Evrysdi?

• Lekarz powie pacjentowi, jak długo przyjmować lek Evrysdi. Nie należy przerywać leczenia lekiem Evrysdi, chyba, że tak zaleci lekarz.

Instrukcja:

• W razie jakichkolwiek pytań dotyczących stosowania leku Evrysdi należy porozmawiać z lekarzem lub farmaceutą.
• Pacjent powinien otrzymać lek Evrysdi w postaci płynu w butelce. Lek Evrysdi jest przygotowywany przez farmaceutę tak, by miał postać roztworu doustnego. Nie stosować leku, jeśli ma on postać proszku znajdującego się w butelce; w takim przypadku należy skontaktować się z farmaceutą.
• Do odmierzenia dawki dobowej należy zawsze używać strzykawek doustnych wielokrotnego użytku znajdujących się w opakowaniu.
• W razie pytań związanych z wyborem właściwej strzykawki doustnej i odmierzania dawki dobowej należy zwrócić się do farmaceuty.
• W razie zgubienia lub uszkodzenia strzykawki (-ek) doustnej (-ych) należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą, którzy doradzą pacjentowi jak dalej przyjmować lek.
• Jeśli adapter butelki nie znajduje się w butelce, nie używać leku Evrysdi i skontaktować się z farmaceutą.
• Roztwór doustny może być przechowywany w temperaturze pokojowej (poniżej 40˚C) przez okres, który łącznie nie przekracza 120 godzin (5 dni). Należy kontrolować całkowity czas przechowywania poza lodówką (poniżej 40˚C).
• Nie używać leku Evrysdi po terminie „Usunąć po” zapisanym na etykiecie butelki lub w sytuacji, gdy pacjent lub opiekun pacjenta przechowywali butelkę w temperaturze pokojowej (poniżej 40ºC) przez okres łącznie przekraczający 120 godzin (5 dni). Należy zapytać farmaceutę o podanie terminu „Usunąć po”, jeśli nie został on zapisany na etykiecie butelki.
• Usunąć lek, jeśli butelka była przechowywana przez jakikolwiek okres w temperaturze przekraczającej 40ºC.
• Nie mieszać leku Evrysdi z mlekiem lub mlekiem modyfikowanym.
• Nie używać leku Evrysdi, jeśli butelka lub strzykawka doustna są uszkodzone.
• Unikać kontaktu leku Evrysdi ze skórą. Jeśli lek Evrysdi dostanie się na skórę, należy przemyć to miejsce wodą z mydłem.
• W przypadku rozlania leku Evrysdi należy osuszyć miejsce rozlania suchym ręcznikiem papierowym, a następnie umyć je wodą z mydłem. Wyrzucić ręcznik papierowy do kosza na śmieci, a następnie dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.
• Jeśli ilość leku Evrysdi pozostająca w butelce jest niewystarczająca do podania dawki, należy wyrzucić butelkę z pozostałym lekiem Evrysdi i zużyte strzykawki doustne, zgodnie z lokalnie obowiązującymi przepisami; należy użyć nowej butelki z lekiem Evrysdi, aby otrzymać pełną dawkę. Nie mieszać leku Evrysdi pochodzącego z nowej butelki z lekiem z aktualnie używanej butelki.

Jak pobrać dawkę leku Evrysdi?

