Firazyr (Icatibantum)

Jak działa lek Firazyr?

Firazyr zawiera ikatybant, który jest syntetycznym dekapeptydem o strukturze zbliżonej do bradykininy.

Lek blokuje aktywność bradykininy, tym samym przerywa rozwój objawów napadu HAE, do których należy: obrzęk podskórny lub podsluzówkowy w obrębie górnych dróg oddechowych, skóry i przewodu pokarmowego, ból, nudności, biegunkę. 

Kiedy stosuje się lek Firazyr?

Firazyr jest przeznaczony do leczenia objawów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego u pacjentów dorosłych oraz młodzieży i dzieci w wieku powyżej 2 lat z niedoborem lub zaburzeniem czynności inhibitora esterazy C1.

Jak stosować lek Firazyr?

Ten lek należy zawsze stosować z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Pierwszą dawkę leku zawsze wstrzykuje lekarz lub pielęgniarka. Uświadomiony i przeszkolony pacjent może sam wstrzykiwać sobie lek, jeśli wystąpi kolejny napad dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Lek powinien zostać podany podskórnie możliwie najszybciej po zauważeniu wystąpienia napadu. 

Strzykawkę można użyć wyłącznie jeden raz, lek wstrzykuje się przy zastosowaniu krótkiej igły do tkanki tłuszczowej podskórnej brzucha. Lek podaje się powoli, do 30 sekund.

Lekarz określi dokładną dawkę leku Firazyr i powie pacjentowi, jak często należy go stosować.

Dorośli 

• zalecana dawka to jedno wstrzyknięcie (3 ml, 30 mg)
• w przypadku nieustąpienia objawów w ciągu 6 godzin należy zwrócić się o poradę lekarską w sprawie wykonania następnego wstrzyknięcia 
• dorosłym pacjentom nie należy podawać więcej niż trzy wstrzyknięcia w okresie 24 godzin, 8 wstrzyknięć w ciągu miesiąca

Dzieci i młodzież w wieku od 2 do 17 lat 

• waga od 12 kg do 25 kg - 10 mg (1,0 ml)
• waga od 26 kg do 40 kg - 15 mg (1,5 ml)
• waga od 41 kg do 50 kg - 20 mg (2,0 ml)
• waga od 51 kg do 65 kg - 25 mg (2,5 ml)
• >65 kg - 30 mg (3,0 ml)

Stosowanie u pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek

Schorzenia te nie wymagają korekty dawki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Firazyr

Brak informacji klinicznych na temat przedawkowania. Podana dożylnie dawka 3,2 mg/ kg wywoływała jedynie przemijający rumień, świąd, uderzenia gorąca lub hipotonię u zdrowych osób.

Kiedy nie stosować leku Firazyr?

Nie należy stosować leku Firazyr, jeśli pacjent ma uczulenie na ikatybant lub którąkolwiek substancję pomocniczą.

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania u pacjenta.

Jak każdy lek, lek Firazyr może powodować skutki uboczne, jednak nie wystąpią one u każdego pacjenta.

U większości pacjentów po wstrzyknięciu obserwuje się:

• podrażnienie
• obrzęk
• ból
• świąd
• zaczerwienienie skóry
• uczucie pieczenia

Bardzo częste działania niepożądane (u więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• uczucie ucisku, zasinienie, upośledzenie czucia lub drętwienie, swędząca wysypka uniesiona ponad powierzchnię otaczającej skóry oraz uczucie ciepła w miejscu wstrzyknięcia

Często (występują maksymalnie u 1 na 10 pacjentów):

• nudności
• bóle głowy
• zawroty głowy
• gorączka
• świąd
• wysypka
• zaczerwienienie skóry
• nieprawidłowy wynik testów wątrobowych

Częstość nieznana:

• pokrzywka

Należy pilnie skontaktować się z lekarzem, jeśli pacjent zauważy nasilenie objawów lub zaostrzenie napadu choroby po zastosowaniu leku.

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Firazyr pacjent powinien zgłosić się do lekarza:

• jeżeli u pacjenta występuje dusznica bolesna (zmniejszony dopływ krwi do mięśnia sercowego), lek może pogorszyć czynność serca i przepływy wieńcowe
• jeżeli pacjent niedawno przebył udar, lek może osłabiać neuroptotekcyjne działanie bradykininy

Ataki w obrębie krtani

Wskazane jest, aby pacjenci z atakami w obrębie krtani, po samodzielnym wstrzyknięciu w domu, byli leczeni w odpowiedniej placówce służby zdrowia do momentu, gdy wypisanie pacjenta do domu będzie bezpieczne.

Podanie samodzielne lub przez opiekuna

Pacjenci lub opiekunowie powinni odbyć szkolenie z wykonywania wstrzyknięć podskórnych.

Jeśli po jednorazowym samodzielnym wstrzyknięciu leku objawy nie ustąpiły, pacjent powinien zgłosić się do lekarza celem wykonania następnego wstrzyknięcia leku Firazyr. 

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania u pacjenta.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub przypuszcza że może być w ciąży, powinna poradzić się lekarza, lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Firazyr można stosować podczas ciąży tylko wówczas, gdy potencjalne korzyści dla matki uzasadniają potencjalne ryzyko dla płodu.

Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie wiadomo, czy ikatybant przenika do mleka ludzkiego. Po podaniu leku należy odczekać 12 godzin przed ponownym przystawieniem dziecka do piersi.

Zawsze należy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę jakie leki na receptę, leki bez recepty lub produkty ziołowe są już przyjmowane.

Jednoczesne stosowanie leku Firazyr i inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACE) jest przeciwwskazane ze względu możliwy wzrost poziomu bradykininy. Dotyczy to m.in.:

• kaptoprilu
• enalaprilu
• ramiprilu
• chinaprilu
• lizynoprilu

Lekarz indywidualnie ocenia ryzyko stosowania leku u pacjenta.

Brak informacji dotyczących możliwej interakcji między lekiem a alkoholem.

Firazyr może mieć niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. W przypadku wystąpienia zmęczenia lub zawrotów głowy nie należy prowadzić pojazdów i obsługiwać maszyn.

Jak przechowywać lek Firazyr?

Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci w temperaturze poniżej 25°C.