• Zdjąć nakrętkę przyciskając ją mocno w dół, a następnie przekręcając w lewo (w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara). Nie wyrzucać nakrętki.
• Docisnąć tłok strzykawki doustnej do samego dołu, aby usunąć mogące w niej zalegać powietrze.
• Trzymając butelkę pionowo wprowadzić czubek strzykawki do adaptera butelki.
• Ostrożnie obrócić butelkę do góry dnem utrzymując czubek strzykawki mocno wciśnięty do adaptera butelki.
• Powoli odciągnąć tłok, aby pobrać dawkę leku Evrysdi. Górna krawędź czarnej uszczelki tłoka musi zrównać się ze znacznikiem w ml na strzykawce doustnej, odpowiadającym dawce dobowej.
• Po pobraniu odpowiedniej dawki przytrzymać tłok w miejscu w pozycji nieruchomej.
• Nadal przytrzymywać tłok w miejscu w pozycji nieruchomej.
• Pozostawić strzykawkę doustną w butelce i obrócić butelkę z powrotem do pozycji pionowej.
• Postawić butelkę na płaskiej powierzchni. Odłączyć strzykawkę doustną od adaptera butelki delikatnie pociągając ją w kierunku do góry.
• Trzymać strzykawkę z czubkiem skierowanym do góry. Obejrzeć lek znajdujący się w strzykawce. Jeśli w strzykawce doustnej widoczne są duże pęcherzyki powietrza lub jeśli została pobrana niewłaściwa dawka leku Evrysdi, ponownie wprowadzić czubek strzykawki do adaptera butelki.
• Opuścić tłok do samego dołu, aby cały lek znalazł się z powrotem w butelce i powtórzyć czynności opisane wcześniej.
• Lek Evrysdi należy podać natychmiast po pobraniu go do strzykawki doustnej. Jeśli lek nie zostanie podany w ciągu 5 minut, należy usunąć lek ze strzykawki doustnej i pobrać nową dawkę.
• Nałożyć nakrętkę z powrotem na butelkę. Przekręcić nakrętkę w prawo (zgodnie z ruchem wskazówek zegara), aby szczelnie zamknąć butelkę.
• Nie zdejmować adaptera z butelki.

Jak przyjmować dawkę leku Evrysdi doustnie?

• Podczas przyjmowania dawki leku Evrysdi doustnie należy siedzieć w pozycji wyprostowanej.
• Włożyć strzykawkę do ust tak, aby jej czubek dotykał jednego z policzków.
• Powoli przyciskać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi.
• Podanie leku Evrysdi na tylną ścianę gardła lub zbyt szybkie opróżnienie strzykawki może spowodować zakrztuszenie się.
• Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku.
• Bezpośrednio po przyjęciu dawki leku Evrysdi popić lek wodą.

Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę gastrostomijną?

• Jeśli lek Evrysdi jest podawany przez sondę gastrostomijną, należy poprosić lekarza lub pielęgniarkę, by pokazał pacjentowi jak skontrolować sondę gastrostomijną przed podaniem leku Evrysdi.
• Umieścić czubek strzykawki doustnej w sondzie gastrostomijnej.
• Powoli opuszczać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi.
• Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku.
• Przepłukać sondę gastrostomijną 10-20 ml wody bezpośrednio popodaniu dawki leku Evrysdi.

Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę nosowo-żołądkową?

• Jeśli lek Evrysdi jest podawany przez sondę nosowo-żołądkową, należy poprosić lekarza lub pielęgniarkę, by pokazał pacjentowi jak skontrolować sondę nosowo-żołądkową przed podaniem leku Evrysdi.
• Umieścić czubek strzykawki doustnej w sondzie nosowożołądkowej. Powoli opuszczać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi.
• Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku. 
• Przepłukać sondę nosowożołądkową 10-20 ml wody bezpośrednio po podaniu dawki leku Evrysdi.

Jak czyścić strzykawkę doustną po użyciu?

• Wyjmij tłok ze strzykawki doustnej.
• Wypłucz cylinder strzykawki doustnej pod strumieniem czystej wody.
• Wypłucz tłok pod strumieniem czystej wody.
• Sprawdź, czy cylinder i tłok strzykawki doustnej są czyste. 
• Odłóż cylinder i tłok strzykawki doustnej na czystą powierzchnię w bezpiecznym miejscu do wyschnięcia.
• Umyj ręce.
• Po wyschnięciu umieść tłok z powrotem w strzykawce doustnej i przechowuj razem z lekiem.

Instrukcja sporządzania roztworu:

• Unikać wdychania proszku z lekiem Evrysdi.
• Używać rękawiczek.
• Nie używać po upływie terminu ważności proszku. Termin ważności proszku jest podany na etykiecie butelki.
• Nie wydawać sporządzonego roztworu, jeśli data „Usunąć po” roztworu wypada później niż termin ważności proszku.
• Unikać kontaktu leku ze skórą. Jeśli lek dostanie się na skórę, należy przemyć to miejsce wodą z mydłem.
• Nie używać leku, jeśli którykolwiek z materiałów został uszkodzony lub gdy go brakuje.
• Do sporządzania leku należy używać wody oczyszczonej lub wody do wstrzykiwań.
• Nie dołączać do opakowania dodatkowych strzykawek doustnych oprócz strzykawek znajdujących się w pudełku tekturowym.
• Delikatnie opukać dno butelki, aby poruszyć proszek.
• Zdjąć nakrętkę przyciskając ją mocno w dół, a następnie przekręcając w lewo (w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara). Nie wyrzucać nakrętki.
• Ostrożnie wlać 79 ml wody oczyszczonej lub wody do wstrzykiwań do butelki z lekiem.
• Przytrzymać butelkę z lekiem jedną ręką na stole.
• Włożyć adapter typu press-in do szyjki butelki, dociskając go drugą ręką.
• Upewnić się, że adapter jest całkowicie dociśnięty do brzegu butelki.
• Ponownie nałożyć nakrętkę na butelkę.
• Przekręcić nakrętkę w prawo (w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara), aby zamknąć butelkę.
• Upewnić się, że butelka jest całkowicie zamknięta, a następnie mocno wstrząsać przez 15 sekund.
• Odczekać 10 minut. Otrzymany roztwór powinien być przejrzysty.
• Następnie znowu wstrząsać butelką przez 15 sekund.
• Obliczyć datę „Usunąć po” wypadającą 64 dni po sporządzeniu roztworu (Uwaga: dzień sporządzenia roztworu liczony jest jako dzień 0. Na przykład, jeśli sporządzenie roztworu zostało wykonane 1 kwietnia, data „Usunąć po” przypada 4 czerwca).
• Zapisać datę „Usunąć po” dotyczącą roztworu na etykiecie butelki  i pudełku tekturowym.
• Włożyć butelkę z powrotem do pudełka tekturowego, wraz ze strzykawkami (w torebkach), ulotką dołączoną do opakowania i broszurą „Instrukcja użycia”. Przechowywać pudełko tekturowe w lodówce (2°C - 8°C).

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Evrysdi:

• W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Evrysdi należy skontaktować się z lekarzem lub natychmiast udać się do szpitala.
• Należy zabrać ze sobą lek i tę ulotkę.

Pominięcie przyjęcia leku Evrysdi lub wystąpienie wymiotów po przyjęciu dawki:

• Jeśli od zwykłej pory przyjęcia leku Evrysdi upłynęło mniej niż 6 godzin - należy przyjąć pominiętą dawkę zaraz po przypomnieniu sobie o niej.
• Jeśli od zwykłej pory przyjęcia leku Evrysdi upłynęło więcej niż 6 godzin - należy opuścić pominiętą dawkę i przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
• Wymioty po przyjęciu leku Evrysdi: nie należy przyjmować dodatkowej dawki. Należy przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze następnego dnia.

Rozlanie leku Evrysdi:

• W przypadku rozlania tego leku należy osuszyć miejsce rozlania suchym ręcznikiem papierowym, a następnie umyć je wodą z mydłem. Wyrzucić ręcznik papierowy do kosza na śmieci, a następnie dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

• jeśli pacjent ma uczulenie na rysdyplam lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku.

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Bardzo często występują:

• biegunka,
• wysypka,
• ból głowy,
• gorączka.

Często występują:

• nudności,
• owrzodzenia jamy ustnej,
• zakażenie pęcherza moczowego,
• ból stawów.

Częstość nieznana: 

• zapalenie małych naczyń krwionośnych głównie w obrębie skóry (zapalenie naczyń skórnych).

• Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Evrysdi należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Leczenie lekiem Evrysdi może mieć szkodliwy wpływ na nienarodzone dziecko lub może wpłynąć na płodność mężczyzn. 

Antykoncepcja:

• Kobiety:
  • Należy stosować wysoce skuteczną metodę kontroli urodzeń: podczas przyjmowania tego leku i przez jeden miesiąc po zakończeniu przyjmowania tego leku.
• Mężczyźni:
  • Jeśli partnerka pacjenta jest kobietą w wieku rozrodczym, nie może ona zajść w ciążę.
  • Należy stosować prezerwatywy: podczas przyjmowania tego leku i przez 4 miesiące po zakończeniu przyjmowania tego leku.
• Należy porozmawiać z lekarzem o wysoce skutecznych metodach kontroli urodzeń, które mogą być stosowane przez pacjenta i jego partnerkę.

Wpływ na płodność mężczyzn:

• Lek Evrysdi może zmniejszać płodność mężczyzn podczas leczenia i przez okres do 4 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki.
• Jeśli pacjent planuje mieć dziecko, powinien zwrócić się o poradę do lekarza.
• Nie należy być dawcą nasienia podczas leczenia i przez 4 miesiące od przyjęcia ostatniej dawki tego leku.

Lek Evrysdi zawiera sód:

• Lek Evrysdi zawiera niewielką ilość sodu (soli) – mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu. To znaczy, że lek uznaje się za „wolny od sodu” i może być stosowany przez osoby pozostające na diecie niskosodowej.
• Lek Evrysdi proszek do sporządzania roztworu doustnego zawiera 0,375 mg benzoesanu sodu na ml.
• Benzoesan sodu może nasilać żółtaczkę (zażółcenie skóry i oczu) u noworodków (do 4. tygodnia życia).

Lek Evrysdi zawiera izomalt:

• Lek Evrysdi proszek do sporządzania roztworu doustnego zawiera 2,97 mg izomaltu na ml leku.
• Jeśli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku.

Przed rozpoczęciem leczenia tym lekiem lekarz prowadzący powinien zlecić pacjentce test ciążowy, ponieważ lek Evrysdi może mieć szkodliwy wpływ na nienarodzone dziecko.

Nie przyjmować tego leku, jeśli pacjentka jest w ciąży.

Nie należy zajść w ciążę podczas leczenia lekiem Evrysdi i przez jeden miesiąc po zakończeniu przyjmowania leku Evrysdi.

Jeśli pacjentka zajdzie w ciążę podczas leczenia, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi prowadzącemu. Pacjentka wraz z lekarzem zdecydują, co jest najlepsze dla pacjentki i jej nienarodzonego dziecka.

Nie karmić piersią podczas przyjmowania tego leku, ponieważ ten lek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Należy porozmawiać z lekarzem o tym, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać przyjmowanie leku Evrysdi.

• Należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
• W szczególności należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o przyjmowaniu któregokolwiek z następujących leków obecnie lub kiedykolwiek w przeszłości:
  • metforminy, leku stosowanego w leczeniu cukrzycy typu 2,
  • leków stosowanych w leczeniu SMA.

Brak informacji.

Jest mało prawdopodobne, by ten lek wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn.

Proszek do sporządzania roztworu doustnego:

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Roztwór doustny przechowywać w lodówce (2 do 8˚C). W razie konieczności pacjent może przechowywać roztwór doustny w temperaturze pokojowej (poniżej 40ºC) przez okres, który łącznie nie przekracza 120 godzin (5 dni). Roztwór doustny należy umieścić z powrotem w lodówce, gdy nie jest już konieczne przechowywanie butelki w temperaturze pokojowej. Należy kontrolować całkowity czas przechowywania poza lodówką (w temperaturze poniżej 40˚C). Jak podano powyżej, suma przedziałów czasowych poza lodówką nie może przekraczać 120 godzin.

Roztwór doustny pozostaje stabilny przez 64 dni po sporządzeniu, gdy jest przechowywany w lodówce w temperaturze od 2ºC do 8ºC. Farmaceuta wpisze termin ważności na etykiecie butelki i oryginalnym pudełku tekturowym po „Usunąć po”. Nie używać roztworu po upływie daty „Usunąć po” lub usunąć lek, jeśli butelka była przechowywana w temperaturze pokojowej (poniżej 40ºC) przez okres łącznie przekraczający 120 godzin (5 dni).

Usunąć lek, jeśli butelka była przechowywana przez jakikolwiek okres w temperaturze przekraczającej 40ºC.

Lek przechowywać w oryginalnej butelce w celu ochrony przed światłem.

Butelkę z lekiem przechowywać w pozycji pionowej ze szczelnie dokręconą nakrętką. Po pobraniu leku Evrysdi do strzykawki doustnej należy go natychmiast zużyć. Nie przechowywać roztworu Evrysdi w strzykawce.

Tabletki:

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących temperatury przechowywania leku.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed wilgocią.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i blistrze po: EXP.
Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.